我院始建于1964年,隶属于高新区卫生食品药品监督管理局,承担高新区内80000余居民的临床医疗、应急救护、疫情防控、健康扶贫以及4600余名儿童的预防接种、农村43000余群众的12类37项国家基本公共卫生服务和15个村卫生室43名乡村医生的业务指导和管理等工作。是一所集临床医疗、预防保健、为一体的公立综合医疗机构。医院在职人员74人.其中各类专业技术人员高级职称5名,中级职称5名,初级职称45人。设置内、外科、康复理疗科、住院部、检验科、放射科、中西药房、预防接种门诊、妇幼保健门诊、控感科、医保科、心电B超室等15个科室。配备有西门子16排螺旋CT、数字化DR摄像、飞利浦彩色B超、全自动生化分析仪、全自动血细胞分析仪、全自动免疫分析仪、微量元素分析仪、全自动凝血测试仪、电解质分析仪、血粘度检测仪、尿液分析仪、经颅多普勒、多参数心电监护仪、电针治疗仪等医疗设备30余台,开设床位40张。配备急救车2辆。2017年以来,医院先后与市中心医院、市一院、市二院建立医联体协作关系,按照分级诊疗的要求,实现了基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动的工作格局。随着业务量的不断扩增,2018年9月,和崇业路社区卫生服务中心(原市中心医院高新分院)合二为一。2019年以来与渭南市中心医院先后建立心电、影像远程诊断等技术协作,在基层医疗机构率先实现了基层检查,云端上传,上级诊断的新技术,进一步提升了医院的技术水平和服务能力。医院开展以中医特色为主的中西医结合临床诊疗业务,在中老年常见慢性病、心脑血管疾病、脑卒中后遗症、胃肠道疾病、颈肩腰腿疼痛、儿科呼吸消化常见病、多发病等方面诊治有显著的疗效。为进一步提升医疗服务能力和服务水平,更好地发挥中医药在基层常见病、多发病中的突出作用,进一步弘扬传统中医文化精粹,打造医院品牌特色,为群众提供优质的诊疗服务,适时对中医爱好者开设慢性病、中医药适宜技术培训免费课程。每周二、周三、周五渭南职业技术学院中医内科、妇科教授来院亲诊,周四另有渭南市第一医院呼吸消化内科、外科、妇科、儿科等专家来院亲诊。医院全体干部职工始终秉承救死扶伤、服务群众的宗旨,强化医院内涵建设,凸显重点专科特色,以提升群众的整体健康水平为己任,不断提升医疗技术能力和服务质量,为高新卫生健康事业发展不懈奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。