黄冈市中医医院创建于1984年,是一所集医疗、预防、保健、教学、科研于一体的三级甲等医院。先后荣获国家中医药文化宣传教育示范基地、全国群众满意的卫生计生医疗机构、全国文明单位、湖北省中医药工作先进集体、湖北省卫生工作先进单位、湖北省消费者满意单位、湖北省群众满意的医疗卫生机构、湖北省最佳文明单位等称号。是国家中医全科医生规范化培训基地、国家中医住院医师规范化培训基地;是黄冈市肿瘤质量控制中心、黄冈市肿瘤诊疗中心、黄冈市肛肠诊疗中心、黄冈市烧伤治疗中心、黄冈市健康管理中心的所在单位。医院占地面积65亩,业务用房5.6万平方米,编制床位560张,设置临床、医技科室26个。其中,骨伤科为国家重点专科;肛肠科为国家重点学科;中药制剂实验室为国家二级实验室;烧伤科为湖北省临床重点专科,康复科、内分泌科、老年病科、脾胃病科、中医护理为湖北省中医重点专科。医院人才、技术力量雄厚。全院现有职工784人,其中医药护技人员686人。拥有高级职称78人,中级职称246人,博士研究生3人,硕士研究生40人。医院与华中科技大学同济医学院附属协和医院、湖北省人民医院、武汉大学中南医院、湖北省中医院、湖北省肿瘤医院等多家医院建立了医疗技术合作关系,是湖北中医药大学的附属医院,是黄冈城区各种医疗保险的定点医疗机构和黄冈市辖区内新农合转诊医院。医院不仅有全国中医药指导老师陈志敏,湖北省知名中医、黄冈市十大中医大师徐洪峰,湖北“好医生”余振华,还聘请了湖北省人民医院、湖北省中医院、湖北省妇幼保健院20余名教授常年坐诊。医院就医环境温馨舒适、设备先进。拥有德国西门子Definition AS+ 64排128层螺旋CT、美国GE Discovery MR750W 3.0T核磁共振、中医经络检测仪、数字化DR放射机、大平板数字血管造影机(DSA)、放射性粒子植入计划系统、飞利浦原装数字平板拍片机、全数字化彩超、欧林巴斯电子胃镜等在内的现代化设备近200台(套),治疗糖尿病、颈腰椎疾病等一系列医疗设备,病区内配有床头呼叫系统、中心供氧系统、全触屏电子示教系统等。医院秉承“仁和、精诚、勤勉、创新”的价值追求,发扬敢为人先、爱岗敬业的实干、奉献精神,齐心协力的团队精神,以热情、认真、及时的服务态度,推行规范医疗、安全医疗、温馨医疗,努力将黄冈市中医医院建成中医特色更加突出,综合服务能力更加强大的现代化中医医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。