浠水县人民医院坐落在美丽的浠水河畔、凤栖山前，创建于1945年，经过70余年的光辉历程和几代人的努力奋斗，现已发展成为鄂东一所集医疗急救、科研教学、预防保健、康复治疗功能为一体的现代化规模综合医院，是WHO爱婴医院、卫生部国际紧急救援中心网络医院，医药院校教学医院，武汉城市圈同济医院联盟医院、湖北省人民医院武汉城市圈医疗服务俱乐部成员医院、协和医院技术协作医院、中南医院医联体成员医院，湖北科技学院附属医院，是浠水县医疗急救中心，湖北卫生“十二五”规划建设三级医院的县级重点医院。2014年6月，医院经省卫计委评审核定为综合医院。2015年10月30日，医院全面推行县级公立医院综合改革，取消药品加成，降低检查费用，调整服务价格，坚持社会公益性质，全面推进医院改革发展建设。医院现占地面积60亩，建筑面积120936平方米，设有临床、医技、职能科室69个，湖北省县级医院临床重点专科6个、黄冈市三级医院重点专科7个，市级重点专科13个，编制床位1000张；现有在职职工964人，其中正高17人、副高108人，医学硕士6人，先后有47人任省市级专业学术委员、副主任委员，省劳模3名、市劳模1名、县劳模1名，省卫生厅表彰23名、省突出贡献中青年专家1名、黄冈名医2名、全县首批学科带头人4名；拥有核磁共振、64排螺旋CT机、DSA、钼靶、彩色B超、碎石机、DR数字X光机、全自动生化分析仪、全自动五分类血液分析仪、急诊生化分析仪、全自动免疫发光分析仪、高压氧舱、血液透析机、电子胃镜、腹腔镜、胆道镜、超声刀、钬激光、纤支镜等高端医疗设备120余台套；病区配有中央空调、中心供氧、中心吸引、急救呼叫系统以及网络通讯等现代设施，实行了医院信息化管理，年门诊达50万人次，住院5万多人次，住院手术万余台，业务收入4亿元，综合实力居全市同级医院前列，跻身于全省县级医院20强之列，2017年全国县级医院综合实力排名117位。医院秉承“厚德、致诚、博学、精医”的院训，以“一切为了人民健康”为服务宗旨，以“病人第一、质量第一、技术第一、服务第一”为服务理念，坚持“科技兴院、人才立院、服务理院、特色强院”发展战略，建设区域性一流现代化综合医院，坚持“名医带名科、名科带名院”品牌发展道路，以病人为中心，为一切病人，为病人一切，一切为病人，回归社会公益性，惠济百姓健康，为人类营造幸福，为社会创造文明，一路花香弥漫，成果丰硕，有部省级科研成果5项、市级10项、县科技进步奖23项，发表800余篇学术论文、200余篇科普作品，主编著作2部、参编10余部，荣获“全国计划生育先进单位”、“省文明单位”、“省卫生系统宣传工作先进集体”、“黄冈市平安医院”、“黄冈市五一劳动奖状”、“黄冈市窗口服务先进单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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