黄梅县人民医院始建于1949年,是黄梅县境内集医疗、教学、科研、急救、康复于一体的三级综合医院和卫生部国际紧急救援中心网络医院,是鄂东首家与武汉大学中南医院建立紧密型医联体,并挂牌“武汉大学中南医院黄梅医院”的县级医院;也是武汉同济医院、武汉协和医院、湖北省人民医院、湖北省中医院技术协作医院。医院先后荣获“全国模范职工之家”“湖北省卫生先进集体”“湖北省质量、诚信、满意率三优单位”“2020年湖北五一劳动奖章集体”“湖北省青年文明号”“湖北省老年友善医疗机构”“黄冈市文明单位”“黄冈市人民满意单位”等光荣称号。医院现设置有一院两区,其中本部占地面积50472平方米(含眼科分院3031平方米);“一院两区”南院区按照三级医院标准整体规划、分期建设,项目占地276.33亩,预计投资10亿元,设置床位数1700张,一期工程于2020年开工建设,2022年12月底主体完工,将于2023年8月底陆续搬迁;二期项目预计2028年竣工完全投入使用。医院目前定编病床889张,现有在职职工1124人,其中高级技术职称125人,县管专家4 人,医学博士1人,医学硕士12人。拥有荷兰飞利浦核磁共振成像系统、瑞典医科达直线加速器治疗系统、上海联影医疗80排螺旋CT、美国GE 64排螺旋CT、美国GE数字减影血管造影机、美国GE C型臂、飞利浦彩色多普勒超声诊断仪、日本奥林巴斯腹腔镜、电子胃肠镜、宫腔镜、钼钯乳腺x光机、全自动生化分析仪、睡眠监测仪、肺功能检测仪、血液透析机等一大批先进的诊疗设备。医院现设有行政、临床、医技科室72个,其中肿瘤科、麻醉科、神经内科、口腔科、心血管内科等5个学科为湖北省临床重点(建设)专科;呼吸内科、神经内科、普通外科、儿科、麻醉科、医学检验科、急诊医学科、重症医学科、泌尿外科、感染性疾病科、心血管内科、妇科、骨科、肿瘤科、新生儿科、口腔科、内分泌科、肛门结直肠外科等18个学科为黄冈市临床重点专科。医院于2018年与武汉大学中南医院缔结紧密型医联体,建立专科联盟20个;2019年12月牵头县域内16家成员单位(其中12家乡镇卫生院、4家民营医疗机构)成立黄梅县人民医院医共体理事会。2023年5月获湖北省科协批准成立黄梅首个专家工作站,国内知名专家中南医院周云峰教授、张元珍教授、陈劲草教授、赵剡教授、赵秋教授、吴高松教授等6个专家团队在我院建立“名医工作站”;聘请8位武汉大学中南医院教授担任科室行政主任,武汉大学中南医院30余名教授常驻我院,服务全县103万市民及周边群众。近年来,医院始终坚持党建引领,不断在学科发展、技术突破、人才兴院、质量强院上下功夫;将奋力打造湖北东向开放桥头堡的优质医疗服务新高地,加快建设鄂东南区域医疗中心定为终极目标,以优秀的医学人才、精湛的医疗技术、先进的医院管理,为患者提供舒适的医疗服务,不断创建医院学科发展新高度,努力开创医院工作新局面,向建成国家级三级甲等综合医院稳步迈进!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。