武穴市中医医院始建于1979年，是鄂东四大名医杨际泰故里，座落于我市繁华的永宁大道中段。全院占地面积30余亩，建筑面积24800m2,医疗业务用房23300m2(新建住院大楼建筑面积达1.5万平方米)，固定资产超亿元。我院现有编制床600张，实际开放床位480余张。现有职工人数465人:其中在编职工211人，聘用254人。有卫生专技人员330人，正高级职称11人、副高级职称25人、中级职称110人，黄冈中医大师1人、武穴市名老中医3人、知名中医3人，市级学科技术带头人及后备人选15人。建院近40年来，通过历届领导班子及几代中医人的不懈努力，逐步发展壮大，特别是近十年来，医院通过一系列改革创新，2016年更是强势进入全国中医院500强，荣获首届湖北省文明中医院，2017年与武汉大学中南医院建成医疗联合体医院，使医院注入了新的活力，医院先后两次扩建规模，成倍扩大，目前医院已驶入良性发展快车道，成为具有中医药鲜明特色的集医疗、教学、科研、康复，预防于一体的现代化中医医院。医院共设有职能部门]15个、临床科室23个、医技科室8个及中心供应室。脑病科、康复科、肾病科、脾胃病科、老年病科、骨伤科是市级重点专科,其中脑病科、康复科、肾病科是湖北省县级中医院重点专科。医技科室设有放射科、检验科、超声科、病理科、功能科(心电图、脑电图、经颅多普勒、肺功能检测、骨密度检测)消化内镜室、药剂科。承担着武穴市及毗邻江西瑞昌市、安徽宿松县、蕲春县、黄梅县等县市约100余万人的医疗、急救、中医药服务。医院拥有16排飞利浦全身螺旋CT、1.5T超导核磁共振、血管减影机(DSA)、放疗直线加速器、数学胃肠机、DR、奥林巴斯电子胃镜、肠镜、全自动生化分析仪、麦迪逊百胜彩超、日本东丽血透机、C型臂、钬激光、腹腔镜、呼吸机、牙科综合治疗机等万元以，上医疗设备200台件，中医特色诊疗设备13类100余台件及百级、千级、万级层流手术室6间。近几年来，在各级主管部门的精心指导和大力支持下，中央拨付预算内专项资金1800万元。全院干部职工团结拼搏，自力更生，自筹资金1000多万元狠抓基础设施建设，新建了住院大楼，改善了医疗环境，提升了服务质量，医院各方面建设发生了质的飞跃。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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