武穴市第一人民医院坐落在大别山南麓、风景秀丽的武山湖畔，前身是1927年英籍传教士所创的“普爱医院”。1950年建院后，经过几代武医人的艰苦创业，现已建成武穴市规模最大、设施齐全、技术力量雄厚的集医疗、科研、教学、预防保健、120急救中心于一体的现代化综合性二级甲等医院。医院设备完善，设施齐全。拥有100万元以上设备20台（套）、50万元以上设备35台（套）和10万元以上设备160余台（套）。主要设备有德国西门子1.5T超导核磁共振、日本东芝64排螺旋CT、日本东芝DSA、医科达直线加速器、上海联影数字DR系统、四维彩超、德国进口数字胃肠机、、十二指肠镜（ERCP）、美国进口高清腹腔镜、美国贝克曼全自动生化分析仪、德国进口小儿呼吸机；拥有DX1800、雅培i2000全自动化学发光分析仪、莱卡手术显微镜、自动喷淋清洗机等。美化就医环境、优化医疗服务、强化医德医风，医院各项事业蒸蒸日上，得到了各级领导的亲切关怀和社会群众的充分肯定。医院始终坚持“科学发展、科技兴院、人才强院”的发展战略，至今16项成果获国家专利，20项成果获湖北省重大科学技术成果奖，50多项科研成果通过地区鉴定，部分达到省内外先进水平。医院积极探索医联体发展之路，向上与省内多家著名医院建立了合作关系，建立了陈孝平院士工作站，带领医院普外学科瞄准国际先进水平开展创新工作；与武汉大学中南医院组建紧密型医疗联合体，群众足不出户就可以得到健康实惠。医院人才辈出，现有职工931人，硕士研究生27人，正高技术职称20人，副高技术职称125人，中级技术职称212人，有22个职能科室，35个临床医技科室，湖北省县级医院临床重点专科5个（儿科、急诊医学科、肿瘤科、医学检验科、重症医学科），黄冈市临床重点专科9个（泌尿外科、心血管内科、神经内科、感染性疾病科、产科、普外科、临床护理、神经外科、放射影像科），全年实现门诊诊疗30万人次，住院病人3.2万人次。在“呵护健康患者至上”这一服务理念引领下，医院形成了独具特色的“求真务实厚德仁医”的主体文化。始终高举公益性旗帜，致力医疗质量与安全的持续改进。先后获得“湖北省医院管理年活动先进单位”、“湖北省消费者满意单位”、“黄冈市平安医院”、“武穴市十佳诚信建设示范窗口”等荣誉称号。新时代描绘新蓝图，新医改开启新征程。武穴市第一人民医院不忘初心，牢记使命，秉承“仁爱、博学、敬业、奉献”的医院精神，牢记“全心全意为患者服务”的服务宗旨，围绕“建设综合性三级医院”工作目标，内强素质，外树形象，努力实现“风清气正、人民信赖、名医荟萃、职工自豪”的美好愿景，为保障全市人民身体健康、促进武穴医疗卫生事业持续发展而不懈努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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