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濉溪县医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

安徽省濉溪县医院前身为濉溪县政府门诊所,始建于1950年,历经几十年风雨洗礼,已发展成为一所设施设备齐全、技术力量雄厚,集预防、医疗、教学、科研、康复、急救于一体的三级综合性医院。濉溪县医院是淮北职业技术学院附属医院,是安徽医科大学、蚌埠医学院、淮北卫校等医学院校的教学医院,是皖南医学院的实习基地,是安徽医科大学第一附属医院、蚌埠医学院第一附属医院、安徽省儿童医院(复旦大学附属儿科医院安徽医院)、安徽省精神卫生中心医联体成员医院。医院占地面积102亩,建筑面积15万余平方米。编制床位1329张,临床科室43个,医技科室12个,设有120急救中心、健康管理中心等。2022年门急诊患者54.6万余人次,住院患者5.1万余人次,手术2.9万余例次(其中三、四级手术1.07万余例次)。医院现有职工1539人,其中高级职称169人,中级职称655人,“安徽好医生”1名,“江淮名医”1名,“淮北名医”5名,1人入选安徽省“第一届卫生健康杰出人才培养对象”,8人入选“淮北市高层次人才培育计划”。医院拥有1个安徽省省级临床重点专科(泌尿外科),2个安徽省临床重点特色专科(呼吸内科、心血管内科),2个淮北市临床重点专科(普外科、呼吸内科),2个淮北市临床特色专科(耳鼻喉科、新生儿科)。6个市级质控中心挂靠我院,分别是医疗文书质控中心、临床路径质控中心、普外科质控中心、肺癌质控中心、结核病质控中心、老年医学专业质控中心。医院目前拥有6个名医工作室,分别是杨广顺名医工作室、单春雷名医工作室、卢洪洲名医工作室、安徽医科大学第一附属医院名医工作室、安徽省儿童医院名医工作室、安徽省精神卫生中心名医工作室,国内知名专家定期前来坐诊、手术,濉溪广大群众不出家门就能享受到国内优质医疗服务。医院设备较为先进、齐全,拥有螺旋CT6台(含1台256排螺旋CT)、MRI2台以及全自动生化免疫流水线、直线加速器等大型设备。医院秉持“仁爱、敬业、和谐、创新”的精神,按照现代医院管理理念,对医院进行规范化、精细化、信息化管理,促进医院高质量发展。医院以临床路径管理作为抓手,不断提升医疗服务能力。加快推进“五大中心”(胸痛中心、卒中中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心、创伤中心)建设。2020年11月,医院被国家脑防委评为国家级“综合防治卒中中心”。2020年12月,医院通过国家标准版胸痛中心认证基本资格。2022年被安徽省脑防委评为“五星防治卒中中心”。2020年通过电子病历4级评审,实现5G网络+4K图像传输系统区域协同手术。2021年4月,“濉溪县医院互联网医院”获省卫健委批准并投入使用,目前诊疗科目有呼吸内科、神经内科、心血管病内科、内分泌科、老年医学科、泌尿外科、妇科等专业。医院出台文件《关于人才引进及培养的规定》,博士研究生给予50万元人才引进补助,享受副高职称待遇。临床等相关专业硕士研究生享受人才引进8万-10万元补助,享受中级职称待遇,当年毕业的报销研究生学习期间的学费;院外在读的临床等相关专业全日制硕士研究生除上述待遇外,学习期间每月补助2000元。鼓励本院在职人员攻读全日制硕士研究生和同等学力硕士学位,临床医学专业全日制研究生学习期间每月补助2000元,毕业后给予8万--10万元补助、报销研究生学习期间的学费,取得同等学力硕士学位人员给予5万元补助。规培医师给予8万元人才引进补助,享受中级职称待遇。医院推行中层干部竞聘上岗,整个过程公开、公平、公正,政治素质好、业务水平高、管理能力强的优秀人才脱颖而出,激发了职工干事创业的工作热情。医院紧跟国家医改步伐,成立了濉溪县医院医共体,体内有12家乡镇卫生院,163家卫生室。医院积极帮扶乡镇卫生院及村卫生室,医疗资源下沉,使基层群众在家门口就可享受到县级医院的医疗服务。濉溪县医院医共体工作受到国家、省、市、县各级领导及各界同仁的高度评价。2019年9月25日,安徽省紧密型县域医共体建设推进现场会在濉溪县召开,常务副省长邓向阳及全省各地市、县领导等到濉溪县医院进行调研;2021年7月22日,国家卫生健康委员会体制改革司司长许树强赴我院调研公立医院高质量发展和分级诊疗工作;2021年10月21日,国家卫健委基层卫生司司长聂春雷前来我院进行基层卫生健康综合试验区建设专题调研;2022年7月10日,国家卫健委副主任雷海潮前来我院调研疫情防控和基层卫生健康综合试验区建设(医共体建设)等工作;全国各地政府、卫健委或医院组团前来交流紧密型医共体建设工作;2021年11月30日,时任院长杨发武赴国家卫健委参加紧密型县域医共体建设试点进展情况发布会,现场回答记者提问。2023年5月19日,被安徽省医改领导小组确定为高质量发展省级试点医院。近年来,医院先后获得“全省卫生计生系统先进集体”、“全省县域医共体建设优秀牵头医院”、“全省扶残助残先进集体”、“全市医疗和医改工作优秀单位”、“淮北市‘安康杯’竞赛优胜单位”、“无烟医院”、“健康促进医院”、“第十一届濉溪县文明单位”等荣誉称号。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

苏伟 副主任医师

对骨科常见颈肩腰腿痛,四肢关节炎,运动损伤,儿童骨折及成人四肢、脊柱骨折,尤其是多发骨折的处理有丰富经验。

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擅长:对骨科常见颈肩腰腿痛,四肢关节炎,运动损伤,儿童骨折及成人四肢、脊柱骨折,尤其是多发骨折的处理有丰富经验。
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王亮 副主任医师

膝关节髋关节等骨关节病,四肢脊柱创伤等

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擅长:膝关节髋关节等骨关节病,四肢脊柱创伤等
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侯井力 主治医师

擅长儿科的常见疾病,尤其是呼吸系统、消化系统、内分泌等疾病的诊治。

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擅长:擅长儿科的常见疾病,尤其是呼吸系统、消化系统、内分泌等疾病的诊治。
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陈利 主治医师

高血压,慢阻肺,冠心病,脑梗死

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擅长:高血压,慢阻肺,冠心病,脑梗死
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周计 主治医师

擅长呼吸道、消化道、肝胆、妇科、乳腺等恶性肿瘤的诊断与内科治疗,如化疗、靶向治疗、免疫治疗等

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擅长:擅长呼吸道、消化道、肝胆、妇科、乳腺等恶性肿瘤的诊断与内科治疗,如化疗、靶向治疗、免疫治疗等
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张杨 主治医师

擅长儿科常见病及多发病的诊治,尤其对儿童呼吸系统、消化系统以及神经系统疾病的诊治有丰富的经验。对儿科疑难重症也有独到的见解。

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擅长:擅长儿科常见病及多发病的诊治,尤其对儿童呼吸系统、消化系统以及神经系统疾病的诊治有丰富的经验。对儿科疑难重症也有独到的见解。
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葛宏想 主治医师

高血压,冠心病,急性心肌梗死,心律失常,脑梗死,湿疹,皮炎,糖尿病,心律失常,心衰,肺炎,慢性阻塞性肺病,脑出血,药物中毒,农药中毒,急慢性胃病,小儿发烧咳嗽等常见疾病等

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擅长:高血压,冠心病,急性心肌梗死,心律失常,脑梗死,湿疹,皮炎,糖尿病,心律失常,心衰,肺炎,慢性阻塞性肺病,脑出血,药物中毒,农药中毒,急慢性胃病,小儿发烧咳嗽等常见疾病等
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张贝贝 住院医师

待补充

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患友问诊

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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