安徽医科大学第四附属医院是集医疗、教学、科研、预防保健、康复、急救为一体的三级综合性医院。 医院前身为安徽省建医院,1958年成立。2008年12月整建制划转至安徽医科大学管理,更名为安徽医科大学第四附属医院。2018年8月26日,医院新院区开诊,形成“一院两区”发展格局。 新院区位于合肥市新站区,总建筑面积30余万平米,按照现代化省级三级甲等医院和医科大学附属医院的要求和标准建设,一期开放床位1000余张,安徽省公共卫生临床中心落户于此。 南区位于合肥市包河区,为安徽省建医院原址,设有中西医结合全周期健康管理中心,开设两个专科门诊,四个整合门诊。 医院现有在职职工1200余人,其中高级职称132人,博士、博士后33人,硕士359人。 医院学科设置齐全,专科实力雄厚。设有 36个临床科室、14个医技科室。普外科获批中央财政支持省级重点专科建设项目,病理科为省级重点专科,检验科获批安徽省公共卫生临床检验中心实验室建设项目,吴香山中医外科流派工作室入选全省首批中医药学术流派传承工作室建设项目。 以心脏介入、造血干细胞移植、单髁置换等为代表的100余项医疗技术处于国内、省内领先水平。 近年来,医院大力发展特色诊疗技术,先后成立安徽医科大学疑难消化道疾病诊断中心、新生儿眼底筛查中心、中西医结合特色诊疗中心、舒适化诊疗中心、甲状腺结节中心、房颤中心等特色诊疗中心。积极融入长三角健康一体化进程,心血管内科、眼科、病理科、口腔科等一批龙头科室先后加入长三角专科联盟。 医院配有64排CT、40排方舱CT、3.0T磁共振、DSA、体外生命支持系统(ECMO)、超高清腹腔镜系统、数字病理切片扫描系统、全自动检验流水线、高档全身应用彩超等先进医疗设备,拥有21间配备齐全的百级层流手术室,为患者的诊治及危重病人的救治提供了雄厚的硬件支持。 医院实行数字化、信息化管理,实现全院“一卡通”就诊,安康码、互联网医院等多手段线上线下一体化无接触自助便捷就医,构建起线上线下融合,高效便捷的互联互通体系,促进就医流程便捷化、精准化。 作为医学院校直属附院,医院教学、科研工作日臻完善。设有24个教研室,现有在岗教师226人,博导9名,硕导38名,承担安徽医科大学研究生、本科生教学任务。2020年获批国家药物临床试验机构资格,16个临床专业组可开展药物临床试验。积极拓展科研平台,与安徽医科大学生命科学院共建超1000平米的实验室和生物样本库。近年来承担国家自然科学基金项10余项,省厅级科研项目49项,发表SCI期刊论文百余篇。 医院先后获评国家卫健委颁发的2020年度“改善医疗服务示范医院”、“全国城市医院思想政治工作先进单位”、“全国爱婴医院”、合肥市“文明单位”、“合肥网民放心示范医院”等荣誉称号。医院坚持公益属性,派出医护骨干参加安徽省援武汉抗击新冠肺炎疫情医疗队、安徽省“百医驻村”行动、安徽省援南苏丹医疗队等,数名职工荣获“全国抗疫先进个人”、“安徽省抗疫先进个人”、安徽省“五一劳动奖章”等荣誉称号。 安徽医科大学第四附属医院将继续践行“好学力行、造就良医”的校训和“明德首善 鼎新 康民”的院训精神,秉承“以病人为中心”的办院理念,积极推进医院高质量发展,至“十四五”末,将医院建设成为学科特色鲜明省内先进的三级甲等综合性医院。与此同时,医院还将以建设国内有影响力、省内一流的临床公共卫生中心为目标,全面推进省级临床公共卫生中心建设,为提升我省重大疫情防控和公共卫生应急管理能力贡献力量。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。