永城市人民医院创建于1949年，是永城市唯一一家“三级综合医院”，是河南省县域医疗中心建设单位之一。现拥有四个院区（西城院区、东城院区、传染病医院、老年病医院）和两所院中院（永城市肿瘤医院、永城市消化病医院），并成立了河南省肿瘤医院永城市病理分中心、河南省人民医院永城市介入分中心。医院总占地面积99900平方米，总建筑面积15.48万平方米。编制床位1500张，开放床位1650张；设置了63个临床科室和80多个门诊医技科室以及职能科室。配备有美国GE3.0T核磁、320排640层螺旋CT、韩国进口口腔CT、美国飞利浦四维彩超、美国瓦里安直线加速器、日本潘太克斯400倍数字胃肠镜、德国西门子全自动生化流水线、美国飞利浦大型DSA、绿激光前列腺治疗仪等高精尖设备。医院秉承“科技兴院、人才兴院”的理念，不断培养和引进高级专业人才，现拥有高级职称168人，医学博士2人，硕士研究生121人。医院拥有省级重点学科2个（心血管内科、血液内科），重点打造神经内科、心血管内科、康复科、儿科、骨科、妇产科、肿瘤科、血液科、呼吸内科、消化内科十大学科群；重症医学科包含ICU、CCU、EICU、NICU、PICU、RICU。医院开展了胰头癌根治切除术、断肢再植术、全膝关节置换术、肾癌根治术、腔镜手术、细胞单采等难度较高的诊疗技术，以特色专科为“主体”，形成了区域内一流的专科高地，培养了一批专业技术能力强、特色鲜明的“名科”、“名医”。从2017年起，医院启动“胸痛中心、创伤中心、卒中中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心”五大中心建设。目前，五大中心相继通过河南省卫健委验收，达到三级综合医院建设标准。其中胸痛中心建成国家级标准版胸痛中心，卒中中心被国家卫健委脑防委评为“示范卒中防治中心”。中毒救治中心、大出血救治中心和VTE防治中心建设工作已全面启动，正在按照创建方案努力推进，力争早日造福百姓。同时医院不断探索慢病管理新模式，PCCM中心、高血压达标中心、慢病管理中心和标准化代谢性疾病管理中心相继建成并投入使用并达到国家示范标准。医院坚持管理创新，不断植入先进的管理工具，是河南省医院品质管理联合会二级医疗机构专委会主委单位、中国医院6S联盟副理事长单位。先后被评为国家级“爱婴医院”、省级卫生先进单位、河南省惠民医院、河南省诚信医疗单位、河南省五一劳动奖章、商丘市文明卫生单位、“创先争优”先进党委、“五个好”先进党支部、驻村扶贫和“软弱涣散”工作先进工作队、创建全国文明城市工作先进单位以及商丘市抗击新冠肺炎疫情先进集体等多项殊荣。勇往直前的永医人，将会以更加开放、更富活力、更具改革的思维来谋划和推进医院的建设与发展，立足医院“389321”战略计划，为全面提高人民群众的健康水平、全面建成小康社会做出新的更大贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
15
1
1
1
1
1
2
1
1
1
