睢县妇幼保健院新院区位于睢县前程路中段，环境优美，交通便利设备先进，技术力量雄厚，是一所以妇幼健康为中心集医疗、保健、科研、培训等功能为一体的强专科大综合的国家二级甲等非盈利性公立医院。突出特色 打造品牌 睢县妇幼保健院是河南省卫健委审验批准的睢县唯一的危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心和省级儿童早期教育标准化基地。医院不仅担负着全县60万妇女儿童的医疗保健服务、辖区妇幼保健业务指导、技术培训和工作考核等任务还承担着婚前检查、孕前检查、叶酸补服等妇幼健康公共卫生服务项目同时承接免费产前筛查、新生儿疾病筛查、两癌筛查等政府民生实事的落实工作为提高临床诊治水平，医院购进一批国际先进医疗设备拥有128层CT、1.5T核磁共振、DR、钼靶、E11彩超、盆底康复筛查仪、盆底康复治疗仪等30余台先进的大型检验检查设备，为高效准确的诊断治疗提供强有力的保障医院以妇幼健康为中心，以5+3+1的组织机构新模式进行大部制改革并按照全生命周期和三级预防的理念，为妇女儿童提供从出生到老年，内容涵盖生理和心理的主动连续的服务与管理，在提高出生人口素质，促进妇女儿童健康方面发挥了重要作用。科学管理人才强院医院树立全新的现代医院管理理念，高度重视医院质量与安全管理，以“三全”、“四一切”的全面质量管理要求，提升全院人员的综合素质，专业技术水平，优化医疗服务流程关注患者就医体验，强化质量持续改进，以患者需求为中心，优化服务流程，提升服务质量。党建引领，助力发展医院充分发挥党支部基层党组织的战斗堡垒作用和党员先锋模范作用，开拓进取、勇于创新，以党建促发展，推动医院各项工作再上新台阶，医院现有职工750余名，其中高级职称人员29人，中级职称人员126人。医院领导班子坚持科教兴院，人才强院的发展理念，注重医护人才的培养，创新人才管理体制。近年来，医院不断深化医药卫生体制改革，建立健全现代医院管理制度，积极推动分级诊疗、药品零差价等制度实施先后实行药品零差率销售、住院患者“一站式”结算服务模式着力解决“看病难、看病贵”问题牢牢抓住医疗质量发展之根本，把“一切为了妇幼，为了妇幼一切”作为工作的出发点和落脚点。德技兴院未来可期不忘初心，仁爱为本牢记使命，善行天下，承载光荣与梦想，肩负重托与希望。新妇幼人将在县委县政府及县卫健委的正确领导下、郑大三附院强大的业务技术支持和社会各界的关心下，努力构建和谐医患关系，为人民群众提供更便捷、更价廉、更优质的医疗保健服务，为保障睢县妇女儿童的健康，为建设健康幸福睢县不懈努力，开启妇幼梦的新篇章。睢县妇幼保健院始建于1972年，半个世纪的发展历程孕育了妇女儿童医疗保健事业生命华章，医院秉承“厚德至善博学至精”的院训，不断强化文化内涵建设。在县委县政府的领导下扎实推进医疗改革，改善医疗服务，提升医疗质量，保障医疗安全。为适应医药卫生体制改革，改善妇幼保健院陈旧的诊疗条件，满足群众对妇幼保健日益增长的需求，县委县政府高瞻远瞩，英明决策对妇幼保健院进行整体迁建。2018年9月搬迁至新院区，新院区占地面积117亩，一期建筑面积50000㎡设置病床500张。2018年11月，睢县人民政府与河南省妇幼保健院签订了合作共建睢县妇幼保健院协议加挂郑大三附院豫东医院院牌，为睢县妇幼保健院开启了再次腾飞，跨越式大发展的新起点，新征程。奋斗的过程也是收获的过程，医院先后获得国家妇幼健康优质服务示范单位、国家计划生育先进单位，河南省优秀妇幼保健院，省红会爱心医疗机构，市文明单位，创先争优先进集体等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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