睢县中医院始建于1952年，原名红十字医院。现有在职干部职工2000余人，其中中级职称450人，副高级以上人员95人。开设病床1500张，年门诊量40万余人次。是一所集医疗、科研、教学、预防、急救、康复、保健于一体的综合型医院，总建筑面积13.7万平方米。现为河南中医药大学教学实习医院。2007年3月，被国家中医药管理局授予“二级甲等中医院”。医院拥有专病专科门诊及病区40多个，如：心病科、脑病科、肺病科、肝胆脾胃病科、肾病科、糖尿病科、肛肠科、骨伤科、针灸推拿科、颈肩腰腿痛科、耳鼻咽喉科、中医外科、皮肤美容科、乳腺科、高血压门诊、外科、妇科、产科、儿科、肿瘤科、血液科、康复科、儿童康复、口腔科、眼科、生殖医学科、风湿病科、心理咨询科、视康中心等专病专科。日在院1000多名患者。其中，脑病科、心病科、骨伤科为省级重点专科，肺病科为省级中医特色专科。脑病医院共分4个病区，采用微创碎吸术治疗高血压脑出血效果良好；导管室率先在全县开展心脏介入和肝癌介入治疗技术；胸腔镜、宫腹腔镜、胆道镜介入微创手术全市领先，填补了商丘地区的空白。创伤中心、胸痛中心、卒中中心、腔镜中心、血液净化中心、健康管理中心、康复中心、体检中心深受全县和周边邻县群众的信赖。医院设备先进。现已拥有直线加速器、64排128层螺旋CT、双排螺旋CT、1.5T核磁共振、DSA血管造影、TTM热断层扫描、四维彩超、彩色经颅多普勒、全自动生化分析仪、血球仪、36套透析机、超声乳化、关节镜、眼底照相机、电子支气管镜、手术显微镜、等离子电切镜和经皮肾镜、腹腔镜、C形臂、DR、10人位高压氧舱、耳鼻喉内窥镜、电子胃镜、心电图网络中心、导管室及同时可开展12台手术的现代化手术室，为临床检查治疗提供了可靠的保障。医院环境优美，四通八达，空调四季开放，设备全新，设施齐全，服务周到。网络医院上下联动，成立睢县中医院医疗健康服务集团为广大人民群众提供了健康保障。上善若水，厚德载医。如今睢县中医院以党建引领一切，积极创建三级医院，正朝着新的目标向前迈进！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
15
1
1
1
1
1
2
1
1
1
