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胸壁原始神经外胚叶肿瘤的临床分析与治疗进展

胸壁原始神经外胚叶肿瘤的临床分析与治疗进展
发表人:远程医疗新视界

原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种罕见的恶性肿瘤,常见于中枢神经系统和其他身体部位,包括肺、肝、肾、胸壁、骨、头颈部及四肢皮下组织、会厌、卵巢、子宫、后腹膜等。该肿瘤具有高度侵袭性和复发性,治疗效果不佳。以下是对两例胸壁PNETs患者的临床分析和治疗经验总结。

病例1:一名9岁男孩,发现背部肿块并伴有右胸痛和发热。CT扫描显示右第Ⅸ后肋有破坏,局部胸膜增厚,右背部软组织增厚。穿刺抽取组织病理检验为PNETs。该患者接受了11次化疗和2次放疗,期间进行了自体骨髓移植。化疗4次后,CT检查显示背部软组织影已基本消失。目前,该患者已生存6年,无特殊不适,各项检查未见明显异常。

病例2:一名19岁女孩,主诉咳嗽半年,左侧胸痛、胸闷四个月。体检未见异常。超声检查发现左胸腔内6厘米无回声区,距皮肤4厘米。左胸腔内探及10╳7cm实质性包块。病理报告显示为PPNETs。该患者正在接受化疗。

PNETs在病理学分类上分为中枢型(CPNETs)和外周型(PPNETs)。PPNETs是神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤。肿瘤肉眼观察多有明显的分叶或不规则,多数呈浸润性生长;切面呈灰白灰黄色,实质性,质韧或脆,经常可见广泛出血及坏死。PPNETs临床少见,多数文献认为好发于青年及青少年,但也罕见有较高年龄发病者。该病由于侵袭力强,手术后易复发,治疗包括外科手术、化疗及放疗的综合性治疗,文献报道多数认为预后较差。然而,结合本文的两例病例,化疗及放疗效果尚好,提示该病应以化疗为主的综合治疗为好。

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  • 本文旨在解读《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》(2015年版)。该指南涵盖了低级别和高级别胶质瘤、室管膜瘤等多种类型的肿瘤,提供了详细的诊断和治疗方案。

    首先,指南对胶质瘤的分类和分级进行了阐述。根据WHO分类,胶质瘤分为Ⅰ~Ⅳ级,其中Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤。指南主要关注低级别和高级别胶质瘤的诊治。

    其次,指南介绍了胶质瘤的影像学评价方法,包括CT和MRI等。对于高级别胶质瘤,指南强烈推荐最大限度地安全切除肿瘤,并在术后尽早开始放疗和化疗。对于低级别胶质瘤,指南建议根据患者的预后风险高低来制定治疗策略,包括手术、放疗和化疗等多种方法。

    此外,指南还提供了复发胶质瘤的治疗方案、对症治疗和康复治疗的建议,并强调了神经肿瘤多学科团队(MDT)的重要性。

    总之,《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》(2015年版)为临床医生提供了详细的诊断和治疗指引,有助于提高胶质瘤患者的生存率和生活质量。

  • 中枢神经系统(CNS)肿瘤在儿童中是一种常见的恶性肿瘤类型。这些肿瘤可以是恶性的或非恶性的,并且可能影响大脑和脊髓。根据美国流行病学数据,2011-2015年间,儿童和青少年的CNS肿瘤平均年发病率为5.95/100,000,约60%为恶性肿瘤,40%为非恶性肿瘤。然而,其他国家的发病率可能会有所不同。

    值得注意的是,儿童期CNS肿瘤的发病率存在年龄、性别、种族和族群差异。例如,在美国,CNS肿瘤是儿童中最常见的实体瘤,也是0-14岁儿童癌症死亡的主要原因。恶性CNS肿瘤占所有儿童期恶性肿瘤的15%-20%。

    尽管儿童肿瘤的治疗方法已经取得了进展,但恶性脑肿瘤仍然可能导致严重的并发症和死亡。因此,对于儿童CNS肿瘤的早期诊断和有效治疗至关重要。

  • 中枢神经系统(CNS)生殖细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,地理发病率不同,约占儿童脑瘤的2%-3%。其高峰发病年龄在青春期(10至19岁),几乎所有病例都发生在30岁之前。根据组织学成分、治疗反应和预后,恶性CNS生殖细胞肿瘤通常分为生殖细胞瘤或非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤包括内胚窦瘤、胚胎癌、绒毛膜癌,以及混合瘤等。

    CNS生殖细胞肿瘤主要发生在幕上中线部位,尤其是鞍上(30%-40%)和松果体(50%-60%)部位;约6%-10%的肿瘤发生在非中线颅内结构,通常发生在丘脑或基底节,小脑更为罕见,原发性脊髓生殖细胞肿瘤极为罕见。对于具有生殖细胞肿瘤影像学特点且血清或脑脊液中AFP或β-HCG高于规定阈值的患者,不需要手术活检,可以开始治疗。只有AFP和β-HCG阴性肿瘤在诊断时通常需要活检。

    影像学反应评价面临的问题和挑战包括:典型解剖学的变异、中线、中线外和转移性生殖细胞肿瘤的注意事项等。临床试验应具有预先指定的成像参数,理想情况下,应在整个试验过程中使用相同的成像方法和磁场强度对患者进行评估。所有患者在诊断时和研究登记前都必须进行脑MRI检查,无论是否使用钆造影剂。对于脊髓成像,应在脑MRI后立即进行,基本序列是整个脊髓(包括整个硬膜囊)的矢状二维对比后T1加权成像。

    肿瘤的测量和评估标准包括:通过测量两个(面积)或三个(体积)平面的垂直径乘积来评估CNS生殖细胞肿瘤;一般来说,对于肿瘤评估,基线时可测量病变的大小应至少是层厚的两倍;应使用最具代表性的肿瘤序列来确定可测量的病灶;纯生殖细胞瘤是典型的实性病灶,但如果原发于基底节,则主要为囊性病变;非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤的囊性成分在化疗和放疗后可以突出并持续存在;畸胎瘤成分可以出现在恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤或纯畸胎瘤中。

    疗效反应标准的定义包括影像学评估和生化(即标志物)评估,必要时还需要进行细胞学评估,并需结合患者当时的神经状况。对于可疑进展的非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤,如果在化疗期间或早期随访期间影像学上观察到病灶生长,但肿瘤标志物阴性或正常化,则怀疑有生长性畸胎瘤综合征,应尝试进行手术切除以获取病理。如果病理证实为生长性畸胎瘤综合征,或仅表现为坏死或纤维化,且不存在任何活性成分,则患者不能被视为疾病进展。

  • 中枢神经系统肿瘤是神经外科中最常见的疾病之一,包括脑肿瘤和脊髓肿瘤。这些肿瘤可以分为多个类别,根据其组织学来源和分子病理学特征。治疗方法主要包括手术、放射治疗和化学治疗,近年来也出现了一些新型的靶向治疗和免疫治疗手段。以下是对中枢神经系统肿瘤的概述和最新进展的详细介绍。

    颅脑肿瘤

    颅脑肿瘤是中枢神经系统肿瘤中最常见的一类,占比约为80%。根据组织学分类,颅脑肿瘤可以分为神经上皮组织肿瘤、颅神经和脊神经肿瘤、脑膜和脊膜肿瘤、淋巴和造血组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍区肿瘤以及转移性肿瘤等七个大类。其中,胶质瘤、垂体瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤是最常见的四种类型。肿瘤的发病机制可能与遗传背景和环境因素有关,例如放射线、化学物质和某些病毒。临床表现多样,包括头痛、呕吐、视力下降、肢体无力、抽搐等。辅助检查手段包括X线平片、CT、MRI、DSA、PET-CT或MRI、脑电图和神经肌电图等。治疗方法主要是手术切除,放射治疗和化学治疗。近年来,结合功能磁共振的神经导航、神经电生理监测、术中麻醉唤醒技术等新技术的应用,手术的安全性和有效性得到了显著提高。

    椎管肿瘤

    椎管肿瘤是中枢神经系统肿瘤的另一个重要组成部分,占比约为20%。根据肿瘤与脊柱水平部位的关系、肿瘤的性质与组织学来源、以及肿瘤与硬脊膜和脊髓实质的解剖学关系,椎管肿瘤可以进行分类。临床表现包括上肢或下肢的疼痛、麻木、肌萎缩等,具体症状取决于肿瘤的位置和大小。辅助检查手段与颅脑肿瘤相似,治疗方法也主要是手术切除、放射治疗和化学治疗。近年来,射波刀等新型放射治疗技术的应用,为椎管肿瘤的治疗提供了更多选择。

    中枢神经系统肿瘤的最新进展

    在外科手术方面,微创神经外科技术的发展和颅底外科的进步,使得手术的安全性和有效性得到了提高。神经内镜技术、3D打印模型及虚拟现实技术等新技术的应用,也为手术提供了更多便利。在影像学技术方面,磁共振技术的发展、PET显像技术的应用、以及3D成像和录像系统的使用,都极大地改善了肿瘤的诊断和治疗效果。同时,基础研究的进展也为肿瘤的分子分型、预后判别和靶向治疗提供了新的思路和方法。例如,胶质瘤的分子分型、髓母细胞瘤的分子背景研究等,都有助于更精准地治疗肿瘤。

  • 我头痛欲裂,去了协和华西都查不出问题,怎么办?

    那天,我在家中突然感到一阵剧烈的头痛,仿佛整个脑袋都被紧紧地箍住。疼痛从太阳穴开始,逐渐蔓延到整个头部,甚至连眼睛都开始发胀。我试图用手按摩缓解,但无济于事。疼痛如潮水般涌来,令我无法呼吸,无法思考,无法做任何事。

    我立即拨打了120,救护车很快就到了。医生们对我进行了初步检查,认为可能是偏头痛或其他神经性疾病引起的。他们建议我去大医院做进一步的检查和治疗。

    我先去了北京协和医院,那里是全国最好的医院之一。医生们对我进行了全面的检查,包括CT、MRI等多种检查手段。然而,结果却让我大失所望:所有检查结果都显示正常,没有任何异常发现。医生们告诉我,可能是因为我的病情还没有发展到可以被检测出来的程度,或者是因为我的病情太复杂,需要更深入的研究和分析。

    我不甘心,于是又去了成都华西医院。那里也是国内顶尖的医疗机构之一。医生们再次对我进行了详细的检查和诊断,同样没有找到任何问题。他们甚至建议我去做一些心理测试,怀疑我的头痛可能是由精神压力或焦虑引起的。

    我感到非常失望和无助。为什么我明明那么痛苦,医生们却找不到任何问题?我开始怀疑自己的身体,怀疑自己的感受。每天都在忍受着剧烈的头痛,生活变得一团糟。

    我尝试了各种方法来缓解疼痛,包括吃药、按摩、针灸等等。然而,效果都非常有限。有时候,疼痛会稍微减轻一些,但很快又会反弹回来,甚至更加剧烈。

    我开始感到绝望,觉得自己可能永远也无法摆脱这种痛苦。直到有一天,我在网上看到了一篇文章,介绍了京东互联网医院的在线诊疗服务。我决定试一试,毕竟我已经没有其他选择了。

    在京东互联网医院,我遇到了一个非常专业和耐心的医生。他详细询问了我的病史和症状,并对我进行了全面的分析和诊断。最终,他告诉我,我的头痛可能是由某种罕见的神经性疾病引起的,需要进行特殊的治疗和管理。

    我感到非常幸运和感激。终于有人能够理解我的痛苦,能够帮助我找到解决问题的方法。从那以后,我开始接受医生的治疗和指导,逐渐恢复了健康和生活的正常节奏。

    我想告诉大家,健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    头痛的可能原因及处理 常见症状 头痛欲裂、生不如死,检查结果一切正常,可能是由于神经性头痛、偏头痛、紧张性头痛等引起的。易感人群包括长期精神紧张、压力大、睡眠不足的人群。 推荐科室 神经内科或疼痛科 调理要点 1. 试用其他止痛药如西比灵、布洛芬等; 2. 调整生活作息,保持充足的睡眠; 3. 学习放松技巧如深呼吸、瑜伽等; 4. 避免过度使用止痛药,防止药物依赖; 5. 如果头痛频繁或严重,及时就医,排除其他潜在疾病的可能。

  • 脑膜瘤是一种常见的中枢神经系统良性肿瘤,占原发性颅内肿瘤的13%-26%。它起源于脑膜细胞,随着肿瘤的生长,可能会压迫周围的神经和血管,引起头痛和癫痫等症状。然而,随着医学影像学技术的发展,越来越多的患者在体检时无意中发现了脑膜瘤。对于这类患者,是否需要手术治疗是一个重要的问题。

    目前,临床上主要采用手术治疗脑膜瘤。但是,如果患者没有明显症状,且肿瘤较小,医生通常会建议观察病情变化。只有在肿瘤增大或生长速度较快时,才会考虑手术治疗。对于那些CT扫描显示肿瘤呈高密度或钙化、周围无明显脑水肿、脑膜尾征不典型、位于非重要功能区的患者,或者不能耐受手术的患者,也可以选择暂时随访,不做手术。

    总之,脑膜瘤的治疗需要根据患者的具体情况来决定。虽然手术是主要的治疗方法,但并不是所有患者都需要手术。正确理解脑膜瘤的特点和治疗方法,及时接受诊疗,对于患者的健康至关重要。

  • 我做了截肢手术9年了,最近骨头特别疼,医生说可能是末端神经瘤,需要手术治疗。这个消息像一盆冷水浇在我头上,心情一下子跌落谷底。回想起那次手术,虽然已经过去了9年,但记忆依然清晰。每当我按压或碰到残肢时,疼痛感就会加剧,仿佛那段痛苦的经历又重新浮现眼前。

    我来到京东互联网医院,希望能找到一些解决方案。医生问我术后多久了,我回答说已经9年了。医生又问我是否一直疼痛,我点了点头,告诉他按压或碰到残肢时疼痛感更强烈。医生问我是否还像以前那样有幻肢痛的感觉,我说没有碰到的时候是幻肢痛的感觉,不过比平常更痛。医生听完我的描述后,告诉我可能有末端神经瘤,需要手术治疗。

    听到这个消息,我不禁感到一阵恐慌。手术?再次经历手术的痛苦和恢复期的煎熬?我不确定自己能否承受。但医生安慰我说,先去医院的疼痛科看看,他们有他们的方法。也许可以通过其他方式缓解疼痛,避免手术。

    我决定先去疼痛科看看,希望能找到一个不需要手术的解决方案。同时,我也开始思考自己的生活方式,是否有什么可以改进的地方。毕竟,健康是最重要的财富。也许这次经历可以成为一个警示,提醒我更加珍惜自己的身体,更加注重健康。

    想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,如何应对?健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    末端神经瘤就医指南 常见症状 末端神经瘤是一种在截肢后出现的疾病,主要表现为截肢部位的疼痛,尤其是在按压或碰到时更为明显。患者可能会感到幻肢痛,但与以往不同的是,疼痛程度会加剧。这种疾病多见于截肢后9年以上的患者。 推荐科室 神经外科或疼痛科 调理要点 1. 如果确诊为末端神经瘤,可能需要手术治疗。 2. 在等待手术期间,可以尝试使用止痛药物如布洛芬或阿司匹林来缓解疼痛。 3. 物理治疗也可能有所帮助,例如热敷或冷敷、按摩等。 4. 保持良好的心态和生活习惯,避免过度疲劳和压力。 5. 定期复查,及时调整治疗方案。

  • 良性脑膜瘤是一种常见的颅内肿瘤,手术切除是主要的治疗方法。然而,很多患者在手术后仍然担心肿瘤的复发。实际上,良性脑膜瘤也存在一定的复发风险。以下是导致复发的几个主要因素:

    1. 肿瘤大小:研究表明,直径大于5厘米的肿瘤在手术后更容易复发。

    2. 肿瘤形状:呈宽基底的肿瘤手术后复发率相对较高。

    3. 肿瘤位置:位于窦旁、镰旁或颅底等部位,且毗邻重要功能区的肿瘤手术后容易复发。

    4. 肿瘤分级:根据世界卫生组织的病理分类标准,Ⅱ级、Ⅲ级的脑膜瘤如果没有进行扩大切除,术后容易复发。

    5. 肿瘤切除程度:如果肿瘤生长于特别重要的神经、血管旁或粘连紧密,手术难以全部切除,残留的部分可能导致脑膜瘤复发。

    6. 侵袭性脑膜瘤:这种类型的肿瘤侵袭其他组织,手术不仅要切除肿瘤,还需要清除受到侵袭的骨质,同样可能由于和神经等的位置导致难以全切,留有残留,导致复发。

    为了预防复发,患者需要定期进行复查,并根据医生的建议进行巩固治疗。即使出现复发,也不要失去信心,及时接受治疗可以有效控制病情。

  • 髓母细胞瘤是一种常见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤,多见于14岁以下的儿童,尤其是0-9岁的儿童。每年在中国新发六、七千例,如果不能及时有效地治疗,可能会引起广泛的转移,威胁到患儿的生命。

    在治疗过程中,存在一些常见的误区。首先,许多人认为一旦孩子被诊断出患有髓母细胞瘤,就已经无药可救了。然而,随着医学的发展,髓母细胞瘤的治疗效果已经显著提高。大量的患儿通过规范化的治疗,能够长期正常生活。根据国外的报道,髓母细胞瘤术后5年生存率接近70%,10年生存率为50%-60%。特别是对于学龄后儿童,肿瘤全切除后再辅以正规放疗,效果尤为满意。近年来,基于分子分型,WNT亚型的髓母细胞瘤5年生存率甚至超过90%。因此,强烈建议一旦患儿被诊断出患有髓母细胞瘤,应积极治疗。

    其次,关于髓母细胞瘤的正确治疗方法,首先需要进行开颅手术切除肿瘤,尽量达到全切。术后根据患儿恢复情况,尽早进行全脑全脊髓的全剂量放疗,之后再辅以规范化疗。这种治疗方法普遍可以取得满意的治疗效果。

    此外,许多髓母细胞瘤患者同时伴有脑积水。对于这些患者,首先需要解决脑积水问题,缓解高颅压危象,待患儿病情平稳后再从容切除肿瘤。这种方法可以大大提高手术的安全性。一些学者提出了同时解决肿瘤和脑积水的治疗理念,但这种方法存在较高的风险,并不被推荐。

    最后,关于术后放化疗的选择,根据最新的诊疗规范,在全切肿瘤术后1月内,应尽早进行全脑全脊髓放疗。对于小于3岁的患儿,或术后出现严重并发症而难以承受放疗的患儿,主张术后先行化疗。至于先行化疗继而减低放疗剂量,或者WNT亚型患儿只化疗不放疗的观点,目前均缺乏理论依据,不加以推荐。

    总之,通过医疗工作者的不懈努力,髓母细胞瘤已成为儿童颅内恶性肿瘤中治疗效果较好的一类肿瘤。我们建议广大患儿家长积极就医,不放弃,不抛弃,与医生共同努力,战胜病魔,迎接美好的明天。

  • 中枢神经系统(CNS)肿瘤的分类一直以来都是基于组织学发现,并辅以免疫组织化学和超微结构检测。然而,随着分子生物标志物的重要性日益增加,2021年发布的WHO CNS5分类第五版将其整合到CNS肿瘤的最准确分类中。该新版本不仅强调了整合诊断和分层报告的必要性,还引入了新的肿瘤类型和亚型,例如基于DNA甲基化谱的分类。下面是对2021年WHO CNS5分类第五版的主要变化进行的概述和分析。

    总体变化

    WHO CNS5分类第五版结合了临床病理学实用性的分子变化,旨在提供更精确的CNS肿瘤分类。分子生物标志物的应用在CNS肿瘤诊断中面临挑战,部分肿瘤一致地表现出定义性的分子特征,部分肿瘤的分子参数虽然不是必需的,但可以支持其分类,另外一些肿瘤则很少或从未使用分子方法进行诊断。因此,WHO CNS5采用了杂交性疾病分类的方式,根据基因改变、致癌相关性和组织学、组织遗传学的相似性对肿瘤进行分组,或者使用分子特征来定义新的类型和亚型。这种变化可能是未来更精确分类的中间阶段。为了与其他第五版蓝皮书标准化,使用“类型”代替“实体”,使用“亚型”代替“变异型”。仅有“类型”被列入在分类中,而“亚型”则在正文中进行详细描述。

    重要基因和蛋白质

    表2列出了对整合CNS肿瘤分类至关重要的诊断改变的关键基因、分子、通路和/或组合。这些基因和蛋白质在特异性诊断中起着定义性或非定义性但有参考价值的作用。对于每种肿瘤类型,诊断分子病理学和蓝皮书章节中的理想诊断标准部分都有明确规定。其中,19号染色体微小RNA簇(C19MC)、异柠檬酸脱氢酶(IDH)和音猬因子(SHH)等基因和蛋白质在特定肿瘤类型的诊断中具有重要意义。

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