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14自闭症琦琦丨确认癫痫

14自闭症琦琦丨确认癫痫
发表人:小儿科郑医生
谢谢通过上一条视频,大家对琦琦的关心,虽然有点难过,但是我们会一直坚持。

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遗传性果糖耐受不良疾病介绍:
遗传性果糖不耐受症,是一种基因突变引起的果糖代谢障碍遗传病,临床上较为罕见。典型症状主要有恶心、呕吐、心悸、生长发育迟缓、黄疸。随着病情进展,严重者可并发急性肝衰竭、急性肾衰竭,可危及生命。遗传性果糖
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    小儿肺炎与感冒有点相似,但其区别在于:

    第一 、体温:

    小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。

    第二、精神状态:

    宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。

    第三、咳嗽、呼吸:

    呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。

    第四、查体:

    由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。

    第五、饮食:

    宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。

    第六、睡眠:

    宝宝感冒时,睡眠尚正常。但患肺炎后,多睡易醒,爱哭闹。

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  • 蔼儿舒是一款特殊医学用途婴儿乳蛋白深度水解配方食品,该产品添加乳糖,适用于0~12月龄食物蛋白过敏婴儿。冲调该产品前洗净双手,将奶瓶进行彻底清洁和高温消毒后,使用45摄氏度左右的温开水进行冲调。冲调过程中保持双手干燥及相关器具的干燥,使用安易勺舀取,依照医生或者临床营养师的推荐用量,快速摇匀至完全溶解并用手腕测试至合适温度。开罐后请密封保存于阴凉干燥处,并在三周内用完。

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    作者信息:北京大学第一医院 消化内科 主任医师 谢鹏雁

    胃肠炎分急性、慢性,急性发病在两周之内,慢性是指着迁延不愈长达4周以上。不叫长期胃肠炎,只有急性慢性之分。针对病因进行抗病原药物治疗,包括对于细菌、病毒和蠕虫类的直接治疗。治疗胃肠炎最主要的是补液,不让水电解质失衡,避免和减少一些酸性的饮料,或者茶、咖啡这类物质。长时间患腹泻的病人可能会造成机体其他系统的障碍。

  • 在诊断带状疱疹的过程中,可以从以下几个症状来判断:第一、明显的神经痛,伴局部淋巴结肿大。第二、有时需要和单纯疱疹来进行鉴别,单纯疱疹容易发生于皮肤和黏膜交界部位,分布无一定规律,水疱较小容易破,疼痛不明显,多见于发热病的过程中,常易复发,偶尔也和接触性皮炎相混淆。而接触性皮炎是有明显的接触史,皮疹与神经分布无关,自觉烧灼、剧痒,无神经痛。第三、带状疱疹表现为簇集成群水疱,延一侧周围神经呈带状分布,中间皮肤正常。第四、在带状疱疹的前驱期及无疹型带状疱疹中,神经痛显著者易误诊为肋间神经痛、胸膜炎及急性阑尾炎等急腹症,需加注意。单纯疱疹通常有在同一部位,多次复发的病史,而且没有明显的免疫缺陷的就是说这样的情况。

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    作者:山西省中医院 营养科 副主任医师 秦文君

     

    妊娠期糖尿病患者如何保证营养支持:妊娠期糖尿病患者主要保证宏量营养素,宏量营养素主要是三大营养素的合理配比。降低患者对面粉类摄入,如面包及其它烘制产品和土豆。注意维生素和微量元素的补充,像铁、叶酸、维生素D、维生素A。

  • 儿童遗传性果糖不耐受是一种常见的遗传代谢病,由于体内缺乏果糖代谢相关酶,导致摄入果糖后出现低血糖、肝脏肿大等症状。为了确诊该病,需要进行一系列检查。

    1. 血液生化检查:通过检测血液中的血糖、胰岛素、胰高糖素、肾上腺素、生长激素、血磷、血钾、血清果糖、乳酸、丙酮酸、尿酸等指标,可以帮助判断是否存在果糖不耐受。

    2. 尿液生化检查:检测尿液中的果糖、pH值、蛋白、氨基酸和重碳酸盐等,有助于判断是否存在肾小管酸中毒和Fanconi综合征样肾小管再吸收障碍。

    3. 果糖耐量试验:通过口服或静脉注射一定量的果糖,检测血液中的果糖、葡萄糖、无机磷、尿酸和转氨酶等指标,可以帮助判断是否存在果糖不耐受。

    4. 酶学检查:通过肝、肾或肠黏膜活检组织检测相关酶的活性,可以帮助确诊果糖不耐受。

    5. B超检查:可以帮助发现肝脏肿大、腹水等病变。

  • 果糖耐受症患者需要注意避免摄入高果糖食物,如蜂蜜、枫糖浆等,因为这些食物会增加肝脏的代谢负担,可能导致肝脏脂肪堆积,引发非酒精性脂肪肝。此外,应避免含乳制品的甜点,如冰淇淋、奶昔,因为这些食物中的乳糖和饱和脂肪会加重胃肠道不适,可能诱发或加剧腹泻、腹胀等症状。高升糖指数食品,如白米饭、面包,也应避免,因为它们会导致血糖水平快速上升,加剧血糖波动。酒精饮料,如啤酒、红酒,含有果糖,可能对肝脏产生毒性作用,加重病情。加工食品,如糖果、糕点,通常含有大量果葡糖浆,可能引起消化道不适,甚至诱发急性胰腺炎。患者应定期监测血糖水平,并在医生指导下使用胰岛素治疗以控制血糖。

  • 低聚果糖作为一种天然的营养成分,因其高活性、甜度高、口感好等特点,被广泛应用于各类食品和保健品中。然而,对于宝宝来说,长期食用低聚果糖是否安全,一直是家长们关注的焦点。本文将从低聚果糖的来源、成分、适用人群等方面,为您详细解析宝宝食用低聚果糖的潜在风险。

    首先,我们来了解一下低聚果糖的来源。低聚果糖主要由蔗糖、菊苣、菊芋等原料经过发酵、提取等工艺制成。虽然低聚果糖本身具有多种保健功能,但其中也含有一定量的非功效成分,如蔗糖、葡萄糖、果糖等。

    其次,对于婴幼儿来说,食用低聚果糖可能存在以下风险:

    1. 低聚果糖的纯度问题:由于低聚果糖的生产工艺和原料不同,其纯度也存在差异。普通低聚果糖中可能含有较多的非功效成分,不适合作为婴幼儿食品的添加剂。

    2. 果糖不耐症:部分婴幼儿可能存在果糖不耐症,食用含有果糖的食品容易导致消化不良、腹泻等症状。

    3. 营养成分比例失衡:婴幼儿的消化系统尚未完全成熟,过多摄入低聚果糖可能导致营养成分比例失衡,影响宝宝的健康成长。

    此外,联合国粮农组织/世界卫生组织食品法典委员会、美国FDA以及我国的相关标准都明确规定,婴幼儿配方食品中不得添加蔗糖或果糖。因此,在为宝宝选择食品时,应尽量选择无糖或低糖的食品,以确保宝宝的健康。

    总之,对于宝宝来说,低聚果糖并非必需品,过量食用可能存在一定的风险。家长们在选择食品时,应充分考虑宝宝的年龄、健康状况等因素,确保宝宝的健康成长。

  • 果糖耐受症,通常指的是果糖不耐受症,患者需避免摄入高糖、辛辣、海鲜等食物。高糖食物如蜂蜜、白糖等会导致血糖升高,不利于病情恢复。辛辣食物如辣椒、洋葱等会刺激胃肠黏膜,加重病情。海鲜如螃蟹、大虾等可能加重肝脏负担。患者还应避免生冷、油腻食物。建议多摄入富含维生素的食物,如胡萝卜、西红柿等,以补充营养。

  •   一、发病原因  小儿遗传性果糖不耐受是一种常见的遗传代谢病,属于常染色体隐性遗传。这种疾病的发病率在不同国家和地区有所差异,通常在1/5000至1/10000之间。其主要原因是果糖代谢过程中相关酶的缺陷。例如,半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷和果糖激酶缺陷,这些酶的缺乏会导致果糖在体内无法正常代谢,从而引发一系列症状。

      二、发病机制  果糖是人体摄入的一种重要单糖,广泛存在于各种水果、蔬菜和食品添加剂中。正常情况下,果糖在肝脏、肾脏和小肠中被代谢。在代谢过程中,果糖首先被果糖激酶转化为1-磷酸果糖,然后由果糖-1-磷酸醛缩酶将其分解成磷酸二羟酮和甘油醛。这些产物再经过一系列酶促反应,最终转化为葡萄糖或糖原,为人体提供能量。然而,在遗传性果糖不耐受患者中,由于相关酶的缺陷,果糖无法正常代谢,导致体内果糖积累,引发低血糖、肝损伤等严重后果。

      三、临床表现  遗传性果糖不耐受的临床表现多样,包括低血糖、呕吐、腹泻、腹痛、生长发育迟缓等。部分患者还可能出现肝脏肿大、黄疸、肝功能异常等症状。由于症状差异较大,早期诊断较为困难。

      四、诊断方法  遗传性果糖不耐受的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和基因检测。实验室检查包括血液检查、尿液检查和肝功能检查等。基因检测可以帮助确诊,并了解患者病情的严重程度。

      五、治疗建议  遗传性果糖不耐受的治疗主要以饮食管理为主,避免摄入含果糖的食物,如水果、蔬菜、糖果、饮料等。在医生的指导下,患者可以适量摄入不含果糖的糖类替代品,如葡萄糖、蔗糖等。此外,患者还需要注意营养均衡,避免营养不良。对于严重患者,可能需要接受药物治疗或手术治疗。

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