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依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
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糖尿病,是一辈子的持久战吗?
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作者信息:首都医科大学附属北京朝阳医院 呼吸内科 主任医师 林英翔
小儿肺炎与感冒有点相似,但其区别在于:
第一 、体温:
小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。
第二、精神状态:
宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。
第三、咳嗽、呼吸:
呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。
第四、查体:
由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。
第五、饮食:
宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。
第六、睡眠:
宝宝感冒时,睡眠尚正常。但患肺炎后,多睡易醒,爱哭闹。
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如何正确服用蜂巢素以最大化其健康益处?
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作者信息:北京大学第一医院 消化内科 主任医师 谢鹏雁
胃肠炎分急性、慢性,急性发病在两周之内,慢性是指着迁延不愈长达4周以上。不叫长期胃肠炎,只有急性慢性之分。针对病因进行抗病原药物治疗,包括对于细菌、病毒和蠕虫类的直接治疗。治疗胃肠炎最主要的是补液,不让水电解质失衡,避免和减少一些酸性的饮料,或者茶、咖啡这类物质。长时间患腹泻的病人可能会造成机体其他系统的障碍。
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作者:成都中医药大学附属医院 肛肠科 副主任医师 曹锡本
中医完全用泻药治便秘是错误的,因为个体病人的情况不一样,患者的便秘有的是热,有的是虚热,有的是属于精液亏损引起的,还有的是气虚,所以在用药上不能一概用泻药。
用泻药只能让患者越陷越便秘,而且有的病人甚至造成肠道的其他疾病,所以在治疗上,需辨证施治才能取得较好的效果。
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作者:山西省中医院 营养科 副主任医师 秦文君
妊娠期糖尿病患者如何保证营养支持:妊娠期糖尿病患者主要保证宏量营养素,宏量营养素主要是三大营养素的合理配比。降低患者对面粉类摄入,如面包及其它烘制产品和土豆。注意维生素和微量元素的补充,像铁、叶酸、维生素D、维生素A。
蔼儿舒是一款特殊医学用途婴儿乳蛋白深度水解配方食品,该产品添加乳糖,适用于0~12月龄食物蛋白过敏婴儿。冲调该产品前洗净双手,将奶瓶进行彻底清洁和高温消毒后,使用45摄氏度左右的温开水进行冲调。冲调过程中保持双手干燥及相关器具的干燥,使用安易勺舀取,依照医生或者临床营养师的推荐用量,快速摇匀至完全溶解并用手腕测试至合适温度。开罐后请密封保存于阴凉干燥处,并在三周内用完。
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作者:首都医科大学宣武医院 呼吸内科 副主任医师 魏兵
哮喘是一个基因遗传性疾病,也是个特异性体质性疾病,所谓特异性体质性疾病就是和过敏相关的疾病,实际过敏相关的疾病就是免疫系统出了问题。实际上这种患者通过查过敏原,比如查花草过敏、食物过敏或对一些什么挥发的东西过敏,查到过敏原后,对于这些患者可以采进脱敏的治疗或生物因子治疗,这些治疗应该从根本上来缓解哮喘的发病的因素,所以在哮喘治疗当中,免疫治疗也会达到非常良好的临床效果。
对一些急性心肌梗塞的,急性心衰的,还有一些明确的这种心律失常的,这些我们讲的一般都不建议,立刻去做一些大剂量的这样的一些运动,因为你这时候实际上风险很高的。
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的外周血检查常表现为全血细胞减少,其中贫血是最常见的表现。大部分患者的血红蛋白水平低于正常范围,但少数患者血红蛋白水平可能正常。此外,网织红细胞计数通常会升高,但程度不如其他溶血性疾病明显。
骨髓检查结果显示,骨髓增生通常活跃或明显活跃,红系细胞增生旺盛。极少数患者可能出现病态造血的情况。
此外,患者的血液中间接胆红素水平升高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白水平升高,尿液中的含铁血黄素阳性。
Ham试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据之一。该试验通过在pH 6.4的条件下观察PNH红细胞是否容易被替代途径激活的补体溶破,而正常红细胞则不会。Ham试验具有高度的特异性,约79%的PNH患者该试验结果为阳性。
糖水溶血试验是一种敏感性较高的筛查试验,约88%的PNH患者该试验结果为阳性。该试验的缺点是容易出现假阳性反应。
CoF溶血试验具有较高的特异性,敏感性高于Ham试验,但略低于糖水溶血试验。约81%的PNH患者该试验结果为阳性。
该试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血程度取决于Ⅲ型细胞的数量。
PNH异常网织红细胞的检测和定量是确立诊断的最特异、最敏感且可定量的方法。与外周血细胞相比,骨髓细胞对该检测更具意义。
间接抗人球蛋白试验结果均为阴性。
骨髓细胞培养常可发现CFU-E和CFU-GM等集落数量减少。
Brodsky等报道了一种新的诊断方法,即利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),该毒素能与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,不受这种毒素的作用,因此PNH细胞仍保持完好。该方法简单、易行、价格低廉,且具有高度的特异性和敏感性,能够检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。
扫描电镜检查结果显示,PNH患者的红细胞大多失去双凹盘形,表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。
根据患者的症状和体征,可以选择进行X线、B超、心电图、生化、肝肾功能等检查。
我是一位来自辽宁锦州市的患者,最近因为睡眠问题向互联网医院进行了线上问诊。我每天晚上10:30会入睡,但睡前总是会小便1-3次,总觉得有点尿,想尿干净再睡。半夜会起来小便1次,影响了我的睡眠质量。我感觉心理上的因素可能占了一部分。在与***医生的线上问诊中,医生非常耐心地询问了我的症状和生活习惯,对我的情况进行了全面的评估和分析,并为我提出了合理的建议。医生要求我做尿常规检查,特别关注尿比重情况,以便给出更准确的诊断。我对医生的专业素养和耐心服务感到非常满意,将按照医生的建议去做检查,期待能尽快改善我的睡眠问题。
在进行化验检查时,如果结果显示全血细胞减少,可能意味着患者患有某种疾病。这种情况需要引起重视,并且建议患者住院进行详细检查。因为导致全血细胞减少的疾病种类非常多,检查项目也相对复杂,费用较高。以下是一些可能引起全血细胞减少的疾病类型:
以上列举的疾病都可能导致全血细胞减少。因此,建议患者尽快就医,并进行全面的检查和治疗。
血尿是我们日常生活中可能遇到的情况,引起血尿的原因多种多样。下面我们将探讨这些原因,并提供一些有用的信息。
首先,肾炎是最常见的引起血尿的原因之一。肾炎患者可能会出现浮肿、蛋白尿和高血压等症状。然而,血尿并不总是肾炎的表现,还有其他几种可能性。
其次,尿路结石也可能导致血尿。静止的尿路结石通常不会引起不适,但当结石移动时,可能会引起剧烈的腰腹部疼痛。劳累或运动后,结石静止的患者可能会出现血尿。
第三,尿路感染也是一种引起血尿的原因。除了血尿外,尿路感染还可能伴随着尿频、尿急和尿痛等症状。
第四,如果没有其他明显症状的血尿出现,可能是肿瘤的信号。这种情况下,及早进行详细检查非常重要,以便发现并治疗潜在的健康问题。
最后,阵发性睡眠性血红蛋白尿也可能导致血尿。这种情况下,血尿只在睡眠后出现,而患者通常没有其他明显的症状。
血尿患者应避免食用辛辣刺激性食物、肥甘油腻、荤腥温热性食品以及海鱼虾蟹等发物。对于出现肾病症状的人来说,及早寻求专业医疗帮助至关重要。
我是一位患有陈发性睡眠性血红蛋白尿的患者,最近在网上咨询了一位血液科医生,李医生,他是一位毕业于四川大学华西医院的博士,主治医师。在与李医生的交流中,他给予了我专业的建议和治疗方案。
根据李医生的诊断,我的病情需要控制溶血反应,提高血红蛋白水平。虽然我目前在服用强的松来控制症状,但副作用较大,且效果有限。李医生建议我考虑补充铁剂、叶酸片和维生素B12片,同时可以考虑使用雄激素司坦唑醇促进造血。
李医生还提到,促红素需要在医院开具处方,需要注射使用。虽然这个药在市面上比较难找到,但是在华西医院可以获取到。他建议我尽快控制溶血反应,以免病情加重。
在问诊结束时,李医生再次强调了治疗方案,并提醒我及时就医。我深感李医生的专业和耐心,对我的病情给予了充分的关注和建议。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的血液病,主要特征是骨髓造血干细胞功能异常,导致红细胞易碎并迅速溶解,引起慢性溶血性贫血。PNH患者除了贫血症状外,还可能伴随一系列并发症,影响患者的生活质量甚至危及生命。
常见并发症包括:
PNH患者由于免疫系统功能受损,容易发生各种感染,尤其是呼吸道和泌尿道感染。感染会加重溶血症状,诱发血红蛋白尿发作,严重感染甚至可能导致死亡。
PNH患者血液粘稠度增加,容易形成血栓。血栓可能发生在身体各个部位,如脑、肺、下肢等,严重时可能引发脑梗塞、肺栓塞等危及生命的事件。
PNH患者由于长期溶血,红细胞中的铁质会沉积在肝脏和胆道系统中,导致胆石症的发生。胆石症可能引发胆绞痛、黄疸等症状。
PNH患者肾脏中含铁血黄素沉着,可能导致肾功能损害。部分患者可能出现蛋白尿、血肌酐升高等肾功能不全的症状。
PNH患者还可能发生贫血性心脏病、出血、糖尿病等并发症。
PNH患者需要定期复查,密切监测病情变化,积极治疗并发症,以提高生活质量。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液疾病,目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中,两种针对远端补体(补体C5),一種针对近段补体(补体C3环节)。那么,在面对这些选项时,PNH患者应该如何做出选择呢?
首先,需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次,考虑医保政策和药物的可获得性,特别是经济负担。基于这些因素,推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖,而且上市时间长,远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外,依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群,这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。
如果依库珠单抗不能有效控制病情,例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳,建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中,需要密切关注突破性溶血的风险,并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗,可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂;而对于飞赫达,若出现突破性溶血,最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
我是一位九岁小孩的家长,最近发现孩子的尿液中有蛋白和血液,非常担心。我们去当地的医院看了医生,医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿,但需要进一步检查才能确定。由于我们当地的医疗资源有限,我决定尝试线上问诊,希望能得到更专业的意见。
我选择了京东互联网医院进行线上问诊,首先我填写了孩子的基本信息和症状描述,然后等待医生的回复。很快,一位肾脏科的专家就与我取得了联系,详细询问了孩子的发病经过和检查结果。医生告诉我,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病,需要在肾脏科进行治疗,并且可能需要做肾穿刺等检查来确诊。医生还建议我们检查免疫学方面的指标,如补体和抗O等,以排除其他可能的疾病。
我非常感激这位医生的耐心解答和专业建议,决定带孩子去湖南省儿童医院进行详细的检查。医生也表示愿意在我们有新的检查结果时再次提供帮助。
在等待检查结果的过程中,我不禁回想起这段时间孩子的变化。刚开始有发烧,扁桃体也肿了起来,但我们并没有太在意。直到发现尿液异常,才意识到问题的严重性。孩子平时精神状态很好,突然出现这些症状,让我们措手不及。作为家长,看到孩子受苦,真的很心疼。
如果不是京东互联网医院的线上问诊,我可能还在当地的医院徘徊,无法确定下一步的治疗方案。线上问诊不仅节省了我们的时间和精力,还让我们有机会接触到更多的专业医生,获取更全面的信息。
我希望通过分享我们的经历,能够帮助其他家长了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状和治疗方法。同时,也想提醒大家,线上问诊是一种非常有效的医疗服务方式,尤其是对于那些生活在医疗资源匮乏地区的家庭来说。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,主要特征为补体介导的血管内溶血、造血功能衰竭、血栓形成、肾功能不全和肺动脉高压等并发症。近年来,关于PNH的发病机制、临床策略有了很大进展。
PNH的病理生理改变主要包括三方面:机体免疫功能持续活化或增强、PNH克隆逃避免疫损伤、拮抗凋亡、PNH克隆获得髓系肿瘤样的二次基因突变或细胞遗传学异常。其中,免疫功能异常是PNH的重要特征,体内发现GPI特异的CD1d限制性T细胞比例显著增高,自身反应性T细胞抑制了正常GPI+细胞,而使得缺乏GPI的PNH细胞得以逃逸。同时,PNH的造血干/祖细胞(HSPCs)也发生了改变,GPI-AP缺乏可以引发细胞膜脂筏微区域改变,钝化促凋亡信号或生长抑制信号,或增强生存刺激。PNH细胞的脂筏编排出了偏移的促生存性信号反应,无疑这在PNH细胞在造血功能衰竭状态下获得持续存活中有重要作用。PNH的HSPCs迁移活性由此得到增强,如此在造血微环境持续存在损伤因素——如免疫攻击,则表现为正常骨髓造血龛HSPCs在局部被损伤,而PNH的HSPCs以迁移性竞争导致造血呈现为PNH表型。
PNH的血栓是临床上需要重点关注的问题。根据PNH国际工作组和国际登记组的数据,28%的患者使用肝素或华法令预防血栓,平均随访22.5月中,16例发生血栓,51例死亡。Cox多因素模型分析显示,入组时有6月内红细胞输注、肝功能损害、呼吸困难、头痛等因素与血栓关联性高。eculizumab显示出了很好的保护作用,eculizumab治疗组的1年和2年的累积死亡率为2.31%、4.21%;未治疗组为4.40%、7.01%。eculizumab起到很好的保护作用,(HR=0.23,95%CI 0.08-0.66)。
eculizumab是目前治疗PNH的重要药物。根据PNH工作组登记资料分析,195例进行eculizumab药物临床试验的长期安全性和有效性,结果显示,eculizumab治疗后血管内溶血100%被迅速控制,LDH从中位基线水平2,133 U/L(最高值达上限10倍以上)1月后降至310 U/L(P<0.0001),36个月时维持在272U/L(P<0.0001)。eculizumab 耐受性良好,绝大多数AEs (95%) 为轻到中度,90.8%与试验药物无关。严重感染的发生率为21%, 2例由于感染停止了治疗(脑膜炎双球菌败血症、金黄色葡萄球菌败血症,均控制)。4例患者于治疗期间死亡,3例考虑与试验药物无关,1例可能有关。英国PNH工作组登记资料分析了153例进行eculizumab药物临床试验的长期安全性和有效性,结果显示,eculizumab治疗前12月22例患者发生了36次血栓,而治疗后的最近12月仅3例发生血栓,1例因感染暂停了eculizumab,1例为糖尿病小血管病变,1例脑中风发生于华法令过量而停用抗凝过程。而治疗前12月发生血栓的22例PNH患者未再有血栓发生。117例在eculizumab治疗前12月为输血依赖,而治疗后最近12月77例(66%)脱离输注。40例仍需要输血患者,12月中位输血量从26单位降至8单位。治疗期间,3/153例(0.6次/100例/年)发生了脑膜炎双球菌败血症,但近2年经青霉素预防,未有新病例发生。
我是一名PNH患者,经历了无数的恐惧和困惑。最初,我只是感到疲劳和虚弱,经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移,我的症状变得越来越严重,尿液变成了深红色,医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH,听起来就像一个噩梦。
我开始四处求医,试图找到一种有效的治疗方法。然而,许多医生都对此束手无策,甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生,他为我提供了希望和正确的治疗方案。
通过线上问诊平台,我能够与这位医生保持密切联系,及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在,我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗,并且定期进行复查和调整用药方案。
虽然PNH是一种良性疾病,但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是,我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台,帮助我度过了最困难的时期。现在,我可以更好地理解和控制我的病情,重新开始享受生活。