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如何预防渐冻症?(一)

如何预防渐冻症?(一)
发表人:王维海
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确,因此还没有确定的预防方法。但是对于患者,应注意生活、饮食和精神方面的调理。具体注意事项如下:
1、正常从生活上要注意劳逸结合,应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼,过于疲劳也对身体不利;
2、注意预防感冒以及各种胃肠炎感染,否则容易使病情加重,病情延长。特别是延髓麻痹的患者,容易并发肺部的感染;如果并发感染,治疗难度就会加大,甚至会危及生命;
 

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

肌萎缩侧索硬化症(ALS)疾病介绍:
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  • 每到深冬,寒风来袭,冻疮随之而来,不但影响外表,且给患者带来肿胀、疼痛、瘙痒甚至皮肤的溃烂等不适之症。那么冻疮是怎么来的?具体有哪些表现呢?关于冻疮而言又有哪些预防以及治疗方法呢?

     

     

     

    说到“冻疮”大家首先想到的就是寒冷的北方,其实不然,这些年在没有暖气的南方更是冻疮的多发地带。另外由于缺少运动、长期户外运动以及鞋袜过紧也会导致冻疮的发生。少年、儿童和女性神经血管对低温反应性过强,更易患冻疮。

     

    一般低温潮湿环境所导致的机体局部组织微循环障碍是引发冻疮的最根本原因。临床上常常表现为肿胀、疼痛以及瘙痒,局部皮损呈紫红色隆起的水肿性红斑,边缘一般呈鲜红色,皮损表面呈紧张状态,按之柔软,压之可褪色,撤压颜色可逐渐恢复原色。多见于手、足、鼻、耳廓、脸颊等部位。还有一些发生在大腿以及臀部的深在性冻疮。一般多见于“冰冻美人”不穿“秋裤”的女性。

     

     

    冻疮的预防:

     

    1、每天规律的体育锻炼,能够促进血液的循环,是预防冻疮重要的也是有效的方法。

     

    2、遇到极冷的天气时,防护保暖措施一定要做到位,如手套、围巾、衣服等,切忌鞋袜过紧,防止挤压造成的血液循环障碍。

     

    3、有冻疮病史者,每年进入冬季后要及早做好防护准备工作。

     

    4、一旦出现冻疮症状,切忌使用热水浸泡,这样不仅使血液不能及时回流,且会加重组织损伤,可以用37℃左右的温水浸泡。

     

     

     

    关于冻疮的治疗:

     

    一般根据临床指征有抗炎、镇痛、止痒等对症治疗;严重者以及常年反复发作者最好就诊皮肤科,在专科大夫指导下用药、正规治疗。

     

    1、其实大多数冻疮一般不需要特殊治疗,注意保暖一般会自然痊愈。

     

    2、物理疗法治疗冻疮有紫外线照射、氮氖激光局部照射等。

     

    3、冻疮初起者可将冻伤部位用温水浸泡,涂擦适量药物在患处,用手轻轻搓,直至患处发热。

     

    4、对于未破溃的冻疮可以用适量药粉加适量黄酒调匀揉搓患处;对于已经溃破者患处进行常规消毒后可以将药粉撒在患处,并用消毒纱布包扎,预防感染。

     

    最后提醒广大朋友:冻疮不可怕,关键是保暖!

     

    本文由作者原创,文章内容仅供参考。转载及合作事宜可联系jdh-hezuo@jd.com 。

  • 冬天将至,气温骤降。很多小伙伴都会出现一个十分烦心的情况,那就是长冻疮。

     

    无论是上学还是上班的时候,手上或脚上又冷又痒,怎么捂都捂不热。有些皮肤娇嫩的人,尤其是小孩子,甚至脸上也会红肿又粗糙,非常影响美观。这就是冻疮。

     

    冻疮,是由于气候过于寒冷所引起的局部皮肤反复红斑、肿胀性损害。该病症常发生于冬季,患处大多位于耳朵、手脚等位置。

     

     

    那么,患上冻疮会有哪些症状呢?

     

    (1)皮肤发痒

     

    冻疮最明显的一个症状就是局部皮肤会奇痒难耐。

     

    是因为皮肤在受到寒冷的刺激后,血管长时间处于收缩状态。等到了温暖的环境中,血管慢慢发热重新扩张开,皮肤就会极度发痒。

     

    (2)皮肤冰冷

     

    一般来说,如果某一处皮肤总是很冰冷,这意味着这一片的皮肤血液循环不畅,无法自己发热,就很容易出现冻疮。

     

    (3)皮肤表面发黑

     

    皮下血管在受到寒冷刺激后收缩,局部皮肤无法正常进行血液循环,就会直接导致淤血。肉眼看上去,这一块的皮肤色泽较黑。出现这一症状的时候,意味着冻疮已经要出现了,需要及时预防和治疗。

     

    此外,冻疮严重者,还有可能出现水疱、溃疡等等。

     

    千万不要小瞧冻疮,如果不及时治疗的话,可能会“折磨”你一整个冬天,而且长此以往,每年一到冬天就会复发,简直是“阴魂不散”。

     

     

    趁现在还来得及,教你几招提前预防冻疮找上门!

     

    1、取一盆15度的水和一盆45度的水。将手脚先浸泡在15度低温的水中,五分钟后再浸泡在45度的高温水中,一天三次。

     

    这一办法可以在冬天锻炼四肢血管的收缩和扩张功能,减少冻疮的发生。

     

    2、用新鲜的生姜片涂抹经常患冻疮的局部皮肤,连搽数日可以有效防止冻疮再生。

     

    如果是已经长了冻疮的情况,可将鲜姜汁加热熬成糊状,将其放凉后涂抹到冻疮患处,每日两次,连涂三天,情况会缓解不少。

     

    3、将长冻疮的地方洗干净,涂抹少量的风油精。然后用指腹轻轻揉搓,直至局部皮肤开始发热,每日3次,坚持3周。

     

    不过,该法只适用于冻疮初期患者,仅仅只有局部皮肤红肿硬痛的情况。如果是冻疮严重,甚至皮肤破溃的患者不宜使用该方法。

     

    4、用“十滴水”外擦冻疮患处。每日6-10次,这种办法也更适合冻疮初期患者。如果是皮肤破溃糜烂,可以先使用红霉素软膏涂擦,等到炎症好了之后再使用“十滴水”。

     

    大家可以根据自己的情况选择适合自己的治冻疮方法,不过,如果情况过于严重,还是建议及时就医,以免引起更严重的皮肤疾病~

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  • “渐冻症”(肌萎缩侧索硬化)仍是一种无法治愈的疾病,病情持续性发展,但有很多方法及在专业医生的指导下可以改善患者的生活质量。此病的因素多样且相互影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。期望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进展是不现实的。肌萎缩侧索硬化只能长期持续性治疗,尽可能改善患者症状,提高患者的生活质量。当患者出现肌肉无力、萎缩或言语不清等异常时,应及时就诊。当患者出现僵硬、抽搐、吞咽及呼吸困难,应该立即就医治疗。

     

     

    一、药物治疗

     

    1、利鲁唑:利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用,能延缓病程,延长延髓麻痹患者的生存期。有时会出现恶心、呕吐等不良反应,有严重肝病、妊娠期、哺乳期妇女禁用。
    2、依达拉奉:这一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。可有肝功能异常、皮疹等不良反应。

    3、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷。

     

    二、其他治疗

     

     

    1、心理治疗:患者多由于疾病肌无力生活质量下降,需要专业人士的护理,很多患者常情绪低落,故给予心理疏导。

    2、康复训练:很多患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高,进而导致关节强直挛缩,可通过康复理疗训练改善生活质量。

    3、对症治疗:采用糖皮质激素或者环磷酰胺抑制免疫反应;合并肺部感染的患者,需使用抗生素抗炎、化痰药化痰治疗;罹患心肺基础病的患者,可予以丙种球蛋白增强免疫力;呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗等。

    4、病因治疗:当前的病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植,这些治疗进展尚在研究中。

  • ​​冬季皮肤手脚冰凉的原因

    1、皮肤的保护机制

     

    首先需要知道,人体是有一定的保护机制的。

     

    我们的皮肤下有冷、热受体细胞,可以感受外界温度的变化,参与调节体表温度。

     

    当身体的温度感受到寒冷时,冷受体细胞就会关闭毛细血管,与其同时我们的身体为了保持重要脏器的功能不受影响,会优先把热量送到这些重要脏器,比如:大脑,心脏,肺脏,肝脏等,以确保核心体温维持在37℃左右,这样一来流向外周的血量就会减少,而手脚、四肢、臀部等就不会获得那么多热量,同时,身体为了进一步降低在四肢的热量损失,所以手脚则会感受到寒冷。

     

    相比男性而言,女性其实比男性更容易手脚冰凉,《柳叶刀》上的权威研究显示,女性的体表温度比男性低 1.5 摄氏度,但女性的体核温度比男人高 0.2 摄氏度,加上女性血压低,因此女性的手脚普遍比男人冷。

     

     

    2、雷诺氏病

     

    雷诺氏病又称“肢端动脉痉挛病”,是血管神经功能紊乱所致的肢端小动脉痉挛性疾病,发病与受寒、感 染、中毒和内分泌紊乱等多种因素有关。

     

    如果手脚冰凉时手指或脚趾的颜色先变成白色,然后变成蓝色并伴有痒痒的感觉,就要考虑是否患有雷诺氏病,这是因为手足部的血管对寒冷过度反应的结果。

     

    雷诺氏病临床疗法也有 很多种,所以一旦出现以上症状,一定要去咨询医生,尊医嘱服药。

     

    3、缺乏营养

     

    有些营养素的缺乏也会容易导致手脚冰凉,比如说铁和维生素 B12 缺乏。

     

    4、一些疾病的影响

     

    有些疾病也有会有手脚冰凉的症状,甲状腺功能下降导致的新陈代谢低下也容易手脚冰凉。

     

    甲状腺主要负责各个系统的调节,例如新陈代谢和体温,甲状腺功能减退,也就是我们常说的“甲减”,就会让你机体产热能力下降,基础代谢降低,出现乏力、四肢冰冷、脱发、嗜睡等情况。

     

    综上所述,如果没有特定疾病,在冬季手脚冰凉的话,都是正常现象。此外,女性比男性更容易手脚冰凉,所以只要身体健康,无需过多担心,也不是所谓的宫寒体寒。

     

    如何让手脚暖和起来?

    1、多运动

     

    单纯的手脚冰凉,可以适当运动,活动筋骨,运动是最好的方式,可以迅速改善外周血液循环。

     

    长期运动的人,基础代谢加快、血液储备能力优越,就会比其他人更抗寒。

     

    2、多穿衣物

     

    在冬季不可贪凉,外出时适当添加衣物,足部和手部保暖也可以改善手脚冰凉的现象。

     

    3、食用产热的食物

     

    吃一些高蛋白的食物在冬季可以为身体提供热量,当然,不止蛋白质可以产热,碳水也是可以适当食用的。但是不可以为了获得更多能量而过多食用导致肥胖。

     

    4、补充营养元素

     

    如果是缺乏营养素导致的手脚冰凉,可以适当吃一些铁元素丰富的食物,为自己增加营养。

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  • 有些人会有手脚冰凉、四肢畏寒的情况,尤其是冬天的小风一吹,特别容易感冒生病,总是不见好,一病一个月,抵抗力直线下降,体质也变得很差。

     

     

    一、不怕冷的人,冬季也容易受寒

     

    有类人群虽然看上去不怕冷,但是如果受到寒气,比一般人更容易感冒生病。因为身体属于那种内热的,火气比较旺盛。但还是平常需要注意脖子、头部、耳朵等部位的保暖工作,并避免抵抗力下降引起的生病。

     

    二、真正怕冷的人:阳虚

     

    女性朋友体质偏寒,手脚常年低温,尤其是大夏天,手也是非常的凉,秋天的小风一吹,就开始穿上加绒的打底,平时没有感冒也特别怕冷,永远比别人多穿一层。其实这种情况是因为阳气不足,体内寒湿引起的。

     

    阳虚还会出现:畏寒、面色发白、皮肤浮肿、腹泻、消化不良、口臭、大便溏稀等

     

     

    三、被忽视的“假寒”:气郁

     

    还有一种人,虽然也是比较怕冷,但是与阳虚怕冷不一样,这类人群主要是手脚冰凉,是因为气郁引起的身体的气机淤堵不畅通,气血流动缓慢,不能到达身体的末端。最明显的症状就是四肢冰凉了。

     

    气郁还会出现:肋痛、嗓子卡痰、脾气暴躁、郁于胸口不易抒发

     

    气郁可以通过四逆散:【药材】:柴胡、芍药、枳实、甘草。但其属于药物,用药还请遵医嘱,不可自行使用。

     

    预防冬季感冒,手脚冰凉,身体体质偏差的人,可以考虑通过日常的饮食来进行调理,平时可以多吃一些温和滋补的食物,比如山药、红枣、板栗、南瓜等食物。保持适量的运动也有利于身体的血液循环,避免抵抗力下降,但保暖还是首项。

  • 一、“寒症”的不同表现

     

    “寒症”就是“身体畏寒、手脚冰凉。不止这些,寒症有不同的类型,不同类型所表现出来的症状也各不相同。比如,总是对事物有不安感、视物昏花、记忆力衰退、没有干劲儿等,大部分都是“寒症”导致的。很多人总是觉得身体不对劲,到医院检查却没有任何疑难杂症。这些人里面,9成以上都是因为有潜在的“寒症”,那么“寒症”的表现哪些呢?

     

     

    1、经常虚弱,容易疲劳

     

    2、手脚冰凉,怕冷

     

    3、容易腹泻,喜欢热

     

    4、月经总迟到,常有血块,易痛经

     

    5、腿脚容易水肿

     

    6、下肢容易无力,酸麻,易犯腰痛

     

    7、夜尿多

     

    ……

     

    以上情况,如果占两样就要警惕了!不要轻蔑地认为这只是“有点寒症”。寒症是万病之源,是能够动摇人体健康根基的严重疾病。“寒症”不仅是身体的一些症状,更是会危害到心理状态的非常严重的疾病。

     

    二、女性体寒会有哪些表现

     

     

    女性属“阴”,最怕的就是“冷”。体寒会导致身体血气运行不畅,从而导致脸长斑点。体内的能量不能润泽皮肤,皮肤就没有生气,粗糙干燥。

     

    最糟糕的是,我们的生殖系统是最怕冷的,体寒会引起宫寒,从而造成不孕不育或影响胎儿发育;宫寒还会引起月经不调、子宫肌瘤,严重还会得子宫癌。

     

    人长期处于寒性体质,还会导致肠胃炎、腹泻、便秘等情况,还会有头痛、腰痛、关节痛、神经痛、风湿痛等各种疼痛症状。

     

    三、体寒症状的分级

     

    轻度体寒症状  

     

    1、怕冷,手脚冰凉。

     

    2、容易感冒且感冒恢复期长。

     

    3、生理期经痛严重,腹部有垂坠感。

     

    4、面色暗淡,无血色。

     

    5、易疲劳,关节部位易酸痛。

     

    6、睡眠质量差,睡眠浅。

     

    符合以上3项即可视为轻度体寒。

     

    中度体寒症状 

     

    1、口腔内易发炎,易长口疮。

     

    2、容易便秘,经常觉得肚子涨。

     

    3、生理期紊乱,天冷后易延期或量少。

     

    4、皮肤干燥易干裂。

     

    5、脚后跟易干裂,脚部血液循环差。

     

    6、爱吃水果、冰激凌等冷食。

     

    符合3项或以上,为中度体寒。

     

    重度体寒症状  

     

    1、下半身水肿严重。

     

    2、尿频,尿液不易排出。

     

    3、睡一夜手脚仍冰冷。

     

    4、起床时手脚发麻。

     

    5、经常感到疲倦,四肢发酸,没有精神。

     

    6、经常感到胃胀气。

     

    7、月经总迟到,常有血块,易痛经。

     

    符合3项或以上,为重度体寒患者。

  • 冬季来临,老毛病又犯了,今天就看到几个患者:她们一到冬天,手脚就冰凉。严重的患者,一到冬天基本上全身冰凉。问我怎么办?我思考了好久,想出一个办法,用一个古老的方子解决了此问题。先看看病例。 

     

    韩某,女25岁,公务员。她今天来找我看病,着急忙慌的。问她什么问题,她说自己一到冬天就手脚冰凉。这几天北京降温,整个人都不好了。我摸了下她的双手,着实冰凉。而且我们诊室内是有着空调的,我开的温度还是比较高,但是她就是暖不热自己的双手。再问,到晚上被窝里,好久全身还没有暖热。有时候睡一晚上,双脚还没有暖热。 

     

     

    我看她一下,她是个比较瘦弱的人。平常不爱运动,偶尔走动就是在上下班的时候坐地铁,别的时候基本不动。据她描述,她家里存了好多厚衣服,一到冬天基本上都会穿上厚厚的毛衣、手套、雪地鞋,就这样也不行。越是穿的多,越是不想动。加上办公室温度比较高,所以一天基本上不动。 

     

    像她这样的情况很多,很常见,基本上一半以上的女性都有这样的情况。一般情况下,如果出现轻微的四肢发凉,跟气候有关系的话,不需要治疗。但如果严重了,就是肌体自己的问题,是由于人体阳气不足,不能温暖四肢引起的,出现手脚冰凉。如果不治疗,就会出现冻疮等严重疾病。 

     

     

     

    中医理论认为,四肢不温或者手脚冰凉,多由于阳气不足,营血虚弱引起的。阳气不足,气血运营不畅,寒凝血脉,出现血行不利,手脚冰凉。这时候治疗就需要用温经散寒、养血通脉的办法。按照这个思路,我选用东汉时期著名医家张仲景的名方,当归四逆散加减治疗,效果不错。方子也很简单,就是用当归、桂枝、白芍、细辛、大枣、生姜等。如果不想服用中药,还有一个好办法,那就是用当归、桂枝、白芍和生姜大枣配合起来作为调料熬羊肉汤喝效果也行。古人也有个方子叫当归生姜羊肉汤,对手脚冰凉的患者也有效。

     

    如果连羊肉汤也不想吃,那还有办法,就是多运动。坚持每天跑步,也可以促进血液循环,进而环节手脚冰凉的症状。

  • 肌萎缩性侧索硬化症的鉴别诊断比较复杂,根据统计,本病早期有27%被误诊为其他疾病,中晚期的肌萎缩性侧索硬化症诊断并不困难但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别以避免误诊延误病情。

     

     

    一、颈椎病或腰椎病


    颈椎病可有手部肌肉菱缩,压迫脊髓时还可致下肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状和体征。亦可呈慢性进行性病程,两者鉴别有时较困难。但颈椎病的肌萎缩常局限于上肢,多见手肌萎缩,不像肌萎缩性侧索硬化症那样广泛。常伴上肢或肩部疼痛,客观检查常有感觉障碍,可有括约肌障碍、无延髓麻痹表现;腰椎病也常局限于单下肢,伴有腰或腿部疼痛。胸锁乳突肌及胸椎椎旁肌针极肌电图检查无异常。颈椎X线片、CT或MRI显示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎问盘变性或脱出,甚至脊膜囊受压,有助于鉴别。对于老年人,颈椎病同时合并腰推病时,临床与肌电图更易与肌萎缩侧索硬化混淆、此时后者胸椎椎旁肌针极肌电图异常自发电位有助于鉴别。

     

    二、多灶性运动神经病


    该病呈慢性进展的局灶性下运动神经元损害,推测是与抗神经节苷脂(CM1)抗体相关的自身免疫性疾病。多灶性运动神经病的临床表现多为非对称性肢体无力、萎缩肌束颐动,而感觉受累很轻,腱反射可以保留。节段性运动神经传导测定可显示有:多灶性运动传导阻滞,血清抗GM1抗体滴度升高,静脉注射免疫球蛋白有效,可与之鉴别。

     

    三、颈段脊髓肿瘤


    该病可有上肢肌萎缩和四肢腱反射亢进,双侧病理反射阳性,但一般无肌束颤动,常有神经根痛和传导束性感觉障碍。腰穿可发现椎管阻塞,脑脊液蛋白含量增高。椎管造影CT或MRI显示椎管内占位病变有助于确诊。

     

     

    四、氨基己糖苷酶缺乏症

     

    氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sachdisease因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆不同之处为前者多为儿童或青少年起病,进展缓慢,有小脑体征有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。

     

    五、其他疾病


    上肢周围神经损伤:该病可有上肢的肌无力和肌萎缩,但多累及一侧,且有感觉障碍,可与之鉴别。
    良性肌束颤动:正常人有时可出现粗大的肌束颤动,但无肌无力和肌萎缩的症状,肌电图检查正常,可以此相鉴别诊断。

  • “渐冻人”又称(肌萎缩侧索硬化)的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的, 肌萎缩侧索硬化尚不能根治,疾病进展仅可延缓,不能避免,预后不良,多数患者在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。患者应该复查肌电图、肝功能检查、血象等相关检查,可根据专业人士指导,通过康复训练来改善生活质量。肌萎缩侧索硬化暂无有效的早期筛查手段。肌萎缩侧索硬化由于病因尚不明确,所以无有效的预防手段

     

     

    一、“渐冻症”患者的饮食调理

     

    肌萎缩侧索硬化的患者应该食用含纤维丰富的食物,如蔬菜等,应该合理搭配食物,避免暴饮暴食,尤其是饱餐后高糖饮食。肌萎缩侧索硬化的患者平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,饮牛乳、甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳为佳,水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。患者要避免暴饮暴食,尤其是不要饱餐后高糖饮食。肌萎缩侧索硬化导致进食困难的患者,多以流质食物为主。

     

    二、“渐冻症”患者的日常护理

     

     

    肌萎缩侧索硬化的患者的护理在于家人给予积极护理,比如心理指导等,鼓励患者适当运动,改善患者的生活质量,提高患者的自信。

    家庭护理:患者多有绝望、抑郁等情绪问题,宜求助于专业心理医生;而家属应充分理解,对其多些耐心,多给予鼓励与陪伴。患者应注意保暖,避免感冒。对于卧床不起的患者,应加强护理,多翻身以防止压疮及下肢静脉血栓发生。
    运动:患者尽可能适当运动,以减缓肢体无力紧张的速度,改善生活质量。
    病情监测:家属应密切监测患者病情进展情况,遵医嘱定期复诊,如有病情变化或新发症状,需及时就诊。

     

    特殊注意事项:本病用药物治疗的患者,必须定期复查血象和肝功能。

  • 肌萎缩性脊髓侧索硬化症,简称ALS,是一种罕见的神经系统疾病,主要影响脊髓和大脑的运动神经元。在疾病初期,患者常常会出现一些运动障碍的表现,这些症状往往容易被忽视,导致病情延误。

    首先,患者的手部运动变得笨拙,握力下降,手指无法灵活地完成精细的动作。随着时间的推移,这种无力感会逐渐蔓延到前臂、上臂,甚至肩胛带肌肉,导致肢体无力、肌肉萎缩。

    其次,患者可能会出现背部牵强无力、肌肉颤抖和萎缩等症状。这种症状在劳累后尤为明显,且常常伴有腱反射亢进。此外,患者还可能出现感觉障碍,如麻木、刺痛等。

    在一些患者中,ALS会影响到位于脑干的运动核,导致吞咽困难、呼吸困难、舌肌颤抖和萎缩等症状。随着病情的发展,这些症状会逐渐扩散到四肢和躯干,严重影响患者的日常生活。

    为了早期发现和治疗ALS,患者需要关注以下症状:手部动作不灵活、握力下降、背部牵强无力、肌肉颤抖、麻木、刺痛、吞咽困难、呼吸困难等。一旦出现这些症状,应及时就医,以便得到及时的诊断和治疗。

    目前,ALS的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。药物治疗可以帮助缓解症状,延缓疾病进展;物理治疗和康复训练可以帮助患者保持肌肉力量和功能,提高生活质量。

    为了预防ALS,患者需要注意以下几点:保持健康的生活方式,避免接触有害物质,加强体育锻炼,保持良好的心态等。

    总之,了解ALS的初期症状,及时就医,积极治疗,对于延缓疾病进展、提高患者生活质量具有重要意义。

  • 原发性肌萎缩侧索硬化症(ALS),又称为渐冻症,是一种罕见的神经系统疾病。这种疾病主要影响运动神经元,导致肌肉逐渐萎缩和无力。患者通常在30至60岁之间发病,男性多于女性。ALS的确切病因尚不明确,可能与遗传、基因突变、环境因素等多种因素有关。

    诊断ALS需要综合考虑患者的症状、体征和辅助检查结果。以下是一些常见的诊断方法:

    1. 肌电图(EMG):通过检测肌肉和神经的电活动,可以帮助医生判断是否存在运动神经元损伤。

    2. 神经传导速度(NCV)测试:通过测量神经传导速度,可以帮助医生评估神经损伤的程度。

    3. 神经影像学检查:如MRI、CT等,可以帮助医生排除其他可能导致类似症状的疾病。

    4. 肌肉活检:通过取一小块肌肉组织进行病理学检查,可以帮助医生确定肌肉萎缩的原因。

    5. 基因检测:对于家族性ALS患者,基因检测可以帮助确定是否存在特定的基因突变。

    目前,尚无根治ALS的方法。治疗的主要目标是缓解症状、改善生活质量。常用的治疗方法包括:

    1. 药物治疗:如利鲁唑、依达拉奉等,可以帮助缓解肌肉无力和疲劳等症状。

    2. 物理治疗:通过运动和康复训练,可以帮助患者维持肌肉力量和功能。

    3. 心理治疗:对于患者和家属来说,心理支持和社会支持非常重要。

    除了积极治疗外,患者还应注意以下事项:

    1. 保持良好的心态:积极面对疾病,保持乐观的心态。

    2. 注意饮食:保持营养均衡,多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物。

    3. 避免过度劳累:避免过度劳累和情绪波动。

    4. 定期复查:定期复查,监测病情变化。

  • 萎缩侧索硬化症:病因与发病机制探秘

    萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS),又称肌萎缩侧索硬化症或卢伽雷病,是一种神经系统退行性疾病。该病的发病原因复杂,至今尚未完全明了。本文将带您了解ALS的病因与发病机制,帮助您更好地认识这一疾病。

    一、病因探秘

    1. 遗传因素:家族性ALS患者中,约20%存在基因突变,其中SOD1基因突变最为常见。散发型ALS患者的遗传因素尚不明确,但研究表明,遗传因素在其中可能发挥重要作用。

    2. 环境因素:长期接触某些化学物质、重金属、农药等可能增加患ALS的风险。

    3. 免疫因素:研究表明,ALS患者的免疫系统可能存在异常,导致自身免疫攻击神经元。

    二、发病机制

    1. 铜锌超氧歧化酶(SOD1)基因突变:SOD1基因突变导致其活性丧失,无法清除自由基,导致神经元损伤。

    2. 兴奋性氨基酸毒性:兴奋性氨基酸(如谷氨酸)在神经元兴奋过程中过量释放,导致神经元损伤。

    3. 自身免疫:自身免疫攻击神经元,导致神经元损伤。

    4. 神经营养因子缺乏:神经营养因子在神经元生存和功能维持中发挥重要作用,缺乏可能导致神经元损伤。

    三、病理改变

    1. 神经元减少:病理检查可见脊髓前角神经元减少,伴胶质细胞增生。

    2. 脱髓鞘:脊髓锥体束出现脱髓鞘现象。

    3. 异常包涵体:在中枢神经系统不同部位的神经细胞中发现异常的泛素阳性包涵体。

    4. 路易体样包涵体:圆形包涵体,由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成。

    5. Bunina小体:是ALS较具有特异性的病理改变。

  • 肌萎缩侧索硬化症,简称ALS,是一种罕见的神经系统疾病,其发病原因复杂,其中遗传因素在部分病例中起着关键作用。本文将围绕肌萎缩侧索硬化症的遗传性展开,探讨其遗传方式、遗传几率以及如何区分家族性和散发性病例。

    首先,需要明确的是,肌萎缩侧索硬化症并非所有病例都具有遗传性。据统计,仅有5%至10%的肌萎缩侧索硬化症患者存在家族病史,这表明该疾病多数情况下属于散发性。散发性肌萎缩侧索硬化症的患者在临床上往往没有家族病史,且只有一个家族病史,因此也被称为散发性肌萎缩侧索硬化症。

    而对于家族性肌萎缩侧索硬化症,其遗传方式主要为常染色体显性遗传。这意味着,无论是男性还是女性,都有可能成为携带致病基因的对象。一旦患者携带了一个肌萎缩侧索硬化基因,那么其身体就有可能发生突变,进而引发疾病。

    家族性肌萎缩侧索硬化症患者生育的后代,有50%的概率继承这种致病基因。即使孩子没有继承到这种基因,他们也不会将疾病传给下一代。

    如何区分散发性病例和家族性病例呢?目前,最可靠的方法是询问家族病史。神经科医生在确诊肌萎缩侧索硬化症时,会询问患者家族中是否有其他人患有过这种疾病。由于肌萎缩侧索硬化症多数情况下不会遗传,因此家族病史询问对于诊断该疾病具有很高的可靠性。

    值得一提的是,除了遗传因素外,肌萎缩侧索硬化症的发病还与多种因素有关,如肌萎缩侧索硬化、朊蛋白、艾滋病等共同损伤引起的。因此,在预防和治疗肌萎缩侧索硬化症时,需要综合考虑各种因素。

    总之,肌萎缩侧索硬化症是一种具有遗传性的神经系统疾病,但其遗传性并非绝对。了解肌萎缩侧索硬化症的遗传方式、遗传几率以及如何区分家族性和散发性病例,对于预防和治疗该疾病具有重要意义。

  • 近年来,肌萎缩侧索硬化(ALS)作为一种神经退行性疾病,引起了医学界的广泛关注。这种疾病主要影响患者的运动神经元,导致肌肉逐渐萎缩,最终失去运动能力。为了改善ALS患者的预后,科学家们一直在寻找有效的治疗方法。马赛替尼作为一种新型药物,有望为ALS患者带来新的希望。

    马赛替尼是由法国AB Science公司研发的一种酪氨酸激酶抑制剂,它通过抑制肿瘤坏死因子受体(TNFR)的活性,降低炎症反应,从而减轻神经损伤。在2/3期AB10015研究中,马赛替尼与利鲁唑联合使用,显著改善了患者的运动功能和生活质量。

    AB10015研究是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的临床试验,共纳入了202名成年ALS患者。研究结果显示,马赛替尼联合利鲁唑组的患者ALSFRS评分下降速度明显慢于安慰剂组,且具有良好的安全性。

    除了临床试验数据,马赛替尼在ALS中的作用机制也得到了深入研究。研究发现,马赛替尼可以抑制TNFR介导的炎症反应,降低神经细胞凋亡,从而保护神经功能。

    马赛替尼的制造过程也经过了严格的控制,确保了药品的质量和安全性。

    目前,AB Science公司正在积极申请马赛替尼治疗ALS的条件性上市许可。如果申请成功,马赛替尼将成为首个治疗ALS的酪氨酸激酶抑制剂,为患者带来新的治疗选择。

  • 渐冻症,医学上称为肌萎缩侧索硬化症,是一种常见的神经退行性疾病。该病多见于45岁以上的中年男性,患者最早出现的症状通常是手指的无力感和肌肉萎缩。这种无力感和萎缩会逐渐蔓延至手掌、前臂、上臂等部位。也有少数患者是从下肢开始出现症状,或者上下肢同时出现症状,这种情况更为严重。

    渐冻症患者虽然肌肉萎缩,但会出现上运动神经元的问题,如肌张力增高、腱反射活跃等。因此,渐冻症属于运动神经元病的一种。目前,渐冻症尚无特效治疗方法,主要采取对症治疗。患者可以服用一些营养神经药物,配合针灸、理疗、按摩、康复等综合手段,以减缓肌肉萎缩,提高生活质量。

    专家提醒,渐冻症患者应尽早接受治疗,并采取积极的生活方式,如保持良好的心态、适当运动、合理饮食等,以延缓病情发展。

    在日常生活中,我们应该关注家人朋友的健康状况,尤其是中老年男性,一旦出现手指无力、肌肉萎缩等症状,应及时就医,以便尽早得到诊断和治疗。

    渐冻症的诊断主要依靠临床表现和神经电生理检查。早期诊断和治疗对于延缓病情发展、提高患者生活质量具有重要意义。

    渐冻症的治疗主要包括以下几方面:

    • 药物治疗:包括营养神经药物、肌肉松弛剂等。
    • 物理治疗:包括针灸、理疗、按摩、康复训练等。
    • 心理治疗:帮助患者调整心态,积极面对疾病。

    总之,渐冻症是一种严重的神经系统疾病,早期诊断和治疗对于延缓病情发展、提高患者生活质量具有重要意义。

  • 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种常见的神经系统疾病,主要影响上运动神经元和下运动神经元,导致肌肉逐渐萎缩和无力。那么,这种疾病是否可以通过核磁共振检查来诊断呢?接下来,我们将为您详细解答。

    核磁共振检查是诊断ALS的重要手段之一。通过核磁共振,医生可以清晰地观察到脊髓、神经根和周围组织的结构,从而帮助判断是否存在异常。对于ALS患者,核磁共振检查可以发现以下情况:

    1. 脊髓萎缩:ALS患者的脊髓会出现不同程度的萎缩,这是疾病进展的重要标志。

    2. 神经根受压:部分ALS患者会出现神经根受压的情况,这可能导致疼痛、麻木等症状。

    3. 周围神经病变:部分ALS患者会出现周围神经病变,表现为肌肉无力、萎缩等症状。

    除了核磁共振检查,以下检查方法也可以帮助诊断ALS:

    1. 肌电图(EMG):肌电图可以检测肌肉的电活动,判断是否存在神经肌肉病变。

    2. 神经传导速度(NCV):神经传导速度可以检测神经传导速度是否正常,从而判断是否存在神经病变。

    3. 脑脊液检查:脑脊液检查可以检测免疫球蛋白水平,帮助诊断ALS。

    4. 基因检测:部分ALS患者存在遗传因素,基因检测可以帮助判断是否存在相关基因突变。

    确诊ALS后,患者需要接受综合治疗,包括药物治疗、物理治疗、康复训练等。此外,患者还需注意以下几点:

    1. 保持良好的心态:积极面对疾病,保持乐观的心态。

    2. 保持良好的生活习惯:戒烟限酒,保持充足的睡眠。

    3. 做好营养管理:保证身体摄入足够的营养,提高生活质量。

    4. 积极参加康复训练:康复训练可以帮助患者改善肌肉力量和功能。

    5. 寻求心理支持:与家人、朋友保持良好的沟通,寻求心理支持。

  • 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种影响神经系统的罕见疾病,给患者带来极大的困扰。为了缓解病情,患者可以尝试以下几种药物进行辅助治疗:

    1. 利鲁唑:这种药物可以通过降低谷氨酸水平,减轻运动神经损伤,从而缓解ALS症状。许多患者在使用利鲁唑后,症状得到了明显改善。

    2. 依达拉奉:依达拉奉是一种自由基清除剂,可以抑制脂质过氧化,保护脑细胞、血管内皮细胞和神经细胞,为神经系统提供神经保护性支持。此外,依达拉奉还可以延缓疾病发展,限制额外伤害。

    3. 甲钴胺:甲钴胺是一种营养神经的药物,对治疗人体神经细胞和运动神经具有显著效果。它可以延长患者神经的存活时间,减少对运动神经元造成的损害。

    除了药物治疗,患者还应该注意日常保养,养成良好的生活习惯,多吃营养丰富的食物,以提高生活质量。

    在治疗过程中,患者应选择正规医院和神经内科就诊,以便获得专业的治疗方案。

    以下是一些与肌萎缩侧索硬化相关的科室和医院推荐:

    科室:

    神经内科、康复科、神经外科

    医院:

    北京协和医院、上海瑞金医院、广州中山大学附属第一医院

  • 我的线上问诊之旅

    那是一个普通的午后,我坐在家中,手机屏幕上显示着“***医生”的头像,心中满是焦虑。2022年7月,我在北京协和医院被诊断为肌萎缩侧索硬化,这个消息犹如晴天霹雳,让我陷入了深深的绝望。

    然而,生活还要继续,我决定寻求专业的帮助。于是,我选择了互联网医院,通过线上问诊的方式与医生沟通。***医生是一位经验丰富的神经内科专家,他耐心地倾听我的病情描述,并给出了专业的治疗方案。

    在咨询过程中,我了解到肌萎缩侧索硬化目前还没有能使病情好转的治疗药物,治疗只是让疾病进展慢一些,但总体病程还是会逐渐进展加重的。这让我倍感无奈,但***医生并没有放弃我,他建议我从以下三个方面综合治疗:营养支持、呼吸管理和药物治疗。

    在治疗过程中,我遇到了脖子疼痛的问题,这让我的生活更加痛苦。我又一次联系了***医生,他告诉我,这是颈肌的力量变差,颈肌受损所致,建议我购买颈托,平时尽量多带颈托,帮助维持脖子的姿势。在疼痛明显的情况下,可以使用止痛药物对症治疗。

    然而,当我开始服用巴氯芬片后,脖子疼痛并没有明显缓解。我又一次联系了***医生,他告诉我,巴氯芬主要是缓解肌张力增高的,如果我的肌张力明显增高,服用此药可能管用。但如果服用没有明显效果,可以停用。

    在咨询过程中,我还遇到了吞咽困难的问题,这让我的饮食受到了很大的影响。***医生告诉我,这种情况需要尽早做胃造瘘,从造瘘管进食进水,保证营养支持和用药。吞咽功能受累时,利鲁唑建议由片剂改成利鲁唑口服混悬液。

    在***医生的指导下,我逐渐适应了这种生活,虽然疾病仍然在进展,但我已经学会了如何更好地面对它。我相信,只要我坚持治疗,我的生活依然可以充满阳光。

  • 2024年9月5日,19时31分,东城区的一位患者家属在京东互联网医院上向一位经验丰富的医生寻求帮助。患者主诉家人出现了胸闷、气短、血氧饱和度低至60多等症状,并伴随多汗、乏力、四肢肌力下降和体重下降等情况。医生在了解详细病历后,初步判断可能是运动神经元病,建议患者家属尽快带患者到线下医院进行进一步检查和确诊。医生还提醒患者家属,虽然目前没有很好的药物治疗ALS(肌萎缩侧索硬化症),但可以试用依达拉奉和力如太来延缓病情发展,并增加康复锻炼。医生在整个过程中展现了专业、耐心和细心的品质,赢得了患者家属的信任和感激。

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