视频简介：肝豆状核变性患者能结婚吗？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆作为一种常染色体隐性遗传性疾病，多是隔代发病同胞发病其下一代患病风险达到50%，从优生优育的角度不主张患者生育，无论是女性或者是男性的肝豆患者与非肝豆患者分配一般均有可能出现肝豆患者，但几率是并不大的。肝豆患者需要长期的综合驱铜治疗，目前的主要驱铜药物有DMPS、DMSA 、青霉胺以及葡萄糖酸锌等，肝豆患者的孕妇在妊娠过程中前3到4个月，以及哺乳期三个月母乳喂养，这时候建议暂停服用各种驱铜药物，而青霉胺长期应用不良反应较多，是影响生育的主要药物。对男性的患者来说，建议在计划配偶妊娠前3到6个月暂停各种驱铜药，要对于女性患者来说在计划妊娠前六个月，均要停用各种驱铜药物，因此计划妊娠的女性患者在六个月前就要系统的规律地，住院驱铜治疗包括在妊娠后产后1到2个月，仍然需要规律地住院驱铜治疗，这样对于孕妇本人及胎儿都有好处，不容易产生症状加重或者是症状恶化，不然会可能导致孕妇的病情加重或恶化，自然流产或者早产以及胎儿的发育不良而致畸形，产后3到6个月为了保证母体的身体健康，以及病情的加重建议继续住院治疗，同时在妊娠期间要在妇产科医生的指导下，定期对孕妇以及胎儿进行监测，如实的告知自己的病情以便于获得更多的帮助。

视频简介：肝豆状核变性患者应该注意哪些？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性患者治疗上应注意：首先是忌擅自乱用药物；另外忌从恐慌不安到急于求成，对自己的症状有无改善，操之过急；忌不按医嘱服药，随心所欲，不进行相关的检查而长期服药；忌治疗上不规律，断续治疗，随意自行停服驱铜药物。所以，确诊了本病的患者，要进行持续的终身治疗。

视频简介：什么是肝豆状核变性？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，又称Wilson病，肝豆状核变性是目前临床可治的少数神经遗传疾病之一，如果能够获得早期的诊断，长期系统的驱铜治疗，可使得患者享受与健康人一样的生命和寿命，如果患者不能够接受长期的规律的综合驱铜治疗，最终会致残致死，给家庭和社会带来了沉重的经济负担和社会负担。

视频简介：肝豆状核变性的常规检查

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：本病发病年龄悬殊起病的环境和病情的进展速度不一样，各脏器的受损的顺序和程度也存在着明显的差异，以及体内铜沉积的部位和数量仍然存在一定的个体差异，造成了不同脏器为主的全身性功能损害，临床上表现为进行性加剧的以锥体外系症状为主的脑损害，以及肝硬化为主的肝损害，以及血尿、蛋白尿等肾脏受损和角膜色素环等症状体征，部分患者可以出现血液、骨关节、肌肉、肾脏、内分泌方面的症状起病。临床表现是复杂多样造成了临床诊断的困难，因此完善辅助检查对于肝豆的诊断十分重要，我们根据美国肝豆的诊断指南和我国的肝豆诊断与治疗指南，开展了肝豆的相关检查、血清铜蓝蛋白的检测、血清铜氧化酶、血清铜、尿铜、肝脏检查，肝脏包括彩超、磁共振包括转氨酶这些，还有就是血尿常规、肝铜含量、脑影像学的磁共振，包括骨密度、骨关节X线检查，以及包括电生理检查、电生理是脑电图、脑干诱发电位、包括肌电图等这些检查，另外我们还要进行双眼的K-F环检查心理测试以及IQ检测包括基因检测。

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作者信息：北京大学人民医院 肝胆外科 主任医师 王东

肝癌患者的饮食原则为低脂肪、高蛋白、易消化，少吃油炸食品，避免刺激性、辛辣食物的摄入，以免引起合并肝硬化患者出现食道胃底静脉曲张破裂出血；肝癌患者日常饮食要定时、定量、少食多餐，以减少胃肠道的负担；同时要保持大便通畅，避免便秘。

肝癌早期患者可以适当多吃富含蛋白质的食物，尤其是优质蛋白，如瘦肉、鸡蛋、豆制品、牛奶等。而在肝癌晚期，肝功能严重受损时，要注意控制蛋白质的过多摄入，以免诱发肝性脑病。

此外患者应根据实际情况，进行饮食的调整，对于有发热者应多饮水，以利体温的降低；频繁呕吐者应暂时禁食，以免食物对胃产生刺激，诱发呕吐；而对于出现腹水的患者，应限制水和钠的过多摄入。

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作者信息：广州医科大学附属第一医院 肝胆外科 副主任医师 赵超尘

肝硬化患者除了要坚持药物治疗外，日常饮食方面也要引起重视，可以多吃一些对身体有益的食物：

第一、草莓

草莓富含氨基酸、胡萝卜素、维生素B1、B2及矿物质等，能分解食物脂肪，促进消化。

第二、柑橘

柑橘含类黄酮、单萜、类胡萝卜素等，具有防癌抗癌，润肠通便等功效。

第三、粗粮

尽量选用B族维生素保存更多的粗粮，杂粮，如全麦面包、玉米、燕麦等。不仅可以抑制人体对胆固醇的吸收，还能让我们少吃很多不健康的食物。

第四、蔬菜

可选择维C丰富的绿叶蔬菜，胆碱含量较高的莴苣、藕、胡萝卜、芹菜、苋菜、花菜等。能增强胃液、增进食欲，并具有镇痛的作用。

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作者：湖北省肿瘤医院 肿瘤科综合 副主任医师 陆卫军

肝硬化比较严重的病人，尤其是合并有消化道静脉曲张的病人，饮食要求就是不要吃太硬的东西、酸辣的、辛辣的和带有尖刺一样的东西。因为这些比较硬的东西，进入到胃里面有可能会导致食管静脉脱裂，导致大出血。出现了肝昏迷的病人饮食要清淡，尽量少吃油腻的、蛋白高的东西预防肝昏迷。

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作者信息：北京大学第三医院 神经内科 副主任医师 孙庆利

肝性脑病患者日常生活中需要注意以下几点：

第一、调节饮食，建议用植物蛋白代替动物蛋白。

第二、保持大便通畅，保持大便通畅也是治疗和预防肝性脑病的重要措施，保持大便通畅最好的方法是应用乳果糖、灌肠时切勿用碱性液（如肥皂水），而应予酸性液(例如灌肠液中加入食醋)。因为碱性液能使氨的吸收增加，可能加重肝昏迷。

第三、遵医嘱应用抗菌药物，以减少产生毒性物质的细菌。对于预防或治疗肝性脑病也是一项较有效的措施。

第四、调整氨基酸谱，减少支链氨基酸。多量的芳香氨基酸可导致肝昏迷，可予静点支链氨基酸。

第五、维持水电和酸碱平衡。因病人常常应用高渗葡萄糖输液，或使用利尿剂、激素等药物，以及放腹水、长期进食不够等因素造成低血钾。低血钾极易引起低钾性碱中毒，从而使血氨增高而诱发肝昏迷。

第六、脱氨治疗，加快体内氨的代谢和排出。

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作者信息：武汉大学中南医院 血液科 主任医师 周芙玲

脾大的患者在饮食上应该注意避免进食坚硬、刺激、油炸、带刺、过冷过热、粗纤维的食物。脾亢的患者要避免因为饮食不当而划破曲张的静脉而引起消化道的大出血，因此在饮食上应该以清淡、软而且易消化的富含营养的食物为宜。可以选择鸡汤、牛肉汤、肉末、面条、馄饨等食物，进食时要细嚼慢咽。

脾大且伴有脾功能亢进的患者，因为肿大的脾脏可以对血细胞产生破坏，进而在饮食上应该注意适宜的多补充一些益气养血的食物；白细胞的降低可以导致免疫机能的低下，其在饮食上应该注意优质蛋白、多元维生素以及提高机体免疫力的食物；血小板的降低可以导致出血，在饮食上应该注意进食软而且容易消化的营养食物为宜。

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作者：山东省立医院感染内科 主任医师 主余华

乙肝患者在饮食中要掌握健康饮食、平衡膳食的原则。

饮食上以高蛋白、低脂肪、高维生素、适量的碳水化合物结构以及天然健康的食物为主，避免进食油炸、油煎的食物和过于油腻的食物，避免进食烧烤以及腌制的食品，避免太辛辣刺激性食物，避免饮酒。

乙型肝炎患者的饮食结构与正常人基本一致，任何食物都以适度为宜，不宜贪多，适当的控制摄入量，避免发生脂肪肝。当然肝硬化的病人，饮食上更要注意，避免辛辣刺激的食物，避免粗糙过硬的食物，进食不可过饱，避免发生上消化道出血。对于低蛋白血症的患者，优质蛋白要多摄入一些，对于出现明显的肝性脑病的患者，又要适当注意控制蛋白的摄入。