视频简介：肝豆状核变性患者能结婚吗？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆作为一种常染色体隐性遗传性疾病，多是隔代发病同胞发病其下一代患病风险达到50%，从优生优育的角度不主张患者生育，无论是女性或者是男性的肝豆患者与非肝豆患者分配一般均有可能出现肝豆患者，但几率是并不大的。肝豆患者需要长期的综合驱铜治疗，目前的主要驱铜药物有DMPS、DMSA 、青霉胺以及葡萄糖酸锌等，肝豆患者的孕妇在妊娠过程中前3到4个月，以及哺乳期三个月母乳喂养，这时候建议暂停服用各种驱铜药物，而青霉胺长期应用不良反应较多，是影响生育的主要药物。对男性的患者来说，建议在计划配偶妊娠前3到6个月暂停各种驱铜药，要对于女性患者来说在计划妊娠前六个月，均要停用各种驱铜药物，因此计划妊娠的女性患者在六个月前就要系统的规律地，住院驱铜治疗包括在妊娠后产后1到2个月，仍然需要规律地住院驱铜治疗，这样对于孕妇本人及胎儿都有好处，不容易产生症状加重或者是症状恶化，不然会可能导致孕妇的病情加重或恶化，自然流产或者早产以及胎儿的发育不良而致畸形，产后3到6个月为了保证母体的身体健康，以及病情的加重建议继续住院治疗，同时在妊娠期间要在妇产科医生的指导下，定期对孕妇以及胎儿进行监测，如实的告知自己的病情以便于获得更多的帮助。

视频简介：肝豆状核变性患者应该注意哪些？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性患者治疗上应注意：首先是忌擅自乱用药物；另外忌从恐慌不安到急于求成，对自己的症状有无改善，操之过急；忌不按医嘱服药，随心所欲，不进行相关的检查而长期服药；忌治疗上不规律，断续治疗，随意自行停服驱铜药物。所以，确诊了本病的患者，要进行持续的终身治疗。

视频简介：肝豆状核变性的常规检查

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：本病发病年龄悬殊起病的环境和病情的进展速度不一样，各脏器的受损的顺序和程度也存在着明显的差异，以及体内铜沉积的部位和数量仍然存在一定的个体差异，造成了不同脏器为主的全身性功能损害，临床上表现为进行性加剧的以锥体外系症状为主的脑损害，以及肝硬化为主的肝损害，以及血尿、蛋白尿等肾脏受损和角膜色素环等症状体征，部分患者可以出现血液、骨关节、肌肉、肾脏、内分泌方面的症状起病。临床表现是复杂多样造成了临床诊断的困难，因此完善辅助检查对于肝豆的诊断十分重要，我们根据美国肝豆的诊断指南和我国的肝豆诊断与治疗指南，开展了肝豆的相关检查、血清铜蓝蛋白的检测、血清铜氧化酶、血清铜、尿铜、肝脏检查，肝脏包括彩超、磁共振包括转氨酶这些，还有就是血尿常规、肝铜含量、脑影像学的磁共振，包括骨密度、骨关节X线检查，以及包括电生理检查、电生理是脑电图、脑干诱发电位、包括肌电图等这些检查，另外我们还要进行双眼的K-F环检查心理测试以及IQ检测包括基因检测。

视频简介：肝豆状核变性饮食要注意什么？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性患者出现了假性球麻痹等引起的吞咽困难的，应该忌食馒头、包子、烧饼等块状食物。还有一些腹型、肝型或者肝脑型的肝豆患者常并发有食管的静脉曲张，要避免吃坚硬的、带刺的以及油炸的食物，进食的时候要细嚼慢咽，防止坚硬的食物损伤曲张的食管静脉。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者，要严格控制蛋白质的摄入，待意识障碍改善以后再逐渐增加，一般为每天30克，但是禁食蛋白质时间不要过长，以免加重了低蛋白血症，进而影响了肝细胞的修复还有一些患者并有腹水，一般给予低盐高蛋白的饮食，多吃一些黑鱼汤冬瓜汤，这样可能有一定的利尿消肿的功效。另外要增加有机盐的摄入，因为有机盐、有机酸与铜结合形成不溶性的化合物，延缓了铜的吸收，加速它的排泄。另外由于铜盐沉积，继发的钙磷代谢障碍，加上用的金属络合剂，药物的长期应用，往往形成了弥漫性的骨质脱钙，应给予油骨头汤 、蛋黄等含钙量高的食物，必要时口服或者静脉补充一些钙剂，儿童患者应当同时服用维生素D，避免骨质疏松。

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作者信息：北京大学第三医院 神经内科 副主任医师 孙庆利

肝性脑病能否治愈，不能一概而论，需要根据患者的具体病情而定。如果患者的病情较轻，并且患者积极、有效的配合医生进行治疗，多数患者能治愈。但是如果患者的病情比较严重，并且患者不及时进行治疗，则可能无法完全治愈。因此建议肝性脑病患者，一定要及时治疗，以免病情加重。

此外患者在饮食上还应注意以清淡、有营养、易消化的流质和半流质饮食为主；注意营养丰富、均衡，不要挑食。禁食高蛋白质、高盐、辛辣、刺激性食物。

不宜进食的昏迷病人可通过鼻胃管进行进食，以补充植物蛋白较佳，以纠正病人的负氮平衡。因为植物蛋白含有蛋氨酸、芳香族氨基酸、支链氨基酸等成分，可增加粪便中氮素的排出。另外，植物蛋白含有不吸收纤维素，被肠道菌群酵解，有利于氨气排出，有利于通便，所以适合肝性脑病患者的食用。

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作者：山西省人民医院 肾病内科 副主任医师 周晓霜

肾性骨营养不良也就是我们常说的CKD-MBD，就是慢性肾脏病。一是高转换型的骨病临床上也就称为纤维性骨炎；二就是低转换型的骨病，包括骨软化和非动力性骨病两种；三就是混合型的骨病同时具有高转化和低转化骨病的特点，以甲状旁腺功能亢进和骨矿化障碍，引起以骨质增加和髓纤维化共存为特点，骨转化率变化不定；四是β2-微球蛋白淀粉样变性的一个骨关节病，具体来说肾性骨营养不良

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作者信息：北京大学第三医院 神经内科 副主任医师 孙庆利

肝性脑病患者多久复查一次，不能一概而论，需要根据患者的具体情况而定。如果患者病情较轻，治疗后可能复查的周期间隔就会长一些，如果患者的病情较重，治疗后复查的周期间隔就会短一些，一般2~4周复查一次。

肝性脑病是由急、慢性肝功能衰竭或各种门体分流异常引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。该综合征具有潜在的可逆性。临床上可以表现为程度和范围较广的神经精神异常，从只有用智力测验或电生理检测方法才能检测到的轻微异常，到人格改变、行为异常、智力减退，甚至发生不同程度的意识障碍。其诱发因素包括上消化道出血、摄入过量蛋白质、胆道感染、呼吸道感染、脓毒血症等。

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作者信息：北京大学第三医院 神经内科 副主任医师 孙庆利

肝性脑病的临床表现及能否治疗好转，需要多长时间治疗，个体差异较大，往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因不同，而不相同。

肝性脑病是由血氨代谢紊乱导致的脑功能障碍。临床可出现行为和性格改变、胡言乱语、行为失常、昏睡、精神错乱等。目前临床上治疗肝性脑病的原则大致为四个方面：

第一、寻找并去除诱因；

第二、减少来源于肠道的氨及其他毒素的产生和吸收。具体包括低蛋白饮食，改变肠道细菌谱和结肠环境（抗生素、乳果糖/乳梨醇），刺激肠道排空（洗肠）；

第三、适当的营养支持及维持水电解质平衡；

第四、根据临床类型，不同诱因和疾病的严重程度制定个性化的治疗方案。比如有感染者应抗感染治疗，缺氧者应予以吸氧治疗等。

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作者信息：中国科学技术大学附属第一医院 泌尿外科 副主任医师 沈洲

肾细胞癌简称为肾癌，是常见的泌尿系统恶性肿瘤之一，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%，在我国泌尿系统肿瘤中，发病率占第二位，男女发病比大约为3:2。

肾癌的病因，其实并不是很明确，但是流行病学家经过大量的数据研究发现，肾癌的发生与吸烟、肥胖、放射、相关药物、特殊的职业、食物、遗传等等因素是有关的。

肾癌常常是单发的，双侧多发常见于遗传性的肾癌，比如VHL综合征，肾癌有很多病理学的类型，最常见的是透明细胞癌，预后还是比较好的，而肾集合管癌恶性程度很高，比较少见，预后也是最差的。肾癌早期没有任何的症状，多数患者都是在健康体检或者是检查其他疾病的时候偶然发现的。常见的临床表现包括有血尿、疼痛和腰腹部肿块等等。

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作者信息：北京大学第一医院感染疾病科副主任医师侯凤琴

核病是由结核杆菌感染引起的慢性传染病。结核菌可能侵入人体全身各种器官，但主要侵犯肺脏，称为肺结核病。

结核病是青年人容易发生的一种慢性和缓发的传染病。潜伏期4到8周。其中80%发生在肺部。另外，其他部位比如颈部淋巴结、脑膜、腹膜、肠、皮肤、骨骼等也可继发感染。

结核病的传染源主要是痰涂片阳性的肺结核排菌病人，结核菌主要通过飞沫传播，肺结核病人主要通过咳嗽或打喷嚏等方式把含有结核菌的微沫散播于空气中，健康人吸入含有结核菌的空气微粒可受到结核菌的感染。

健康人受到结核菌感染后，不一定发病，是否发病取决于结核菌的数量、毒力和身体抵抗力，人体初次感染结核杆菌，通常无任何症状，但当抵抗力下降时可发病。