视频简介：什么是肝豆状核变性？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，又称Wilson病，肝豆状核变性是目前临床可治的少数神经遗传疾病之一，如果能够获得早期的诊断，长期系统的驱铜治疗，可使得患者享受与健康人一样的生命和寿命，如果患者不能够接受长期的规律的综合驱铜治疗，最终会致残致死，给家庭和社会带来了沉重的经济负担和社会负担。

视频简介：肝豆状核变性的常规检查

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：本病发病年龄悬殊起病的环境和病情的进展速度不一样，各脏器的受损的顺序和程度也存在着明显的差异，以及体内铜沉积的部位和数量仍然存在一定的个体差异，造成了不同脏器为主的全身性功能损害，临床上表现为进行性加剧的以锥体外系症状为主的脑损害，以及肝硬化为主的肝损害，以及血尿、蛋白尿等肾脏受损和角膜色素环等症状体征，部分患者可以出现血液、骨关节、肌肉、肾脏、内分泌方面的症状起病。临床表现是复杂多样造成了临床诊断的困难，因此完善辅助检查对于肝豆的诊断十分重要，我们根据美国肝豆的诊断指南和我国的肝豆诊断与治疗指南，开展了肝豆的相关检查、血清铜蓝蛋白的检测、血清铜氧化酶、血清铜、尿铜、肝脏检查，肝脏包括彩超、磁共振包括转氨酶这些，还有就是血尿常规、肝铜含量、脑影像学的磁共振，包括骨密度、骨关节X线检查，以及包括电生理检查、电生理是脑电图、脑干诱发电位、包括肌电图等这些检查，另外我们还要进行双眼的K-F环检查心理测试以及IQ检测包括基因检测。

视频简介：肝豆状核变性患者应该注意哪些？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性患者治疗上应注意：首先是忌擅自乱用药物；另外忌从恐慌不安到急于求成，对自己的症状有无改善，操之过急；忌不按医嘱服药，随心所欲，不进行相关的检查而长期服药；忌治疗上不规律，断续治疗，随意自行停服驱铜药物。所以，确诊了本病的患者，要进行持续的终身治疗。

视频简介：肝豆状核变性饮食要注意什么？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性患者出现了假性球麻痹等引起的吞咽困难的，应该忌食馒头、包子、烧饼等块状食物。还有一些腹型、肝型或者肝脑型的肝豆患者常并发有食管的静脉曲张，要避免吃坚硬的、带刺的以及油炸的食物，进食的时候要细嚼慢咽，防止坚硬的食物损伤曲张的食管静脉。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者，要严格控制蛋白质的摄入，待意识障碍改善以后再逐渐增加，一般为每天30克，但是禁食蛋白质时间不要过长，以免加重了低蛋白血症，进而影响了肝细胞的修复还有一些患者并有腹水，一般给予低盐高蛋白的饮食，多吃一些黑鱼汤冬瓜汤，这样可能有一定的利尿消肿的功效。另外要增加有机盐的摄入，因为有机盐、有机酸与铜结合形成不溶性的化合物，延缓了铜的吸收，加速它的排泄。另外由于铜盐沉积，继发的钙磷代谢障碍，加上用的金属络合剂，药物的长期应用，往往形成了弥漫性的骨质脱钙，应给予油骨头汤 、蛋黄等含钙量高的食物，必要时口服或者静脉补充一些钙剂，儿童患者应当同时服用维生素D，避免骨质疏松。

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作者信息：北京大学第一医院 感染疾病科 副主任医师 侯凤琴

患了结核病，一定要到当地的结核病的定点医院接受正规的治疗，达到足够的疗程，绝大多数结核病的患者是可以彻底治愈的而且预后良好，可以正常的结婚生育。治愈结核病，日常应注意以下几点：

第一、严格遵守结核病治疗的十字方针：早期、规律、全程、适量、联合。

第二、治疗最初一个月每周复查血、尿常规、肝肾功能，以免发生药物不良反应。以后每月复查血、尿常规、肝肾功能、痰检、痰培养等等。

第三、患者治疗一段时间后症状可能全部消失，此时患者很容易中断治疗，是造成结核病治疗失败的主要原因。因此，患者必须坚持治疗至疗程结束，并且遵医嘱停药。停药后每半年复查CT观察病变是否稳定。

第四、患者抗结核治疗过程中出现副反应不要擅自中断治疗，应及时到结核病的专科医院就诊。遵照医嘱调整治疗方案或应用治疗副反应的药物，缓解症状。

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作者信息：重庆医科大学附属第一医院 感染内科 副主任医师 章述军

丙肝是一种常见的传染性的肝病，主要通过血液体液接触传播，少部分通过性接触传播以及母婴垂直传播。

目前丙肝虽然是可以治愈性的疾病，但是还没有特效的阻断方案，不像乙肝病毒有疫苗。对于患有丙肝的育龄期女性，如果近期有生育的需求，由于目前已经有治愈率很高的药物方案，例如索磷布韦为基础的直接抗病毒药物，绝对大多数都能在3个月，少数患者可能需要6个月的时间内治愈，使得HCVRNA转为阴性。通常建议育龄期的丙肝病毒感染女性，最好先接受抗病毒治疗，完全康复后再怀孕。如果意外怀孕，由于母亲乳头、或者婴儿口腔可能存在溃疡或破损，因此哺乳也是有感染风险的，所以为安全起见，患有丙肝的母亲一般不建议哺乳。

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作者信息：首都医科大学附属北京佑安医院 肝病科 副主任医师 陈杰

如果是肝脏发生肝纤维化以后，会导致肝脏肝细胞功能的下降。肝脏是胆红素代谢的主要场所，肝细胞功能下降后会导致胆红素代谢速度的改变，过多的胆红素没法正常代谢，患者会出现黄疸症状。

肝纤维化患者，尤其是肝硬化患者出现黄疸需要进行退黄治疗。除单独退黄药物以外，还要积极配合保肝治疗，比如给予甘草酸制剂、多烯磷脂酰胆碱等药物来帮助患者恢复正常肝功能。同时使用退黄药物来进行对症治疗，比如熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等改善胆汁淤积的药物。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

因为血友病是具有遗传性的，所以血友病患者生孩子之前，一定要考虑要做一些基因筛查，避免血友病基因遗传给下一代，患上血友病后会对日常生活造成一定的影响。

血友病的患者非常容易出血，不能剧烈活动，如果非常想要生孩子，夫妻双方在生育之前，可以先去专业的医院检查，进行基因筛查鉴定，然后采取选择性妊娠，通过这种方式提前进行干预，避免生出仍旧携带有血友病基因的患儿。

这项基因筛查叫做羊水穿刺，是指一般怀孕在14周到20周之内进行的，进行的方式是在超声波的引导下，使用一根又细又长的穿刺针，依次通过准妈妈的腹壁皮肤、子宫壁，最后到达羊水中，抽取适量的羊水之后做相关的分析以及判断，是否腹中的胎儿携带有血友病的致病基因。夫妻双方也可以在检查明确哪一方携带有致病基因，或者是发病患者的情况下进行产前的咨询，然后再决定是否生孩子。

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作者信息：北京大学人民医院 肝胆外科 主任医师 陈雷

梗阻性黄疸复查多长时间复查和患者的病情以及治疗的方式有关系，建议患者主要是要遵循主治医生的意见。

梗阻性黄疸病因比较多大致分为三类，一种是肝外的胆管结石；一种是胆道的狭窄，比如胆道括约肌的狭窄或者是先天性的，如是先天性的畸形等；还有一种原因是胆道或者周围肿瘤占位性病变，如胆管癌、胰腺癌、十二指肠乳头癌，甚至其他癌转移过来的胃癌等。

淋巴结转移压迫情况下，因病因不同其治疗方式不同，恢复时间也不一样，做完手术之后复查的时间也不一样，如良性的疾病，如果治疗之后治愈了，可以一年复查一次，甚至在没有什么不舒服等可以不用再复查，但是对于恶性肿瘤做完手术之后，需要头一年需要三个月左右复查一次，随着时间的延长，可能延长半年，甚至一年复查一次。

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作者信息：北京大学第三医院 产科 副主任医师 种轶文

偶尔生化妊娠的患者一般无需治疗，但需要注意监测阴道出血量和血清中人绒毛膜促性腺激素的变化。若患者反复发生生化妊娠则需要寻找病因，进行针对性的治疗，给予相应的药物和手术治疗。

生化妊娠的药物治疗需要针对不同病因，采取不同的药物治疗。甲状腺激素类药物能纠正甲状腺功能减退；抗甲状腺药物可以治疗甲状腺功能亢进；降糖药物能控制糖尿病；溴隐亭可抑制垂体催乳素分泌和催乳素瘤引起的增殖，抑制月经紊乱，溢乳及恢复生育能力；孕激素类药物可以通过补充孕激素治疗黄体功能不全。

当B超等提示患者的子宫内膜有异常增厚、存在子宫内膜息肉、宫腔形态异常、宫腔粘连、粘膜下肌瘤等异常时，可进行宫腔镜检查术，直观看到宫腔内的情况，明确宫腔内有无异常情况并可同时进行手术治疗，恢复宫腔正常形态，有利于预防生化妊娠。