视频简介：肝豆状核变性饮食要注意什么？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性患者出现了假性球麻痹等引起的吞咽困难的，应该忌食馒头、包子、烧饼等块状食物。还有一些腹型、肝型或者肝脑型的肝豆患者常并发有食管的静脉曲张，要避免吃坚硬的、带刺的以及油炸的食物，进食的时候要细嚼慢咽，防止坚硬的食物损伤曲张的食管静脉。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者，要严格控制蛋白质的摄入，待意识障碍改善以后再逐渐增加，一般为每天30克，但是禁食蛋白质时间不要过长，以免加重了低蛋白血症，进而影响了肝细胞的修复还有一些患者并有腹水，一般给予低盐高蛋白的饮食，多吃一些黑鱼汤冬瓜汤，这样可能有一定的利尿消肿的功效。另外要增加有机盐的摄入，因为有机盐、有机酸与铜结合形成不溶性的化合物，延缓了铜的吸收，加速它的排泄。另外由于铜盐沉积，继发的钙磷代谢障碍，加上用的金属络合剂，药物的长期应用，往往形成了弥漫性的骨质脱钙，应给予油骨头汤 、蛋黄等含钙量高的食物，必要时口服或者静脉补充一些钙剂，儿童患者应当同时服用维生素D，避免骨质疏松。

视频简介：肝豆状核变性的常规检查

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：本病发病年龄悬殊起病的环境和病情的进展速度不一样，各脏器的受损的顺序和程度也存在着明显的差异，以及体内铜沉积的部位和数量仍然存在一定的个体差异，造成了不同脏器为主的全身性功能损害，临床上表现为进行性加剧的以锥体外系症状为主的脑损害，以及肝硬化为主的肝损害，以及血尿、蛋白尿等肾脏受损和角膜色素环等症状体征，部分患者可以出现血液、骨关节、肌肉、肾脏、内分泌方面的症状起病。临床表现是复杂多样造成了临床诊断的困难，因此完善辅助检查对于肝豆的诊断十分重要，我们根据美国肝豆的诊断指南和我国的肝豆诊断与治疗指南，开展了肝豆的相关检查、血清铜蓝蛋白的检测、血清铜氧化酶、血清铜、尿铜、肝脏检查，肝脏包括彩超、磁共振包括转氨酶这些，还有就是血尿常规、肝铜含量、脑影像学的磁共振，包括骨密度、骨关节X线检查，以及包括电生理检查、电生理是脑电图、脑干诱发电位、包括肌电图等这些检查，另外我们还要进行双眼的K-F环检查心理测试以及IQ检测包括基因检测。

视频简介：什么是肝豆状核变性？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，又称Wilson病，肝豆状核变性是目前临床可治的少数神经遗传疾病之一，如果能够获得早期的诊断，长期系统的驱铜治疗，可使得患者享受与健康人一样的生命和寿命，如果患者不能够接受长期的规律的综合驱铜治疗，最终会致残致死，给家庭和社会带来了沉重的经济负担和社会负担。

视频简介：肝豆状核变性患者能结婚吗？

作者：河南省人民医院 神经内科 副主任医师 张东锋

内容：肝豆作为一种常染色体隐性遗传性疾病，多是隔代发病同胞发病其下一代患病风险达到50%，从优生优育的角度不主张患者生育，无论是女性或者是男性的肝豆患者与非肝豆患者分配一般均有可能出现肝豆患者，但几率是并不大的。肝豆患者需要长期的综合驱铜治疗，目前的主要驱铜药物有DMPS、DMSA 、青霉胺以及葡萄糖酸锌等，肝豆患者的孕妇在妊娠过程中前3到4个月，以及哺乳期三个月母乳喂养，这时候建议暂停服用各种驱铜药物，而青霉胺长期应用不良反应较多，是影响生育的主要药物。对男性的患者来说，建议在计划配偶妊娠前3到6个月暂停各种驱铜药，要对于女性患者来说在计划妊娠前六个月，均要停用各种驱铜药物，因此计划妊娠的女性患者在六个月前就要系统的规律地，住院驱铜治疗包括在妊娠后产后1到2个月，仍然需要规律地住院驱铜治疗，这样对于孕妇本人及胎儿都有好处，不容易产生症状加重或者是症状恶化，不然会可能导致孕妇的病情加重或恶化，自然流产或者早产以及胎儿的发育不良而致畸形，产后3到6个月为了保证母体的身体健康，以及病情的加重建议继续住院治疗，同时在妊娠期间要在妇产科医生的指导下，定期对孕妇以及胎儿进行监测，如实的告知自己的病情以便于获得更多的帮助。

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作者信息：北京大学人民医院 肝胆外科 主任医师 王东

肝癌患者日常需要注意以下几点：

第一、均衡饮食，由于肝癌患者处于高代谢状态，因此对于营养物质的需求比较高，所以在饮食方面应尽可能的提供优质蛋白质以及足够的能量，满足肝癌患者对于营养的需求。要做到均衡，不能够单一饮食，否则容易出现某种营养素的缺乏，而导致病情进一步加重。

第二、预防护理，由于肝癌患者体力较差，所以部分患者有可能需要卧床调养，长时间的维持同一个姿势，就有可能出现压疮。所以在进行护理时要定期翻身，及时更换衣物，并且检查身体的皮肤有没有出现溃烂。

第三、心理疏导，不仅需要对肝癌患者进行身体方面的治疗，还要对他们的心理健康给予足够重视，所以疾病康复是要在家人的配合，以及要积极做好肝癌患者的心理调整，帮助他们排解烦恼。

第四、肝癌患者想要延长生命，就必须要积极的配合治疗，才能够对于疾病进行合理的控制。

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作者信息：北京大学第三医院 神经内科 副主任医师 孙庆利

肝性脑病的治疗以预防为主。特别是要注意饮食搭配，应以清淡为主。如果可疑肝性脑病，应尽早就诊，基本治疗如下：

第一、调整饮食结构。应注意补充足够蛋白质。但由于高蛋白饮食可诱发肝性脑病，因此对有肝性脑病患者应该限制蛋白质摄入，并保证热能供给。Ⅲ Ⅳ期患者应禁止从胃肠道补充蛋白质，可鼻饲或静脉注射25%的葡萄糖溶液。ⅠⅡ期患者日应限制蛋白质在20g/天之内，如病情好转，每2~3天可增加10g蛋白质，以逐渐增加患者对蛋白质的耐受性，待患者完全恢复后每天每千克体重可摄入0.8~1g蛋白质，以维持基本的氮平衡。

第二、慎用镇静药，如巴比妥类、苯二氮卓类镇静药。此外肝硬化患者由于肝功能减退，药物半衰期延长，因此，使用这些药物会诱发或加重肝性脑病。

第三、纠正电解质和酸碱平衡紊乱。肝性脑病患者应经常检测血清电解质、血气分析等，如有低血钾或碱中毒应及时纠正。

第四、止血和清除肠道积血。上消化道出血是肝性脑病的重要诱因。因此，食管静脉曲张破裂出血者应采取各项紧急措施进行止血，并输入血制品以补充血容量。

第五、有缺氧者应予以吸氧，低血糖者可静脉注射高渗葡萄糖，如有感染应及时控制。

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作者信息：北京大学第三医院 神经内科 副主任医师 孙庆利

肝性脑病患者是否需要手术，不能一概而论，需要根据患者的具体情况而定。如果患者保守治疗无效，则可以通过手术进行治疗。目前临床治疗肝性脑病的方法包括以下几种：

第一、消除诱因，应及时防治上消化道出血、感染，避免快速大量排钾利尿和放腹水，注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。肝硬化患者禁用吗啡类、杜冷丁、水合氯醛等，

第二、减少肠内毒物的生成和吸收。饮食上合理限制蛋白质的摄入，昏迷时禁食蛋白质，可以多吃些富含维生素和碳水化合物的食物。另外可以灌肠或导泻，清除肠内积食或积血；可用生理盐水或弱酸溶液灌肠，或用50%的山梨醇10~20ml或25%的硫酸镁40~60ml导泻。

第三、促进有毒物质代谢与清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。

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作者信息：北京大学第一医院 神经外科 主任医师 伊志强

神经鞘瘤患者日常生活中可以从以下方面多注意:

第一，如果做过手术，术后的护理要注意伤口的清洁，短期内不要沾水，而且伤口尽量保持洁净、干燥的状态，避免滋生细菌，出现感染的情况，这样会影响伤口，甚至影响伤口深部的重要的器官的功能，影响康复。有时候根据肿瘤的位置可能是会出现特殊的表现，比如容易出现呛咳，出现呛咳的时候，尽量进食的时候要慢，避免食物残渣进入到气管以及肺部引起化学性的感染。

第二，饮食方面，一般建议要清淡，多吃易消化的流食，半流食，比如粥、蔬菜、汤等，也要考虑及时的补充充足的营养，多吃优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，还要加强维生素的摄入，多吃新鲜的水果、蔬菜，在恢复期间，要禁止食用过硬的食物，比如坚果等。

除此之外，还要力所能及的进行体育活动的锻炼，避免出现摔倒，避免剧烈运动。

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作者信息：北京大学第一医院 血液内科 副主任医师 欧晋平

淋巴瘤患者日常需要注意的几个方面，我们概括如下：

第一个是营养要均衡，参照膳食金字塔的治疗指导原则，以碳水化合物蔬果，还有就是膳食纤维优质蛋白为主，避免过多的脂肪和盐类的摄入，避免生冷和辛辣这种刺激性的食物的摄入。

淋巴瘤患者应该重视个人卫生和防护，注意少去公共场所预防感染，注意合理的休息，避免过度的疲劳，避免熬夜，注意口腔肛周的清洁，注意警惕自身身体的任何的细微变化。

另外患者在治疗间歇期，以及在治疗结束以后，如果血常规这些指标基本正常了，身体也没有明显的这种不适，可以进行一些家务活动，乃至比较轻的体育锻炼，像步行啊骑车等等。对于既往有烟酒嗜好的患者，无论在治疗期间，或在治疗结束以后，都建议严格的戒烟戒酒，以免在疾病的基础上雪上加霜。

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作者：中日友好医院 感染内科 主任医师 徐潜

乙肝患者日常应该注意：

第一、乙肝患者只有遵守医嘱，按时服药，才能达到治疗病情稳定的效果。很多药物会伤害到肝脏，所以乙肝患者身体出现了其他的问题，比如出现发烧、感冒或者其他的疾病，需要用药的时候，要注意避免使用对肝脏有损害的药物。

第二、乙型肝炎患者，在饮食上要特别注意控制脂肪和糖类的食物。这些食物会导致肝脏的负担加重。乙肝患者在日常生活中，要选择一些养肝的食物，比如绿色的青菜，还有蛋白、维生素C等等。

第三、要定期到医院进行检查。因为肝脏里边几乎没有任何的痛觉神经，所以肝脏转氨酶升高，检查才能发现。有的病人发展成肝硬化、肝癌了，症状都很少，所以定期检查是十分重要的。包括血液的检查和B超和甲胎蛋白的检查，还有肝纤维化的检查。

第四、乙型肝炎患者在日常生活中，要保持积极的乐观的态度。不要有太多的心理负担，要注意提高自身的免疫能力，要注意不熬夜不饮酒。