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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病是遗传性疾病会遗传给子女。

血友病包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。常见的是血友病甲和血友病乙，而血友病甲和血友病乙均是半X染色体连锁的隐性遗传，所以血友病一般是由女性传递，男性发病。如果母亲基因携带血友病的病变基因，所生的子女当中会有50%的几率为血友病患者，女儿会有50%的几率为携带者，50%的几率为正常者。值得注意的是，女性携带者的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，均为正常量的一半，一般是足以维持正常的血凝状况的。

因此血友病的家庭如果孕育下一代的时候，一定要慎重考虑。如果知道女方已经妊娠，在明确家族中患者有致病变异以后，一定要经过早期的妊娠，早期或中期采集绒毛或羊水细胞来进行相应的基因检测，判断腹中的胎儿是否携带有致病基因，如果具有致病基因，要及早的做出一定的选择。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

因为血友病是具有遗传性的，所以血友病患者生孩子之前，一定要考虑要做一些基因筛查，避免血友病基因遗传给下一代，患上血友病后会对日常生活造成一定的影响。

血友病的患者非常容易出血，不能剧烈活动，如果非常想要生孩子，夫妻双方在生育之前，可以先去专业的医院检查，进行基因筛查鉴定，然后采取选择性妊娠，通过这种方式提前进行干预，避免生出仍旧携带有血友病基因的患儿。

这项基因筛查叫做羊水穿刺，是指一般怀孕在14周到20周之内进行的，进行的方式是在超声波的引导下，使用一根又细又长的穿刺针，依次通过准妈妈的腹壁皮肤、子宫壁，最后到达羊水中，抽取适量的羊水之后做相关的分析以及判断，是否腹中的胎儿携带有血友病的致病基因。夫妻双方也可以在检查明确哪一方携带有致病基因，或者是发病患者的情况下进行产前的咨询，然后再决定是否生孩子。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病确诊首先需要了解家族中是否存在血友病患者，以及患者是否有出血的症状，然后再做以下的检查：

第一、血常规检查。血小板计数正常，严重出血者血红蛋白可以减少。

第二、凝血功能检查。凝血酶时间正常，部分凝血活酶时间延长，重型明显延长，轻型稍微延长，亚临床型正常。强调一下亚临床型，平时检测可能是正常，但是一旦做清洗性的操作，比如拔牙、穿刺、吸入的切除，往往会引起不断的出血，所以这时候要复诊。

第三、其他检测。临床确诊血友病常需要检测凝血因子活性，对任何程度的血友病患者完全确诊，可以进一步通过基因检查等手段，比如常用的PCR及基因芯片技术等等，来明确基因的异常。

此外，确诊血友病前，还应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症，如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起来的出血。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病的患者一般半年左右复查一次凝血功能，具体时间应当遵从医生的嘱托，根据病情情况来决定。血友病除了需要定期复查外，日常生活中还要注意以下几点：

一、注意安全，避免外伤：血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视，防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗，以防止更加严重的后果产生。

二、适当运动：血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼，比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮，但是一定要注意避免剧烈运动。

三、注意饮食：血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物，以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等，尽量避免食用高脂肪食物。

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作者：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

 

血友病患者日常生活中需要注意以下几点：

 

一、注意安全，避免外伤：血友病患者在日常生活中要对自身的安全引起高度的重视，防止自身因为反复性出血而受到一些异常的损害。在发现轻微出血现象的时候一定要及时进行有效的处理治疗，以防止更加严重的后果产生。

 

二、适当运动：血友病患者在日常生活中可以进行适当的体育运动锻炼，比如慢走、游泳以及骑自行车等等。适当锻炼可以让我们的肌肉变得更加强壮，但是一定要注意避免剧烈运动。

 

三、注意饮食：血友病患者在日常生活中应该多食用一些保肝食物、高胶原蛋白食物、高钙食物，以及一些可以有效提高自身免疫功能的食物等等，尽量避免食用高脂肪食物。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

其实血友病对寿命来讲并没有直接的影响，主要影响身体和寿命的是可能因为一些意外、外伤，或者是一些疾病导致的出血。如果发生严重的出血，又没有及时的止血和补充血容量，患者可能往往会因为大量的失血而出现生命危险。

血友病虽然没有办法治愈，但是如果血友病患者能够及时预防性地治疗，或者在出现这些损伤出血的时候，及时补充足够的凝血因子，将血中的凝血因子水平提高到止血的水平，患者的预期寿命并不会有多大的影响。很多血友病患者和正常人的寿命也没有什么区别。

血友病患者只要补充足够多的凝血因子，那么和正常人是没有区别的。如果患者不能积极的配合治疗，控制病情，一旦发生大出血，可能会导致器官衰竭，并因为失血过多而导致血液的供应不足，进而发生生命危险。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病患者需要定期输凝血因子。

血友病输入凝血因子是为了控制出血，不然体内的凝血因子严重缺乏之后就会导致凝血因子进一步的减少，从而影响到机体的凝血功能，如果之后身上有伤口就会造成大出血。

血友病的患者也可以通过饮食来控制出血的情况，可以吃以下几种类型的食物，但是这些不能替代使用凝血因子：

一、保肝食物：如动物肝脏、富含维生素C、E、及B族胡萝卜素的蔬果，有南瓜、马铃薯、猕猴桃、草莓等等，这些食物能够促进凝血因子的生长；

二、提高免疫功能食物：如奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等等，它们能够提高免疫功能，减小出血率；

三、止血食物：如红枣、绿豆、西洋参、龙眼肉、百合、白木耳、藕节汤等等，这些食物有滋阴养血、健脾益气、凉血止血的作用。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

血友病是一种遗传性疾病，是指血液中某些凝血因子的缺乏导致的凝血障碍性疾病。

其发病原因主要是由于患者血液中先天缺乏某种因子，缺乏的因子不同，可以分为三种常见的类型：血友病甲、血友病乙和血友病丙。血友病甲和血友病乙均为X连锁隐性遗传，一般由女性遗传传递，男性发病；血友病丙比较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。

通常所说的血友病是指血友病甲，血友病甲的临床表现是反复出血以及由于出血导致的各种并发症。部分患儿出生以后数周就可以开始出现出血，以后随着患儿逐渐长大，活动逐渐增多，容易碰撞，出血的现象就会更为的频繁而且明显，部分患者也可以迟到5~6岁，甚至成年以后才发病。发病越晚，病情越轻。

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作者信息：首都医科大学附属北京朝阳医院 血液内科 副主任医师 冷芸

孩子出现急性白血病后日常需要注意以下几点：

一、由于患儿免疫力低下，房间空气要保持清新，定期消毒，少到公共场所，避免剧烈活动。特别是化疗骨髓抑制期间，患儿要戴好口罩，并及时更换新口罩，应注意保护隔离。

二、供给营养均衡，易消化的饮食，饮食不宜太热、太硬，以免引起出血。注意饮食卫生，特别不要进食生、硬、粗、辣等不洁及坚硬的食物。

三、加强口腔清洁，血小板低下时最好不要刷牙，可以用苏打等漱口水漱口。如果刷牙建议应用软毛的牙刷。

四、在家按时服药，根据医生的出院医嘱，定时复查血常规，按要求定期来医院化疗，并接受定期的随访，以便大夫了解病情变化，确定治疗及护理方法。

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作者信息：安徽医科大学第一附属医院 心血管内科 副主任医师 刘沁华

特发性血小板减少症，也就是我们所说的免疫性血小板减少症，它主要是由于血循环中有抗血小板抗体的产生。

这样会破坏体内的血小板，引发血小板减少，引发出血，引发皮肤的紫癜。在儿童时期，该病的发病率还是比较高的，所以家长们平时要注意观察儿童的身体情况，如果发现四肢的皮肤有明显的出血点或者瘀斑，牙龈经常出血，要及时到医院检查就诊。

对于特发性血小板减少性紫癜的预防，首先要从发病原因着手。由于该病常常与感染密切相关，所以要积极的预防感染。外出可以戴口罩，这样就能减少免疫性血小板减少性紫癜的发生。平时要增强体质，尽量避免过度劳累，避免感染性疾病的发生。

血友病人关节出血：冷敷还是热敷？

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，患者体内缺乏凝血因子，导致出血难以自止。关节出血是血友病患者常见的并发症之一，处理得当可以减轻疼痛，促进恢复。

那么，当血友病患者出现关节出血时，应该采用冷敷还是热敷呢？下面我们来详细了解一下。

冷敷：快速止血的利器

冷敷是处理血友病关节出血的首选方法。当关节出血时，首先用冰袋或冷毛巾敷在患处，可以帮助收缩血管，减少出血量，同时降低局部温度，减缓炎症反应。

冷敷时要注意以下几点：

• 冰袋或冷毛巾不要直接接触皮肤，以免冻伤。
• 每次冷敷时间不宜过长，一般为10-15分钟。
• 每隔2小时重复一次冷敷，直到出血停止。

热敷：消肿止痛的良方

在出血停止后，可以采用热敷来帮助消肿止痛。热敷可以促进血液循环，加速新陈代谢，缓解肌肉紧张，减轻疼痛。

热敷时要注意以下几点：

• 使用热水袋或电热毯等热源，避免烫伤。
• 热敷时间不宜过长，一般为15-20分钟。
• 每隔1-2小时重复一次热敷。

预防出血，从日常做起

除了冷敷和热敷，预防出血也是非常重要的。以下是一些预防措施：

• 避免剧烈运动和碰撞。
• 定期进行凝血因子替代治疗。
• 保持良好的生活习惯，避免感染。

及时就医，寻求专业帮助

当出现关节出血时，应及时就医，寻求专业医生的帮助。医生会根据病情制定个性化的治疗方案，帮助患者尽快恢复健康。

血友病，这一遗传性出血性疾病，已经成为越来越多家庭关注的焦点。它不仅影响着患者的日常生活，更牵动着无数家庭的命运。那么，如何判断胎儿是否患有血友病呢？本文将为您详细解答。

血友病是由于血液中缺乏凝血因子导致的，患者常出现反复出血、关节出血、严重肾出血等症状。为了早期发现和干预，孕妇在怀孕30周时可以选择进行羊膜穿刺术，检查胎儿是否患有血友病。建议选择大型三级医院进行会诊和检查，以便获得更准确的诊断结果。

除了羊膜穿刺术，医生还会根据患者的临床表现进行初步判断。血友病的典型症状包括凝血时间延长、关节出血、肌肉萎缩等。如果出现这些症状，应及时就医，进行进一步的检查。

血友病的诊断主要依靠实验室检查。医生会检查患者的血液，包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等指标。此外，还会进行凝血因子活性检测，以确定血友病的类型和严重程度。

血友病的治疗主要包括替代治疗和预防治疗。替代治疗是通过输注含有凝血因子的血浆或血浆制品来补充患者的凝血因子，从而控制出血。预防治疗则是通过定期输注凝血因子，预防出血的发生。

除了药物治疗，患者还需要注意日常保养。保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和过度劳累，有助于预防出血的发生。此外，患者还应定期复查，监测病情的变化。

总之，血友病是一种严重的遗传性疾病，早期诊断和干预至关重要。孕妇在孕期进行羊膜穿刺术，可以有效预防血友病的发生。同时，患者也需要积极治疗，注意日常保养，提高生活质量。

血友病乙，一种常见的遗传性出血性疾病，主要由于FⅨ基因缺陷导致凝血功能障碍，患者常常出现自发性或轻微外伤后出血不止的症状。

针对重度血友病乙患者，治疗需要及时且全面。首先，可以通过口服药物治疗进行初步控制，例如血宁胶囊，它由落花生种皮制成，能够起到一定的止血作用。患者需遵医嘱调整用量，避免过量服用。

当出血症状较为严重时，手术治疗成为必要手段。通过手术可以有效改善关节活动障碍，避免关节强直和畸形等并发症。

在日常生活中，患者需要加强护理，避免剧烈运动，减少出血风险。同时，饮食调节也非常重要，应保持营养均衡，增强机体抵抗力。

此外，患者应定期到医院进行复查，与医生保持沟通，及时调整治疗方案。

重度血友病乙虽然难以治愈，但通过科学的治疗和护理，可以有效控制病情，提高患者的生活质量。

 

为提高公众对血友病的认知，2016年，全国血友病协作组、北京血友之家罕见病关爱中心联合发起，拜耳支持的“同关注·友奇迹”血友病诊疗中心公益筛查项目正式启动。该项目旨在为血友病患者提供免费检测服务，助力血友病早期诊断和治疗。

 

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于血液中缺乏凝血因子，患者容易出血不止，给生活带来极大困扰。在我国，血友病患者数量众多，但由于缺乏早期治疗，导致很多患者生活质量下降。本次公益筛查项目将覆盖全国43家血友病诊疗中心，为超过6000名血友病患者提供免费检测服务。

 

项目内容包括：为疑似血友病患者提供免费凝血因子检测，确诊是否患有血友病；为已确诊的患者提供免费病毒筛查、关节检测及评估服务，帮助患者及时采取措施，减少疾病带来的伤害。

 

此外，项目还将通过举办世界血友病日慈善健走大会等活动，呼吁社会各界关注血友病，为血友病患者提供更多关爱和支持。

 

血友病诊疗中心公益筛查项目的启动，将有助于提高我国血友病诊疗水平，让更多患者受益。

 

血友病，一种罕见却影响深远的遗传性出血性疾病，困扰着无数家庭。2017年8月21-22日，由中国儿童少年基金会和夏尔中国共同主办的“血有止境，自由人生”血友病儿童夏令营在京成功举办，为血友病患儿家庭带来了希望和关爱。

夏令营期间，专家们为患儿及其家庭提供了丰富的知识和经验分享。北京协和医院血友病诊疗中心护理专家李魁星解读了预防治疗及日常护理经验，帮助患儿家庭树立正确的疾病认知，科学地进行疾病管理。同时，心理督导团队也开展了亲子心理辅导，帮助患儿养成积极向上的生活态度。

中国儿童少年基金会秘书长朱锡生表示，此次夏令营旨在帮助血友病患儿家庭和社会公众了解和认知血友病，让患儿能够通过及时的预防治疗实现‘零出血’，从而有效避免因关节损伤而致残。他还强调，儿童是治疗血友病的关键时期，应关注每次出血，及早采用足剂量标准预防治疗控制出血，将年出血控制在三次以内，早日与发达国家水平接轨，让血友病儿童从小就健康成长，回归正常生活。

夏尔中国区总经理丛凡先生表示，夏尔作为中国罕见病领域的领航者，将继续践行‘患者至上’的理念，助力中国13万血友病患者早日实现‘血有止境，自由人生’的愿景。

此次夏令营的成功举办，不仅让血友病患儿感受到了社会的关爱，也为他们带来了战胜疾病的信心和力量。相信在社会各界的共同努力下，血友病患儿的生活将更加美好。

血友病甲型是一种常见的遗传性凝血因子缺乏病，对患者的生活质量造成较大影响。为了提高患者的生存质量和免疫力，适当的运动锻炼是必不可少的。

一、游泳锻炼：游泳是一项全身运动，可以增强心肺功能，提高身体免疫力。血友病甲型患者可以选择游泳作为锻炼方式，但要注意选择水质干净、水温适宜的泳池，避免因水温过低或水质不佳导致的关节疼痛或感染。

二、散步：散步是一项简单易行的有氧运动，适合血友病甲型患者进行。散步可以增强下肢肌肉力量，提高关节稳定性，预防关节损伤。患者可以选择在公园、广场等环境优美的场所散步，享受户外运动的乐趣。

三、瑜伽锻炼：瑜伽可以增强身体柔韧性，提高肌肉力量，对血友病甲型患者来说是一种很好的锻炼方式。但在进行瑜伽锻炼时，患者要注意避免倒立、手臂持平等可能造成关节损伤的姿势。

四、羽毛球锻炼：羽毛球是一项全身运动，可以增强心肺功能，提高身体协调性。血友病甲型患者可以选择羽毛球作为锻炼方式，但要注意控制运动强度，避免因剧烈运动导致的关节损伤。

五、自行车锻炼：骑自行车是一项低强度的有氧运动，可以增强下肢肌肉力量，提高关节稳定性。血友病甲型患者可以选择骑自行车作为锻炼方式，但要注意选择平坦的路面，避免因路面不平导致的关节损伤。

总之，血友病甲型患者在进行运动锻炼时，要注意选择适合自己的运动方式，避免过度运动导致的关节损伤。同时，患者还要保持良好的生活规律，避免过度劳累，为疾病的治疗创造良好的条件。

血友病甲，又称A型血友病，是一种遗传性凝血功能障碍疾病。该疾病的主要原因是由于血液中缺乏凝血因子八（FVIII），导致凝血过程受阻，进而引发各种出血症状。

血友病甲的出血程度与患者体内FVIII水平密切相关。根据病情轻重，可分为亚临床型、轻型、中间型和重型。亚临床型患者通常仅在手术或创伤后出现少量出血；轻型患者在拔牙、手术等情况下可能发生出血不止；中间型患者可能出现皮下、肌肉和关节出血；重型患者则可能出现严重的出血，甚至内脏出血。

血友病甲的治疗主要包括替代治疗，即输注含有FVIII的血浆制品，以提高血液中FVIII水平，从而达到止血的目的。此外，患者还需注意日常保养，避免受伤和感染，定期监测FVIII水平，及时调整治疗方案。

血友病甲患者应选择具有丰富经验的医生进行诊疗。目前，我国许多大型医院都设有血液科，为血友病甲患者提供专业的诊疗服务。

除了药物治疗，患者还需注意以下日常保养措施：

1. 避免参加高风险运动和活动，如极限运动、搏击等。

2. 注意个人卫生，避免感染。

3. 佩戴护具，保护关节和肌肉。

4. 定期进行体检，监测FVIII水平。

5. 保持良好的心态，积极面对疾病。

艾滋病，一种可怕的传染病，让无数家庭破碎，生命消逝。人们对于艾滋病充满了恐惧和误解，那么，谁是艾滋病易感人群呢？本文将为您揭开这个谜团。

艾滋病易感人群主要包括以下几类：

1. 男性同性恋者：肛交是艾滋病传播的主要途径之一，因此，男性同性恋者属于艾滋病的高危人群。然而，同性恋并不等于艾滋病，两者不能划等号。

2. 静脉吸毒者：注射毒品是艾滋病传播的重要途径。吸毒者反复使用未经消毒或消毒不彻底的注射器，导致艾滋病病毒在吸毒者中传播和流行。

3. 血友病患者：血友病患者因缺乏凝血因子Ⅷ而需要输血治疗，而输血制品存在感染艾滋病病毒的风险。据统计，接受血友病治疗的血友病患者中，艾滋病病毒感染率高达60%以上。

4. 接受输血或血液制品者：除了血友病治疗，其他血液和血液制品的输注也与艾滋病传播有关。输血相关艾滋病病例中，婴儿因接受艾滋病病人提供的血液而发病。

5. 与高危人群有性关系者：与艾滋病高危人群（如同性恋者、血友病患者、吸毒者等）发生性关系的人，也属于艾滋病易感人群。

了解艾滋病易感人群，有助于我们做好预防工作，降低感染风险。以下是一些预防措施：

1. 避免与艾滋病高危人群发生性关系，尤其是同性恋者。

2. 避免使用共用注射器吸毒。

3. 接受输血或血液制品时，选择正规医疗机构。

4. 注意个人卫生，避免与艾滋病病毒感染者共用生活用品。

5. 定期进行艾滋病病毒检测。

凝血功能障碍是一种常见的出血性疾病，主要表现为出血症状，根据病因可分为先天性和获得性两大类。

先天性凝血功能障碍主要是由于遗传性凝血因子缺乏引起，其中最常见的是血友病。血友病多出现在儿童期，由于缺乏因子Ⅶ或Ⅸ，患者可出现深部关节肌肉血肿，严重者甚至出现功能障碍。

获得性凝血功能障碍则多由药物、感染、自身免疫性疾病等因素引起，主要表现为皮肤黏膜出血，轻者可出现皮肤小出血点，口腔内出现血泡，视力模糊，眼底出血。严重者甚至会出现颅内出血和消化道出血，表现为血便和柏油样便。

凝血功能障碍的诊断主要依靠血液检查，包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等指标。治疗方面，先天性凝血功能障碍主要采用凝血因子替代疗法，获得性凝血功能障碍则根据病因进行针对性治疗。

除了药物治疗外，患者还需注意日常保养，避免剧烈运动和外伤，保持良好的生活习惯。对于血友病患者，预防性补充凝血因子和冰敷治疗出血是预防关节畸形的重要措施。

在我国，凝血功能障碍的诊疗水平不断提高，越来越多的患者得到了有效治疗。然而，由于公众对该疾病的认识不足，仍有许多患者未能得到及时诊断和治疗。因此，提高公众对凝血功能障碍的认识，加强早期筛查和干预，对于降低该疾病的危害具有重要意义。

今天是4月17日，世界血友病日。血友病患者因为体内缺少凝血因子，轻微地触碰就会出血，重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。然而，通过标准剂量的预防治疗，即使是重度甲型血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。英国职业自行车运动员阿·道塞特在2015年刷新了1小时自行车骑行世界纪录，他就是一名血友病患者。南方医科大学南方医院血液科孙竞教授和儿科冯晓勤教授表示，标准剂量的预防治疗是血友病患者回归正常生活的关键。血友病患者缺乏凝血因子，通过补充凝血因子就可以得到有效治疗。但是，治疗费用较高，需要患者和家庭的共同努力。今年的血友病日主题是“分享知识，我们更坚强”。

血友病患者在使用标准剂量的预防治疗方案时，需要按照25-40IU/kg体重注射凝血因子，每周3次，一名成人一年需要数十万。目前，我国患者主要使用低剂量方案或按需治疗方案。在医保政策和慈善援助项目的帮助下，血友病患者可以得到足量的治疗。例如，在广州，参加了“为生命续航——血友病援助项目一站式结算”项目的儿童，在指定医院就诊，可以“随来随看，随走随结”；而费用方面，首先用于治疗的药品费用将由广州医保报销约80%；在此基础上，中华慈善总会与广州市慈善会共同援助约19.5%。这意味着在现有医保政策和慈善援助的共同帮助下，广州血友病儿童基本实现规范治疗和预防治疗。

今年的血友病日，北京及广州同时启动了“Running Boy－奔跑吧！少年——拜耳血友病关爱运动汇”项目。该项目由北京血友之家罕见病中心主办、拜耳公司支持。启动仪式上，德甲劲旅拜耳勒沃库森足球队现役球员通过视频，鼓励血友病儿童们用勇于拼搏的体育精神克服疾病，做生活的强者。通过趣味的学习方式，血友病儿童及家庭可以了解标准治疗的相关知识，让患儿在快乐中掌握更多的知识，享受更多的童年欢乐，让血友病儿童患者“奔跑不再是奇迹”。