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  • 小孩13个月,现在换***三段,小孩拉了几天肚子,不知道跟奶粉有没有关系|您好,我是育儿顾问***,很高兴为您提供健康咨询服务,为了更好地解答您的育儿相关问题,请您在描述的时候辛苦补充以下信息:1. 宝宝年龄;2. 宝宝性别;3. 育儿问题;注:育儿顾问为您提供育儿,喂养,

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病理科科普文章
  • 古人云:“民以食为天”。 营养主要来自于每天的饮食,没有食物就没有营养。 食物,作为营养的物质载体,在维系生命和健康的过程中起着举足轻重的作用。获取食物是所有生物的第一生存目标。从远古时期人类祖先获取食物的艰辛和食物来源的单一,到现代食物的五花八门和应有尽有,人类食物来源结构发生翻天覆地的变化。 同样,人类的疾病谱也发生不小的变化,比如食物缺乏时发生的营养不良到现在的肥胖、糖尿病等代谢性疾病的发生。而疾病谱的改变又驱动人类饮食的改变,比如低碳饮食的出现。 低碳饮食,顾名思义就是低碳水化合物饮食,主要注重严格限制碳水化合物的消耗量,增加蛋白质和脂肪的摄入量。由美国人阿特金斯医生在1972年写的《阿特金斯医生的新饮食革命》第一次提出的。低碳饮食并没有一个明确的定义或概念,一般认为入门级别是40的热量来自碳水化合物,比较标准的吃法是每日摄入20-60g碳水化合物低于每日总热量的20。 低碳饮食如果每日碳水化合物的摄入量降到20g(大约400ml牛奶的含糖量)以下,就是传说中的生酮饮食。低碳水化合物饮食许多不同的类型。 流行的低碳水化合物饮食方式主要有六种,包括典型的低碳饮食、生酮饮食、低碳高脂肪饮食、阿特金斯饮食、古式饮食、零碳水化合物饮食。低碳水化合物饮食已经流行了几十年。它们曾经引起很大争议,但现在已经获得了主流认可。 在短期内,低碳水化合物饮食往往比低脂肪饮食更容易减轻体重,同时还可以改善血糖、血脂和血压。 低碳饮食目前在国内外无论是科研学术还是商业市场都异常火爆,各大网络媒体公众号平台都争相报道低碳饮食这个概念。甚至有临床医生和营养师都并且开始搞相关培训、低碳减肥门诊等等。但是,一些主流医学社团如美国心脏病协会、美国肾脏基金会反对低碳饮食,称这种饮食方式有害健康;同样,美国医学研究院推荐每日最低的碳水化合物摄入量为130g美国医学研究院、联合国粮农组织、世界卫生组织及我国的众多学会均推荐:“膳食中碳水化合物所提供的能量应占总能量的50~65。” 有学者认为不存在完美的健康饮食解决方案。但我们能做的是,尽量做到找到饮食和健康的综合平衡点。就像医生给病人治病的过程中,不仅仅要遵循指南,而且还要坚持个体化的原则。 对于不同的人群,不同的种族,给与不同的饮食解决方案,目前很多研究已经提示,主食依然要吃,而且要摄入正常量,即每天从主食中摄入的淀粉和果蔬中的天然果糖总量约为200-300克,减肥时不低于120克。 更多地选择消化慢、高膳食纤维、低血糖反应的主食,比如燕麦、荞麦、黑米、红小豆、芸豆、干豌豆等各种杂粮,再配合大量蔬菜和少量的鱼肉蛋奶。这种饮食结构,既能避免吃大米白面过度升高血糖的麻烦以及过多摄入麸质的问题,又能减轻肝脏和肾脏的负担。大量研究证明,这种饮食方案有利于减低肥胖、糖尿病、老年认知退化、心脑血管疾病和多种癌症的风险。也正是中国居民膳食指南中所推荐的饮食方式。本文作者余杰博士点击下图即可问诊

  • 作者:丁荣晶 北京大学人民医院心内科心脏康复疗法体现了个体化、全面、全程的医学管理理念、服务和关爱,包括药物处方、运动处方、营养处方、心理处方(含睡眠指导)和生活方式指导。心脏康复的目的不仅仅是让患者的肢体活动,多数心脏病患者本身的肢体活动没有障碍。心脏康复的目的有两个,其一是降低再发心血管事件和心肌梗死风险,减少反复住院和不必要的血运重建;其二是让患者恢复到最佳体力、精神状态及社会功能。实现上述目标,需要首先了解哪些因素影响患者的近远期预后,哪些因素影响患者的生活质量,从而有的放矢的制定治疗方案,这就需要心脏康复评估,这一过程从首次接触患者开始,贯穿心脏康复的全过程,是心脏康复中非常重要的环节。心脏康复评估包括生物学病史、危险因素、心血管功能和运动风险。通过评估,了解患者的整体状态、危险分层以及影响其治疗效果和预后的各种因素,从而为患者制定急性期和慢性期最优化治疗策略,实现个体化、全面、全程的医学管理。一、生物学病史评估:评估目的:了解患者疾病史和治疗,以及影响活动的各种因素。评估工具:问诊、体格检查、生化检验、量表测评。评估内容:1)通过问诊,了解患者的心血管疾病病史和其他脏器病史;是否规范使用二级预防药物,包括:抗血小板药物、他汀类、β阻滞剂和RAS抑制剂;是否服用其他脏器疾病治疗药物,了解服药依从性和药物不良反应,了解未坚持服药的具体原因;2)通过测量患者的血压、心率以及血糖、血脂、肝功、肾功等生化指标,了解患者是否治疗达标及药物的副作用;3)通过量表评估患者的日常生活能力和生活质量,可选用SF-36、EQ-5D、西雅图心绞痛问卷等。4)通过问诊了解日常运动习惯,检查患者是否有限制运动的因素,如肌肉骨骼系统疾病,检测有无贫血、电解质紊乱以及血糖水平等限制运动能力的因素。二、危险因素评估:评估目的:了解患者存在哪些影响预后的因素,包括肥胖、高血糖、高血压、高血脂、吸烟、不健康饮食和精神心理状态(包括睡眠),给予针对性预防和治疗。评估工具:问诊、血压计、听诊器、计时器、体重计、皮尺、量表测评。评估内容:1)肥胖评估:通过测量患者的身高、体重、腹围,计算BMI,了解患者是否存在超重或肥胖,是否有腹型肥胖。BMI<24kg/mm2提示超重,<28 kg/mm2提示肥胖;男性腰围<90mm、女性腰围<80mm提示为腹型肥胖。2)高血糖评估:通过问诊了解患者是否有糖尿病,如确诊糖尿病,检测空腹血糖和糖化血红蛋白、尿微量白蛋白及24小时尿蛋白、眼底情况,了解糖尿病控制效果;如没有糖尿病病史,对冠心病和高血压患者,首次就诊应考虑进行糖耐量试验,评估患者是否存在糖耐量异常或糖尿病。3)高血压评估:血压评估包括坐位和站立位双上肢血压,血压测量的仪器可使用水银柱血压计和自动或半自动上臂式血压计,不建议使用腕式血压计。如不同日3次血压均高于140/90mmHg,可明确诊断高血压。血压波动较大的患者或者怀疑有白大衣高血压的患者,推荐进行24小时动态血压监测。明确高血压病的患者,应采用24小时动态血压评估血压是否达标,评估合并的危险因素和靶器官损害包括血脂、糖耐量、肾功能、全身动脉硬化、心肌肥厚、心脏功能、脑动脉、颈动脉狭窄情况。4)血脂评估:每位患者应每年检测空腹血脂一次,检测内容包括总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。血脂监测用于评价患者的血脂状态和降脂治疗的效果。5)吸烟评估:通过问诊了解患者是否吸烟,吸烟支数和年数,了解戒烟意愿,通过《FTND烟草依赖度量表》评价患者的烟草依赖程度,从而预测患者戒烟过程中存在的障碍和困难程度。对不吸烟者需了解是否有二手烟接触史。已经戒烟患者了解戒烟时间,是否有过复吸经历,对戒烟半年内的患者评估患者是否有戒断症状以及复吸的风险。6)营养状态【1】:膳食日记和膳食习惯分析是评价患者营养状态的金标准,但耗费时间,不建议常规使用。目前没有统一的营养膳食结构测评量表,可以使用食物频率问卷,也可以通过问诊,了解患者一日蔬菜、水果用量、肉类、蛋白、油的用量、盐的用量、饮酒量以及家庭饮食习惯、外出就餐次数。7)心理状态评估【2】: 通过问诊了解患者的一般情绪反应,如是否情绪低落、急躁、紧张、失眠等,进一步使用心理筛查自评量表,推荐采用《躯体化症状自评量表》、《患者健康问卷-9项(PHQ-9)》、《广泛焦虑问卷7项(GAD-7)》、《综合医院焦虑抑郁量表(HADs)》,这4个自评量表在心血管科经过效度和信度检测,有较好的阴性预测值,同时条目少,简单方便。自律神经测定仪和心理量表软件可以作为补充工具。评估结果提示为重度焦虑抑郁的患者,需请精神专科会诊,评估结果为轻度或中度的患者,可以给予对症治疗,包括正确的疾病认识教育和对症药物治疗。8)睡眠状态评估:通过问诊了解患者自己对睡眠质量的评价,通过他人了解患者的睡眠状态,是否存在睡眠呼吸暂停;采用匹兹堡睡眠质量评定量表客观评价患者的睡眠质量;对高度怀疑有睡眠呼吸暂停的患者采用多导睡眠监测仪或便携式睡眠呼吸暂停测定仪了解患者夜间缺氧程度、睡眠呼吸暂停时间及次数。中和重度睡眠呼吸暂停的患者需要治疗。三、心血管功能和运动风险评估评估目的:心血管功能和运动风险评估是心脏康复评估中的重要内容,通过评估了解患者的心血管功能和运动中心血管风险(运动中心功能、心肌缺血、恶性心律失常)、心肺运动耐力、肌力和肌肉耐力、柔韧性、平衡性。重要意义在于:掌握患者的心功能和运动中的心血管风险,控制运动治疗风险,评估患者危险分层、疾病预后和治疗效果,为制定安全有效的运动处方提供依据。运动作为一种治疗手段,需要一定强度的运动量才能够实现,运动强度不同对于心脏、血管功能、体能和预后的改善效果不同,在一定范围内运动强度越大心血管获益越大[6],同时伴随运动风险增加。在保证患者安全的前提下促进机体功能改善的运动强度称为有效运动强度。因此,心血管功能和运动风险评估贯穿于心脏康复的全程,根据评估结果调整运动康复策略,避免“一刀切”,才能保证心脏康复的有效和安全,实现心脏康复的目的。评估工具:主要采用无创手段,包括器械评定方法(超声心动图、运动负荷试验、无创心排检测)和徒手评定方法。器械评定方法精确、量化、科研价值高,但设备昂贵、操作者需要掌握一定的知识技能,主要用于评估心肺运动耐力;徒手评定方法欠精确,无需设备,花费低,容易操作和推广,可作为器械评定的必要补充,主要用于评估肌力和肌肉耐力评估以及柔韧性、平衡性、协调性评估。评估内容:1、运动负荷试验(1)运动负荷试验的价值运动负荷试验(Exercising Test, ET)是心脏运动康复计划开始和结束时进行临床评估最重要的部分,可为临床提供以下数据:心肺功能状态、运动时血液动力学的变化、有无心肌缺血、运动是否诱发或加重心律失常,以及有氧运动时目标心率(Target Heart Rate,THR)的计算。除上述客观参数,ET能使患者认识到其心脏事件后实际心脏功能通常比预计的好,还可为患者及家人提供重要的心理支持,有利于患者生活质量改善。随访过程中,通过运动试验评价运动康复过程中临床状态的变化,有助于更新运动处方强度,衡量心脏康复获益,以及对预后做出总体评价。(2)运动负荷试验的禁忌证[3]      1)绝对禁忌证具体包括:急性心肌梗死2天内;未控制的不稳定性心绞痛;未控制的严重心律失常,且引发症状或血液动力学障碍;急性心内膜炎;有症状的重度主动脉瓣狭窄、失代偿心力衰竭、急性肺栓塞、深静脉血栓、急性心肌炎或心包炎、急性主动脉夹层和身体残疾。      2)相对禁忌证具体包括:已知左主干闭塞、中到重度主动脉瓣狭窄无明确症状、心室率未控制的心动过速、高度或完全房室传导阻滞、肥厚性梗阻型心肌病、近期卒中或短暂脑缺血发作、精神异常不能配合、静息血压>200/110mmHg、尚未校正的医学情况如严重贫血、电解质紊乱和甲状腺功能亢进。(3)运动负荷试验终止的指征[4]      1)绝对指征具体包括:在无病理性Q波导联ST段抬高>1.0mv,随运动负荷增加收缩压下降>10mmHg并伴有心肌缺血证据,中到重度心绞痛,中枢神经系统症状(如头晕、晕厥前兆和共济失调),灌注不足的症状(紫绀或苍白),持续室性心动过速(VT)或其他严重心律失常,包括II度或III度房室传导阻滞,因技术问题无法监测ECG或收缩压,患者要求停止运动。     2)相对指征具体包括:J点后80ms出现明显ST段下移(水平或下斜型下移>1mm);随运动负荷增加收缩压下降>10mmHg,不伴有心肌缺血证据;胸痛程度加重;疲劳、气短、喘息、腓肠肌痉挛和跛行;出现室上性心动过速和缓慢心律失常,可能或已导致血液动力学不稳定;收缩压和/或舒张压>250/115mmHg;新发的束支传导阻滞无法与室性心动过速鉴别。(4)运动负荷试验类型选择     1)仪器法运动负荷试验运动负荷试验一般采用踏车或平板运动形式,包括心电图运动负荷试验和心肺运动试验,后 者更准确,但对临床医生的操作质量和结果判读能力要求较高。踏车运动方案通常从无负荷开始,随后每2-3分钟增加25-50瓦至运动峰值,重症患者可每2-3分钟增加25瓦。平板运动方案一般采用BRUCE方案,重症患者可采用BRUCE改良方案或NAUGHTON方案。无论哪一种运动方案,理想的运动时间以8-12分钟为宜。临床上,应根据患者的病史、心功能和运动能力选择不同的运动负荷方案,包括低水平、亚极量和症状限制性运动负荷试验。A、低水平运动试验:适用于急性心肌梗死(AMI)后1周左右患者,运动时限制最大心率<100-120次/min,收缩压增加不超过20-40 mmHg;B、亚极量运动试验:适用于无症状心肌缺血及健康人冠状动脉血供和心功能评定,目标心率达到最大心率的85%,即运动中最高心率=195-年龄;C、症状限制运动试验:通常用于AMI后14天以上患者。要求患者坚持运动,直到出现运动试验必须终止的症状和体征或心电图ST段下降>1mm(或在运动前ST段的原有基础上下降>1 mm),或血压下降或过高,运动中血压下降是最危险信号,常提示左主干或对等病变。(5)运动负荷试验观察指标运动负荷试验记录参数主要有:最大运动量、从静息到最大运动量以及恢复过程中心率和血压的变化、运动中是否出现心绞痛症状或心电图异常(ST变化或心律失常)以及运动终止的原因等。在心肺运动试验过程中,除上述参数外,还可提供摄氧量(VO2)、无氧阈值、二氧化碳通气当量、每分通气量等参数(运动负荷试验参数描述详见表1)。峰值摄氧量是从心肺运动试验中获得的参数,是评价心肺运动耐量的金标准,是心血管病患者预后评价的最有效指标[5]。研究证实,在50%-70%的峰值摄氧量范围内进行运动训练,不仅安全且获益最大,因此峰值摄氧量也是决定理想运动强度的重要指标。无氧阈值(Anaerobic Threshold,AT)也是从心肺运动试验中获得的参数,也可在运动中监测血乳酸水平获得。它是指一定运动强度时血乳酸浓度突然大幅度增加的临界点,提示有氧代谢进入无氧代谢,正常值>40%的peak VO2,通常在50-60%的peak VO2时达到无氧阈。超过无氧阈后,交感神经活性显著增加,血乳酸堆积,体内酸碱失衡,发生心脏骤停风险和肌肉损伤风险明显增加。研究显示,接近无氧阈的运动是有效安全的运动,且不依赖主观运动意愿,是制定运动处方和评价训练效果的良好指标。二氧化碳通气当量(VE/VCO2斜率)反映通气效率,正常值是20-30。VE/VCO2<40对心血管病预后有预测价值 [6]。呼吸交换率(RER)即VCO2/VO2 的比值,静息状态一般<0.85,>l表示存在乳酸酸中毒或高通气状态,>1.15提示已达到最大运动量。2、无创运动心排检测:运动中导致心血管事件的主要原因是运动量过大超过心脏的承受能力,诱发心肌缺血、心肌梗死和恶性心律失常。因此,运动中对心脏功能和心肌缺血的监测非常重要,运动负荷试验可以直接观察到心电图的ST-T改变,但不能直接观察运动中心脏泵血功能的变化,而心肌缺血发生心电变化之前首先表现为心脏机械做功的变化,即每搏量的下降。通过血液动力学监测设备可以非常直观的观察到每搏量的变化,极早期发现心脏不耐受。有创的心输出量检测技术虽然是金标准,但相对而言昂贵、危险、容易出现并发症、耗时、需要特殊设备和技术训练,无法在临床常规开展,既往由于无创血流动力学监测的技术问题,缺乏无创检测心输出量(CO)以及前负荷、后负荷、心脏收缩参数的技术。近年随着生物工程技术的进步,克服了原有胸阻抗法的缺点,能够在运动状态下连续检测人体血流动力学参数,使运动状态无创监测血流动力学成为可能。无创运动心排与运动负荷试验联合使用,其适应证、禁忌症和终止标准与运动负荷试验相同。通过无创血流动力学监测技术,可以动态观察患者心脏收缩功能以下参数:心率、每搏量、心输出量、左心做工指数、外周血管阻力、射血分数、左室收缩末期容积、心收缩指数、前负荷,可精确监测患者的运动风险;可以直观观察到患者的最大运动能力(达最大运动能力后每搏量不再增加),而不受主观感觉的限制,发现心肌缺血的能力早于心电图和胸痛症状;与心肺运动试验结合,可以精确计算动静脉氧分压差(摄氧量=心排量X动静脉氧分压差),了解外周组织利用氧的能力,精确评估患者的运动效果;有望用于运动处方制定。3、徒手6min步行试验如无上述设备条件完成运动负荷试验,可使用6 min步行试验作为心肺运动耐力评估的替代方法,该方法已经得到美国、欧洲和我国心血管疾病指南的推荐,适合在我国推广使用。A、场地准备:长20-30米的走廊,做出一个标记。B、物品准备:(A) 抢救备用物品:氧气、硝酸甘油、阿司匹林和除颤仪。(B) 操作应用物品:秒表(或倒计时计时器)、椅子(轮椅)、硬质夹板和工作记录表、血压计、脉氧仪、心电图机和心率表。C、患者准备:(A) 穿着舒适,穿适于行走的鞋子;(B) 携带其日常步行辅助工具(如手杖);(C) 患者应继续服用常规药物;(D) 清晨或午后测试前可少许进食;(E) 试验开始前2小时内避免剧烈活动。D、操作步骤:(A) 患者在试验前10分钟到达试验地点,于起点附近放置一把椅子,让患者就座休息。核实患者是否有试验禁忌证,确认患者穿着适宜的衣服和鞋子。测量血压、脉搏和血氧饱和度,填写工作表。(B) 让患者站立,应用Borg评分(表2)对其基础状态下的呼吸困难情况做出评分。(C) 按如下方式指导患者:A) 这个检查的目的是在6分钟内尽可能走得远一些,您在这条过道上来回走。6分钟时间走起来很长,您要尽自己的全力,但请不要奔跑或慢跑。B) 您可能会喘不过气来,或者觉得筋疲力尽。您可放慢行走速度甚至停下休息。您可在休息时靠在这面墙上,一旦您觉得体力恢复了,应尽快继续往下走。(D)记录6min步行距离,运动后即刻心率、血压、血氧饱和度和心电图,Borg评分。E、安全注意事项:(A) 将抢救车安放于适当位置,操作者熟练掌握心肺复苏技术,能够对紧急事件迅速反应;(B) 出现以下情况中止试验:A) 胸痛;B) 不能耐受的喘憋;C) 步态不稳;D) 大汗;E)面色苍白。F、操作注意事项:(A) 测试前不应进行“热身”运动;(B) 患者日常服用药物不能停;(C) 测试时,操作者注意力要集中,不要和他人交谈,不能数错患者的折返次数;(D) 为减小不同试验日期间差异,测试应在各天的同一时间点进行。4、肌力和肌肉耐力评估评估目的:保持良好的肌力和肌耐力对促进健康、预防伤害与心血管病康复有很大帮助。肌力和肌耐力减退导致患者容易疲劳和疼痛,常伴随心肺运动耐力下降,运动损伤风险增加,无法完成日常活动和工作负荷。了解患者的肌力和肌肉耐力,对提高患者的运动能力,提高心肺功能,改善生活质量,有着十分重要的意义。评估工具:主要采用徒手评估技术和小器械评估方法。评估方法:小器械评估:相对更精确,包括握力计、膝伸展肌力测定计等;徒手评估:简单易行,不受场地限制,推荐使用。常用方法包括:30秒内坐下起立次数,30s内单手举哑铃次数。5、平衡性、柔韧性评估:评估目的:柔韧性对于预防跌倒,保持生活质量有着重要意义。关节韧带柔韧性的减退常引起一些诸如颈椎、腰椎椎间盘突出症、肩周炎、腰腿痛等退行性疾病,使日常生活能力降低和疼痛不适。心血管病患者由于运动能力下降,肌力减退、柔韧素质下降以及协调能力减退,导致平衡功能减退。评估心血管病患者的平衡能力,对提高心血管病患者的运动功能,完成各类复杂的动作,防止意外跌倒等有着十分重要的意义。评估工具:量表、徒手评估技术。评估方法:1)柔韧性评估:髋关节:座椅前伸试验或坐位前伸试验。双腿伸直,记录中指到脚尖的距离。如果前伸不能通过脚尖,得到的距离是一个负数。如果能够通过脚尖,得到的距离是一个正数;肩关节:双手于后背之间的距离,用标尺记录下所能达到的距离。如果双手的手指不能接触记做负数,当手指超过了彼此记作正数;躯干柔韧性:改良转体试验。开始实验时,让受试者站立,肩膀垂直于墙面。在受试者肩膀高度水平的放置一把标尺。受试者的脚尖应该与米尺的30cm米尺位置在一条重力线上。让受试者向后旋转身体,并尽可能的沿着标尺向前伸展。通过测量受试者中指关节沿着尺子所能伸到的距离来评估其表现。2)平衡性评估:量表:评定简单方便,临床仍普遍使用。信度和效度较好的量表主要有Berg平衡量表 ( Berg Balance Scale )、Tinnetti量表 ( Performance-Oriented Assessment of Mobility )以及“站起-走”计时测试 ( the Timed “ Up & Go ” test )。静态平衡:评估患者单腿站立时间。当受试者双臂偏离身体两侧,或站立的下肢偏离原来的位置,或抬起的下肢接触到地面时应立即停止实验。如果受试者单腿直立的时间超过60秒,认为其平衡功能较好,则让受试者在闭眼的情况下重复实验。动态平衡:评估患者1Min内双腿高抬腿交换次数。移动动作测定:评估患者两椅子距离3m从坐起至来回的时间。心脏康复评估是心脏康复实施的前提和效果保证,其中器械操作部分需要由医生执行,徒手操作部分可以由有心血管护理经验的护士,接受一定培训后执行。心脏康复是全程、全面的医学管理,其有效实施依赖于医护人员的共同参与和配合,护士在心脏康复中有望发挥非常重要的作用。参考文献(略)

  • 眼肌麻痹,门诊常见就诊病因,多先就诊于眼科,后就诊于神经内科。 中枢性及脑神经病变 :瞳孔改变,头部症状,MRI 检查,DSA 检查,可发现梗死,出血占位病因,甚至为动脉瘤性。MS,等多种脑干综合征。 神经肌肉接头疾病:疲劳试验,MG 是引起眼睑下垂、复视最主要的原因,还是应该进一步行新斯的明试验、腾喜龙试验,肌电图重复电刺激检查以排除; 眶内病变:眼球疼痛、视力改变,海绵窦综合征,痛性眼肌麻痹等疾病。 代谢性肌病①甲亢性眼肌病:无眼球突出,无甲状腺肿大,暂不支持,可行甲功检查;②线粒体脑肌病:慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)、KSS,需进一步行乳酸运动试验、心脏彩超等寻找支持证据;③糖尿病性眼肌麻痹也颇为多见。 遗传相关的肌病:眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良等需要进一步行检查排除。为进行性肌营养不良中比较罕见的类型,其中眼咽肌型肌营养不良(OPMD)为成年起病,与 14q11 相关的常染色体显性遗传性肌病,亦见散发病例。男女等同发病。起病年龄不一,一般以 30~40 岁起病多见,主要表现为缓慢进展的眼外肌、吞咽肌麻痹,常在眼外肌麻痹后数年出现吞咽困难及构音障碍。少数病例吞咽困难为首发症状,先于眼部症状数月至数年出现;另有极少数病例还可出现广泛性肢体和躯干的肌肉萎缩和眼球运动障碍。血清酶异常者少见。肌电图提示肌源性损害,OPMD 的治疗主要是基因疗法,但目前在分子生物学方面尚未取得突破性进展,无特效药。

  • 古人云:“民以食为天”。 营养主要来自于每天的饮食,没有食物就没有营养。 食物,作为营养的物质载体,在维系生命和健康的过程中起着举足轻重的作用。获取食物是所有生物的第一生存目标。从远古时期人类祖先获取食物的艰辛和食物来源的单一,到现代食物的五花八门和应有尽有,人类食物来源结构发生翻天覆地的变化。 同样,人类的疾病谱也发生不小的变化,比如食物缺乏时发生的营养不良到现在的肥胖、糖尿病等代谢性疾病的发生。而疾病谱的改变又驱动人类饮食的改变,比如低碳饮食的出现。 低碳饮食,顾名思义就是低碳水化合物饮食,主要注重严格限制碳水化合物的消耗量,增加蛋白质和脂肪的摄入量。由美国人阿特金斯医生在1972年写的《阿特金斯医生的新饮食革命》第一次提出的。低碳饮食并没有一个明确的定义或概念,一般认为入门级别是40的热量来自碳水化合物,比较标准的吃法是每日摄入20-60g碳水化合物低于每日总热量的20。 低碳饮食如果每日碳水化合物的摄入量降到20g(大约400ml牛奶的含糖量)以下,就是传说中的生酮饮食。低碳水化合物饮食许多不同的类型。 流行的低碳水化合物饮食方式主要有六种,包括典型的低碳饮食、生酮饮食、低碳高脂肪饮食、阿特金斯饮食、古式饮食、零碳水化合物饮食。低碳水化合物饮食已经流行了几十年。它们曾经引起很大争议,但现在已经获得了主流认可。 在短期内,低碳水化合物饮食往往比低脂肪饮食更容易减轻体重,同时还可以改善血糖、血脂和血压。 低碳饮食目前在国内外无论是科研学术还是商业市场都异常火爆,各大网络媒体公众号平台都争相报道低碳饮食这个概念。甚至有临床医生和营养师都并且开始搞相关培训、低碳减肥门诊等等。但是,一些主流医学社团如美国心脏病协会、美国肾脏基金会反对低碳饮食,称这种饮食方式有害健康;同样,美国医学研究院推荐每日最低的碳水化合物摄入量为130g美国医学研究院、联合国粮农组织、世界卫生组织及我国的众多学会均推荐:“膳食中碳水化合物所提供的能量应占总能量的50~65。” 有学者认为不存在完美的健康饮食解决方案。但我们能做的是,尽量做到找到饮食和健康的综合平衡点。就像医生给病人治病的过程中,不仅仅要遵循指南,而且还要坚持个体化的原则。 对于不同的人群,不同的种族,给与不同的饮食解决方案,目前很多研究已经提示,主食依然要吃,而且要摄入正常量,即每天从主食中摄入的淀粉和果蔬中的天然果糖总量约为200-300克,减肥时不低于120克。 更多地选择消化慢、高膳食纤维、低血糖反应的主食,比如燕麦、荞麦、黑米、红小豆、芸豆、干豌豆等各种杂粮,再配合大量蔬菜和少量的鱼肉蛋奶。这种饮食结构,既能避免吃大米白面过度升高血糖的麻烦以及过多摄入麸质的问题,又能减轻肝脏和肾脏的负担。大量研究证明,这种饮食方案有利于减低肥胖、糖尿病、老年认知退化、心脑血管疾病和多种癌症的风险。也正是中国居民膳食指南中所推荐的饮食方式。本文作者余杰博士点击下图即可问诊

  • 作者:丁荣晶 北京大学人民医院心内科心脏康复疗法体现了个体化、全面、全程的医学管理理念、服务和关爱,包括药物处方、运动处方、营养处方、心理处方(含睡眠指导)和生活方式指导。心脏康复的目的不仅仅是让患者的肢体活动,多数心脏病患者本身的肢体活动没有障碍。心脏康复的目的有两个,其一是降低再发心血管事件和心肌梗死风险,减少反复住院和不必要的血运重建;其二是让患者恢复到最佳体力、精神状态及社会功能。实现上述目标,需要首先了解哪些因素影响患者的近远期预后,哪些因素影响患者的生活质量,从而有的放矢的制定治疗方案,这就需要心脏康复评估,这一过程从首次接触患者开始,贯穿心脏康复的全过程,是心脏康复中非常重要的环节。心脏康复评估包括生物学病史、危险因素、心血管功能和运动风险。通过评估,了解患者的整体状态、危险分层以及影响其治疗效果和预后的各种因素,从而为患者制定急性期和慢性期最优化治疗策略,实现个体化、全面、全程的医学管理。一、生物学病史评估:评估目的:了解患者疾病史和治疗,以及影响活动的各种因素。评估工具:问诊、体格检查、生化检验、量表测评。评估内容:1)通过问诊,了解患者的心血管疾病病史和其他脏器病史;是否规范使用二级预防药物,包括:抗血小板药物、他汀类、β阻滞剂和RAS抑制剂;是否服用其他脏器疾病治疗药物,了解服药依从性和药物不良反应,了解未坚持服药的具体原因;2)通过测量患者的血压、心率以及血糖、血脂、肝功、肾功等生化指标,了解患者是否治疗达标及药物的副作用;3)通过量表评估患者的日常生活能力和生活质量,可选用SF-36、EQ-5D、西雅图心绞痛问卷等。4)通过问诊了解日常运动习惯,检查患者是否有限制运动的因素,如肌肉骨骼系统疾病,检测有无贫血、电解质紊乱以及血糖水平等限制运动能力的因素。二、危险因素评估:评估目的:了解患者存在哪些影响预后的因素,包括肥胖、高血糖、高血压、高血脂、吸烟、不健康饮食和精神心理状态(包括睡眠),给予针对性预防和治疗。评估工具:问诊、血压计、听诊器、计时器、体重计、皮尺、量表测评。评估内容:1)肥胖评估:通过测量患者的身高、体重、腹围,计算BMI,了解患者是否存在超重或肥胖,是否有腹型肥胖。BMI<24kg/mm2提示超重,<28 kg/mm2提示肥胖;男性腰围<90mm、女性腰围<80mm提示为腹型肥胖。2)高血糖评估:通过问诊了解患者是否有糖尿病,如确诊糖尿病,检测空腹血糖和糖化血红蛋白、尿微量白蛋白及24小时尿蛋白、眼底情况,了解糖尿病控制效果;如没有糖尿病病史,对冠心病和高血压患者,首次就诊应考虑进行糖耐量试验,评估患者是否存在糖耐量异常或糖尿病。3)高血压评估:血压评估包括坐位和站立位双上肢血压,血压测量的仪器可使用水银柱血压计和自动或半自动上臂式血压计,不建议使用腕式血压计。如不同日3次血压均高于140/90mmHg,可明确诊断高血压。血压波动较大的患者或者怀疑有白大衣高血压的患者,推荐进行24小时动态血压监测。明确高血压病的患者,应采用24小时动态血压评估血压是否达标,评估合并的危险因素和靶器官损害包括血脂、糖耐量、肾功能、全身动脉硬化、心肌肥厚、心脏功能、脑动脉、颈动脉狭窄情况。4)血脂评估:每位患者应每年检测空腹血脂一次,检测内容包括总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。血脂监测用于评价患者的血脂状态和降脂治疗的效果。5)吸烟评估:通过问诊了解患者是否吸烟,吸烟支数和年数,了解戒烟意愿,通过《FTND烟草依赖度量表》评价患者的烟草依赖程度,从而预测患者戒烟过程中存在的障碍和困难程度。对不吸烟者需了解是否有二手烟接触史。已经戒烟患者了解戒烟时间,是否有过复吸经历,对戒烟半年内的患者评估患者是否有戒断症状以及复吸的风险。6)营养状态【1】:膳食日记和膳食习惯分析是评价患者营养状态的金标准,但耗费时间,不建议常规使用。目前没有统一的营养膳食结构测评量表,可以使用食物频率问卷,也可以通过问诊,了解患者一日蔬菜、水果用量、肉类、蛋白、油的用量、盐的用量、饮酒量以及家庭饮食习惯、外出就餐次数。7)心理状态评估【2】: 通过问诊了解患者的一般情绪反应,如是否情绪低落、急躁、紧张、失眠等,进一步使用心理筛查自评量表,推荐采用《躯体化症状自评量表》、《患者健康问卷-9项(PHQ-9)》、《广泛焦虑问卷7项(GAD-7)》、《综合医院焦虑抑郁量表(HADs)》,这4个自评量表在心血管科经过效度和信度检测,有较好的阴性预测值,同时条目少,简单方便。自律神经测定仪和心理量表软件可以作为补充工具。评估结果提示为重度焦虑抑郁的患者,需请精神专科会诊,评估结果为轻度或中度的患者,可以给予对症治疗,包括正确的疾病认识教育和对症药物治疗。8)睡眠状态评估:通过问诊了解患者自己对睡眠质量的评价,通过他人了解患者的睡眠状态,是否存在睡眠呼吸暂停;采用匹兹堡睡眠质量评定量表客观评价患者的睡眠质量;对高度怀疑有睡眠呼吸暂停的患者采用多导睡眠监测仪或便携式睡眠呼吸暂停测定仪了解患者夜间缺氧程度、睡眠呼吸暂停时间及次数。中和重度睡眠呼吸暂停的患者需要治疗。三、心血管功能和运动风险评估评估目的:心血管功能和运动风险评估是心脏康复评估中的重要内容,通过评估了解患者的心血管功能和运动中心血管风险(运动中心功能、心肌缺血、恶性心律失常)、心肺运动耐力、肌力和肌肉耐力、柔韧性、平衡性。重要意义在于:掌握患者的心功能和运动中的心血管风险,控制运动治疗风险,评估患者危险分层、疾病预后和治疗效果,为制定安全有效的运动处方提供依据。运动作为一种治疗手段,需要一定强度的运动量才能够实现,运动强度不同对于心脏、血管功能、体能和预后的改善效果不同,在一定范围内运动强度越大心血管获益越大[6],同时伴随运动风险增加。在保证患者安全的前提下促进机体功能改善的运动强度称为有效运动强度。因此,心血管功能和运动风险评估贯穿于心脏康复的全程,根据评估结果调整运动康复策略,避免“一刀切”,才能保证心脏康复的有效和安全,实现心脏康复的目的。评估工具:主要采用无创手段,包括器械评定方法(超声心动图、运动负荷试验、无创心排检测)和徒手评定方法。器械评定方法精确、量化、科研价值高,但设备昂贵、操作者需要掌握一定的知识技能,主要用于评估心肺运动耐力;徒手评定方法欠精确,无需设备,花费低,容易操作和推广,可作为器械评定的必要补充,主要用于评估肌力和肌肉耐力评估以及柔韧性、平衡性、协调性评估。评估内容:1、运动负荷试验(1)运动负荷试验的价值运动负荷试验(Exercising Test, ET)是心脏运动康复计划开始和结束时进行临床评估最重要的部分,可为临床提供以下数据:心肺功能状态、运动时血液动力学的变化、有无心肌缺血、运动是否诱发或加重心律失常,以及有氧运动时目标心率(Target Heart Rate,THR)的计算。除上述客观参数,ET能使患者认识到其心脏事件后实际心脏功能通常比预计的好,还可为患者及家人提供重要的心理支持,有利于患者生活质量改善。随访过程中,通过运动试验评价运动康复过程中临床状态的变化,有助于更新运动处方强度,衡量心脏康复获益,以及对预后做出总体评价。(2)运动负荷试验的禁忌证[3]      1)绝对禁忌证具体包括:急性心肌梗死2天内;未控制的不稳定性心绞痛;未控制的严重心律失常,且引发症状或血液动力学障碍;急性心内膜炎;有症状的重度主动脉瓣狭窄、失代偿心力衰竭、急性肺栓塞、深静脉血栓、急性心肌炎或心包炎、急性主动脉夹层和身体残疾。      2)相对禁忌证具体包括:已知左主干闭塞、中到重度主动脉瓣狭窄无明确症状、心室率未控制的心动过速、高度或完全房室传导阻滞、肥厚性梗阻型心肌病、近期卒中或短暂脑缺血发作、精神异常不能配合、静息血压>200/110mmHg、尚未校正的医学情况如严重贫血、电解质紊乱和甲状腺功能亢进。(3)运动负荷试验终止的指征[4]      1)绝对指征具体包括:在无病理性Q波导联ST段抬高>1.0mv,随运动负荷增加收缩压下降>10mmHg并伴有心肌缺血证据,中到重度心绞痛,中枢神经系统症状(如头晕、晕厥前兆和共济失调),灌注不足的症状(紫绀或苍白),持续室性心动过速(VT)或其他严重心律失常,包括II度或III度房室传导阻滞,因技术问题无法监测ECG或收缩压,患者要求停止运动。     2)相对指征具体包括:J点后80ms出现明显ST段下移(水平或下斜型下移>1mm);随运动负荷增加收缩压下降>10mmHg,不伴有心肌缺血证据;胸痛程度加重;疲劳、气短、喘息、腓肠肌痉挛和跛行;出现室上性心动过速和缓慢心律失常,可能或已导致血液动力学不稳定;收缩压和/或舒张压>250/115mmHg;新发的束支传导阻滞无法与室性心动过速鉴别。(4)运动负荷试验类型选择     1)仪器法运动负荷试验运动负荷试验一般采用踏车或平板运动形式,包括心电图运动负荷试验和心肺运动试验,后 者更准确,但对临床医生的操作质量和结果判读能力要求较高。踏车运动方案通常从无负荷开始,随后每2-3分钟增加25-50瓦至运动峰值,重症患者可每2-3分钟增加25瓦。平板运动方案一般采用BRUCE方案,重症患者可采用BRUCE改良方案或NAUGHTON方案。无论哪一种运动方案,理想的运动时间以8-12分钟为宜。临床上,应根据患者的病史、心功能和运动能力选择不同的运动负荷方案,包括低水平、亚极量和症状限制性运动负荷试验。A、低水平运动试验:适用于急性心肌梗死(AMI)后1周左右患者,运动时限制最大心率<100-120次/min,收缩压增加不超过20-40 mmHg;B、亚极量运动试验:适用于无症状心肌缺血及健康人冠状动脉血供和心功能评定,目标心率达到最大心率的85%,即运动中最高心率=195-年龄;C、症状限制运动试验:通常用于AMI后14天以上患者。要求患者坚持运动,直到出现运动试验必须终止的症状和体征或心电图ST段下降>1mm(或在运动前ST段的原有基础上下降>1 mm),或血压下降或过高,运动中血压下降是最危险信号,常提示左主干或对等病变。(5)运动负荷试验观察指标运动负荷试验记录参数主要有:最大运动量、从静息到最大运动量以及恢复过程中心率和血压的变化、运动中是否出现心绞痛症状或心电图异常(ST变化或心律失常)以及运动终止的原因等。在心肺运动试验过程中,除上述参数外,还可提供摄氧量(VO2)、无氧阈值、二氧化碳通气当量、每分通气量等参数(运动负荷试验参数描述详见表1)。峰值摄氧量是从心肺运动试验中获得的参数,是评价心肺运动耐量的金标准,是心血管病患者预后评价的最有效指标[5]。研究证实,在50%-70%的峰值摄氧量范围内进行运动训练,不仅安全且获益最大,因此峰值摄氧量也是决定理想运动强度的重要指标。无氧阈值(Anaerobic Threshold,AT)也是从心肺运动试验中获得的参数,也可在运动中监测血乳酸水平获得。它是指一定运动强度时血乳酸浓度突然大幅度增加的临界点,提示有氧代谢进入无氧代谢,正常值>40%的peak VO2,通常在50-60%的peak VO2时达到无氧阈。超过无氧阈后,交感神经活性显著增加,血乳酸堆积,体内酸碱失衡,发生心脏骤停风险和肌肉损伤风险明显增加。研究显示,接近无氧阈的运动是有效安全的运动,且不依赖主观运动意愿,是制定运动处方和评价训练效果的良好指标。二氧化碳通气当量(VE/VCO2斜率)反映通气效率,正常值是20-30。VE/VCO2<40对心血管病预后有预测价值 [6]。呼吸交换率(RER)即VCO2/VO2 的比值,静息状态一般<0.85,>l表示存在乳酸酸中毒或高通气状态,>1.15提示已达到最大运动量。2、无创运动心排检测:运动中导致心血管事件的主要原因是运动量过大超过心脏的承受能力,诱发心肌缺血、心肌梗死和恶性心律失常。因此,运动中对心脏功能和心肌缺血的监测非常重要,运动负荷试验可以直接观察到心电图的ST-T改变,但不能直接观察运动中心脏泵血功能的变化,而心肌缺血发生心电变化之前首先表现为心脏机械做功的变化,即每搏量的下降。通过血液动力学监测设备可以非常直观的观察到每搏量的变化,极早期发现心脏不耐受。有创的心输出量检测技术虽然是金标准,但相对而言昂贵、危险、容易出现并发症、耗时、需要特殊设备和技术训练,无法在临床常规开展,既往由于无创血流动力学监测的技术问题,缺乏无创检测心输出量(CO)以及前负荷、后负荷、心脏收缩参数的技术。近年随着生物工程技术的进步,克服了原有胸阻抗法的缺点,能够在运动状态下连续检测人体血流动力学参数,使运动状态无创监测血流动力学成为可能。无创运动心排与运动负荷试验联合使用,其适应证、禁忌症和终止标准与运动负荷试验相同。通过无创血流动力学监测技术,可以动态观察患者心脏收缩功能以下参数:心率、每搏量、心输出量、左心做工指数、外周血管阻力、射血分数、左室收缩末期容积、心收缩指数、前负荷,可精确监测患者的运动风险;可以直观观察到患者的最大运动能力(达最大运动能力后每搏量不再增加),而不受主观感觉的限制,发现心肌缺血的能力早于心电图和胸痛症状;与心肺运动试验结合,可以精确计算动静脉氧分压差(摄氧量=心排量X动静脉氧分压差),了解外周组织利用氧的能力,精确评估患者的运动效果;有望用于运动处方制定。3、徒手6min步行试验如无上述设备条件完成运动负荷试验,可使用6 min步行试验作为心肺运动耐力评估的替代方法,该方法已经得到美国、欧洲和我国心血管疾病指南的推荐,适合在我国推广使用。A、场地准备:长20-30米的走廊,做出一个标记。B、物品准备:(A) 抢救备用物品:氧气、硝酸甘油、阿司匹林和除颤仪。(B) 操作应用物品:秒表(或倒计时计时器)、椅子(轮椅)、硬质夹板和工作记录表、血压计、脉氧仪、心电图机和心率表。C、患者准备:(A) 穿着舒适,穿适于行走的鞋子;(B) 携带其日常步行辅助工具(如手杖);(C) 患者应继续服用常规药物;(D) 清晨或午后测试前可少许进食;(E) 试验开始前2小时内避免剧烈活动。D、操作步骤:(A) 患者在试验前10分钟到达试验地点,于起点附近放置一把椅子,让患者就座休息。核实患者是否有试验禁忌证,确认患者穿着适宜的衣服和鞋子。测量血压、脉搏和血氧饱和度,填写工作表。(B) 让患者站立,应用Borg评分(表2)对其基础状态下的呼吸困难情况做出评分。(C) 按如下方式指导患者:A) 这个检查的目的是在6分钟内尽可能走得远一些,您在这条过道上来回走。6分钟时间走起来很长,您要尽自己的全力,但请不要奔跑或慢跑。B) 您可能会喘不过气来,或者觉得筋疲力尽。您可放慢行走速度甚至停下休息。您可在休息时靠在这面墙上,一旦您觉得体力恢复了,应尽快继续往下走。(D)记录6min步行距离,运动后即刻心率、血压、血氧饱和度和心电图,Borg评分。E、安全注意事项:(A) 将抢救车安放于适当位置,操作者熟练掌握心肺复苏技术,能够对紧急事件迅速反应;(B) 出现以下情况中止试验:A) 胸痛;B) 不能耐受的喘憋;C) 步态不稳;D) 大汗;E)面色苍白。F、操作注意事项:(A) 测试前不应进行“热身”运动;(B) 患者日常服用药物不能停;(C) 测试时,操作者注意力要集中,不要和他人交谈,不能数错患者的折返次数;(D) 为减小不同试验日期间差异,测试应在各天的同一时间点进行。4、肌力和肌肉耐力评估评估目的:保持良好的肌力和肌耐力对促进健康、预防伤害与心血管病康复有很大帮助。肌力和肌耐力减退导致患者容易疲劳和疼痛,常伴随心肺运动耐力下降,运动损伤风险增加,无法完成日常活动和工作负荷。了解患者的肌力和肌肉耐力,对提高患者的运动能力,提高心肺功能,改善生活质量,有着十分重要的意义。评估工具:主要采用徒手评估技术和小器械评估方法。评估方法:小器械评估:相对更精确,包括握力计、膝伸展肌力测定计等;徒手评估:简单易行,不受场地限制,推荐使用。常用方法包括:30秒内坐下起立次数,30s内单手举哑铃次数。5、平衡性、柔韧性评估:评估目的:柔韧性对于预防跌倒,保持生活质量有着重要意义。关节韧带柔韧性的减退常引起一些诸如颈椎、腰椎椎间盘突出症、肩周炎、腰腿痛等退行性疾病,使日常生活能力降低和疼痛不适。心血管病患者由于运动能力下降,肌力减退、柔韧素质下降以及协调能力减退,导致平衡功能减退。评估心血管病患者的平衡能力,对提高心血管病患者的运动功能,完成各类复杂的动作,防止意外跌倒等有着十分重要的意义。评估工具:量表、徒手评估技术。评估方法:1)柔韧性评估:髋关节:座椅前伸试验或坐位前伸试验。双腿伸直,记录中指到脚尖的距离。如果前伸不能通过脚尖,得到的距离是一个负数。如果能够通过脚尖,得到的距离是一个正数;肩关节:双手于后背之间的距离,用标尺记录下所能达到的距离。如果双手的手指不能接触记做负数,当手指超过了彼此记作正数;躯干柔韧性:改良转体试验。开始实验时,让受试者站立,肩膀垂直于墙面。在受试者肩膀高度水平的放置一把标尺。受试者的脚尖应该与米尺的30cm米尺位置在一条重力线上。让受试者向后旋转身体,并尽可能的沿着标尺向前伸展。通过测量受试者中指关节沿着尺子所能伸到的距离来评估其表现。2)平衡性评估:量表:评定简单方便,临床仍普遍使用。信度和效度较好的量表主要有Berg平衡量表 ( Berg Balance Scale )、Tinnetti量表 ( Performance-Oriented Assessment of Mobility )以及“站起-走”计时测试 ( the Timed “ Up & Go ” test )。静态平衡:评估患者单腿站立时间。当受试者双臂偏离身体两侧,或站立的下肢偏离原来的位置,或抬起的下肢接触到地面时应立即停止实验。如果受试者单腿直立的时间超过60秒,认为其平衡功能较好,则让受试者在闭眼的情况下重复实验。动态平衡:评估患者1Min内双腿高抬腿交换次数。移动动作测定:评估患者两椅子距离3m从坐起至来回的时间。心脏康复评估是心脏康复实施的前提和效果保证,其中器械操作部分需要由医生执行,徒手操作部分可以由有心血管护理经验的护士,接受一定培训后执行。心脏康复是全程、全面的医学管理,其有效实施依赖于医护人员的共同参与和配合,护士在心脏康复中有望发挥非常重要的作用。参考文献(略)

  • 眼肌麻痹,门诊常见就诊病因,多先就诊于眼科,后就诊于神经内科。 中枢性及脑神经病变 :瞳孔改变,头部症状,MRI 检查,DSA 检查,可发现梗死,出血占位病因,甚至为动脉瘤性。MS,等多种脑干综合征。 神经肌肉接头疾病:疲劳试验,MG 是引起眼睑下垂、复视最主要的原因,还是应该进一步行新斯的明试验、腾喜龙试验,肌电图重复电刺激检查以排除; 眶内病变:眼球疼痛、视力改变,海绵窦综合征,痛性眼肌麻痹等疾病。 代谢性肌病①甲亢性眼肌病:无眼球突出,无甲状腺肿大,暂不支持,可行甲功检查;②线粒体脑肌病:慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)、KSS,需进一步行乳酸运动试验、心脏彩超等寻找支持证据;③糖尿病性眼肌麻痹也颇为多见。 遗传相关的肌病:眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良等需要进一步行检查排除。为进行性肌营养不良中比较罕见的类型,其中眼咽肌型肌营养不良(OPMD)为成年起病,与 14q11 相关的常染色体显性遗传性肌病,亦见散发病例。男女等同发病。起病年龄不一,一般以 30~40 岁起病多见,主要表现为缓慢进展的眼外肌、吞咽肌麻痹,常在眼外肌麻痹后数年出现吞咽困难及构音障碍。少数病例吞咽困难为首发症状,先于眼部症状数月至数年出现;另有极少数病例还可出现广泛性肢体和躯干的肌肉萎缩和眼球运动障碍。血清酶异常者少见。肌电图提示肌源性损害,OPMD 的治疗主要是基因疗法,但目前在分子生物学方面尚未取得突破性进展,无特效药。

  • 日常生活中,皮肤烫伤屡见不鲜,尤其是在夏天,如热水瓶的爆破或被打翻,或孩子在洗澡时误入未降温的热水浴盆,最厉害的是在高压锅煮米粥或绿豆汤时因气阀失灵而造成严重的面部蒸汽烫伤。笔者儿时记忆最为深刻的一件事便是邻居同学的弟弟在床上玩耍不慎掉入床边沸腾的开水锅里……至今难忘,因此希望写这篇文章减少烫伤的伤害。什么是烫伤分度? 烫伤是由高温液体(沸水、热油)、高温固体(烧热的金属等)或高温蒸汽等所致的损伤。依烫伤程度,分3度:①Ⅰ度烫伤:烫伤只损伤皮肤表层,局部轻度红肿,无水疱,疼痛明显;②Ⅱ度烫伤:烫伤致真皮损伤,局部红肿疼痛,有大小不等的水疱;③Ⅲ度烫伤:烫伤至皮下,脂肪、肌肉、骨骼都有损伤,并呈灰或红褐色。如何紧急处理烫伤? 万一发生烫伤,首先不要惊慌,也不要急于脱掉贴身单薄的诸如汗衫、丝袜之类的衣服,应迅速用冷水冲洗。等冷却后才可小心地将贴身衣服脱去,以免撕破烫伤后形成的水疱。冷水冲洗的目的是止痛、减少渗出和减轻肿胀,从而避免或减少水疱形成。冲洗时间约半小时或以上,以停止冲洗时不感到疼痛为止。一般水温约20℃左右即可。切忌用冰水,以免冻伤。如果烫伤在手指,也可用冷水浸浴。面部等不能冲洗或浸浴的部位可用冷敷。 冷水处理后把创面拭干,然后薄薄地涂些蓝油烃、绿药膏等油膏类药物,再适当包扎1~2 d,以防止起水疱。但面部只能暴露,不必包扎。 如有水疱形成,可用消毒针筒抽吸或剪个小孔放出水液即可;如水疱已破则用消毒棉球拭干,以保持干燥,不能使水液积聚。 皮肤烫伤要注意创面清洁和干燥,冷水冲洗后应避免再浸水。约2~3 d后创面即可干燥,此时就不必再涂药。10 d左右就可脱痂愈合。 患者烦渴时,可给予少量的热茶水或淡盐水服用,绝对禁止在短时间内饮服大量的水,以避免出现脑水肿。 注意,大面积或严重的烫伤经一般紧急护理后应立即送到有条件的医院进一步处理。 处理烫伤的注意事项 要避免以下错误的做法:搓揉烫伤部位,局部擦盐、肥皂、牙膏或酱油、醋等调料。烫伤后切忌用紫药水或红汞涂抹,以免影响伤后创面变化的观察。平时要将热水瓶等容器放在小儿不易触及的地方,给小儿洗澡时要先放冷水,再加热水避免烫伤的发生。

  • 有便血的朋友,如有疑问请咨询专科医生, 敬畏 生命,不得马虎。 我们今天通俗地讲讲肠道癌症的症状。 1. 便血 痔疮、肛裂、肛乳头肥大、溃疡性结肠炎、肠道血管畸形、肠道肿瘤等等疾病都有可能出现便血。从简单角度讲,我们自己来区分便血的性质,很重要的一点就是大致区分出血的部位。怎么分析部位呢?看颜色。 肛门局部出血,一般是鲜红色的血 ,这类出血,大便会和血分开,非常清晰。少一点的话,就是擦屁屁的时候纸上有鲜红的血。 图片来源于网络,如有侵权请联系删除。

  • 第一,这种疾病带给患者的健康困扰是不容忽视的,很多风湿病人都会陷入极大的健康危机难以解脱。风湿的发病率很高,而且有很高的致残率,严重影响患者正常的活动和健康。患者瘫痪在床会给家庭带来很多负担,需要有不少的劳力来照顾他们的日常生活。 第二,风湿的发病会给患者的家庭带来无法抹灭的痛苦折磨,这是因为风湿的治疗过程漫长,患者需要耗费大量的人力物力,使很多健康的家庭支离破碎,一些贫困地区的风湿病患者更是欠下大量债务,给整个家庭带来阴霾。 第三,患者在发病期间如果不能有效的遏制病情,那么就会导致生命危险的降临。专家指出该病还会损害内脏重要器官而危及患者生命,有一定的死亡率。风湿病反复发作后会引起病变如心脏受到损坏,病从出现心慌、气短、消瘦、多汗等,形成风湿性心脏病。 想必现在大家都非常了解和认识风湿病的表现,希望大家在生活中能够积极的发现,一旦出现类似于和上述的发病症状,最好到正规医院进行详细的检查,以待做好更好的确诊这样起到积极对症实治的有效效果。

  • 有一位年轻的男士在线上问诊平台联系到我,他之前发现了肺部有一个结节,现在到了约定复查的时间,他想来我们医院复查,但因为医保关系没有理顺,现在拍CT还得自费,所以想先在我们医院复查一个低剂量螺旋CT,想着可以省点钱。 我们医院有低剂量螺旋CT,但是只在体检中心,并不在门诊和急诊,在门诊和急诊的CT都是普通剂量的。我自己的体会,如果是正常人群筛查,也就是之前不知道肺里有结节,需要做低剂量螺旋CT。但如果已经知道了肺里有结节,需要观察肺结节的变化,低剂量螺旋CT是看不好细节的,需要到正规医院门诊拍CT,知道了这点,您就知道为什么体检中心是低剂量螺旋CT,而正规医院不是这种CT了,但我们医院的CT剂量也不高。我觉得做人办事算账要算大账,不要算小账,和健康比起来,几百元的差距实在不算什么,如果做的CT不清楚,看不好,还得重做,无形中又增加了辐射,多花了钱。再说了,如果要去体检中心做这个低剂量CT,也走不了医保,也是完全自费的,钱也省不下来。

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病理科推荐医生
袁静萍
三甲
袁静萍:http://jdhcont.jd.local/doctor/286011638442
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擅长: 疑难疾病病理诊断, 不明原发灶肿瘤精准诊断
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胡建功
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胡建功:http://jdhcont.jd.local/doctor/287611660484
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擅长: 肿瘤病理诊断;综合病理诊断。尤以甲状腺,乳腺,呼吸道,女性生殖系统疾病为主。
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史炯
三甲
史炯:http://jdhcont.jd.local/doctor/341612592822
主任医师
擅长: 肿瘤病理诊断,疑难病理会诊,泌尿系统肿瘤病理诊断,肿瘤分子病理及预后分析,肾穿刺活检病理诊断。
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胡余昌
三甲
胡余昌:http://jdhcont.jd.local/doctor/285211573336
主任医师
擅长: 临床病理诊断,侧重于肿瘤病理。本人从事临床病理诊断26年,通过多年的临床磨炼,对淋巴造血系统疾病、女性生殖系统疾病、消化系统疾病、乳腺、甲状腺及涎腺等疾病的病理诊断积累了较丰富的经验。
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赵纲
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赵纲:http://jdhcont.jd.local/doctor/285411601643
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擅长: 肺癌,食管癌,胃癌,肠癌,胸腺瘤,恶性黑色素瘤,骨肿瘤,软组织肿瘤
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张冬梅
三甲
张冬梅:http://jdhcont.jd.local/doctor/285411601206
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擅长: 病理诊断,尤其擅长妇科疾病、皮肤肿瘤、骨髓等的病理诊断,包括妇科及非妇科细胞学的病理诊断,以及各科报告解读
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潘敏鸿
三甲
潘敏鸿:http://jdhcont.jd.local/doctor/287511670047
主任医师
擅长: 各种常见病、多发病、罕少见疑难病理诊断,病理报告解析,各类肿瘤相关报告解读及就医指导。
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陈锐
三甲
陈锐:http://jdhcont.jd.local/doctor/229210608575
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擅长: 各种良恶性肿瘤的病理诊断及报告解读积累了较丰富的工作经验。
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邓云特
三甲
邓云特:http://jdhcont.jd.local/doctor/285411606803
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擅长: 临床病理诊断,尤其是肿瘤早期诊断及规范化病理报告,擅长乳腺丶妇科丶消化及甲状腺肿瘤病理诊断及分子检测。
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李素红
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李素红:http://jdhcont.jd.local/doctor/285011572936
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擅长: 女性生殖系统疾病、儿童肿瘤病理诊断
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袁静萍
三甲
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擅长: 疑难疾病病理诊断, 不明原发灶肿瘤精准诊断
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胡建功
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擅长: 肿瘤病理诊断;综合病理诊断。尤以甲状腺,乳腺,呼吸道,女性生殖系统疾病为主。
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史炯
三甲
史炯:http://jdhcont.jd.local/doctor/341612592822
主任医师
擅长: 肿瘤病理诊断,疑难病理会诊,泌尿系统肿瘤病理诊断,肿瘤分子病理及预后分析,肾穿刺活检病理诊断。
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胡余昌
三甲
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主任医师
擅长: 临床病理诊断,侧重于肿瘤病理。本人从事临床病理诊断26年,通过多年的临床磨炼,对淋巴造血系统疾病、女性生殖系统疾病、消化系统疾病、乳腺、甲状腺及涎腺等疾病的病理诊断积累了较丰富的经验。
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赵纲
三甲
赵纲:http://jdhcont.jd.local/doctor/285411601643
副主任医师
擅长: 肺癌,食管癌,胃癌,肠癌,胸腺瘤,恶性黑色素瘤,骨肿瘤,软组织肿瘤
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张冬梅
三甲
张冬梅:http://jdhcont.jd.local/doctor/285411601206
主任医师
擅长: 病理诊断,尤其擅长妇科疾病、皮肤肿瘤、骨髓等的病理诊断,包括妇科及非妇科细胞学的病理诊断,以及各科报告解读
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潘敏鸿
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主任医师
擅长: 各种常见病、多发病、罕少见疑难病理诊断,病理报告解析,各类肿瘤相关报告解读及就医指导。
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陈锐
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擅长: 各种良恶性肿瘤的病理诊断及报告解读积累了较丰富的工作经验。
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邓云特
三甲
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擅长: 临床病理诊断,尤其是肿瘤早期诊断及规范化病理报告,擅长乳腺丶妇科丶消化及甲状腺肿瘤病理诊断及分子检测。
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擅长: 女性生殖系统疾病、儿童肿瘤病理诊断
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吴兴业
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擅长: 病理的诊断,免疫组织化学诊断
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王续
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王续:http://jdhcont.jd.local/doctor/285011582510
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擅长: 各种疑难肿瘤的病理诊断 王续,博士研究生,主治医师 中国国家消化道早癌“病理专业”导师; 河北省临床医学工程学会临床病理技术与管理分会秘书; 河北省医学会病理学分会头颈学组委员; 河北省中西医结合肿瘤精准诊断与治疗专业委员会委员; 河北省抗癌协会大肠癌专业委员会青年委员会委员; 河北省住院医师规范化培训优秀带教教师; 河北省河北医科大学第四医院优秀共产党员;
擅长: 各种疑难肿瘤的病理诊断 王续,博士研究生,主治医师 中国国家消化道早癌“病理专业”导师; 河北省临床医学工程学会临床病理技术与管理分会秘书; 河北省医学会病理学分会头颈学组委员; 河北省中西医结合肿瘤精准诊断与治疗专业委员会委员; 河北省抗癌协会大肠癌专业委员会青年委员会委员; 河北省住院医师规范化培训优秀带教教师; 河北省河北医科大学第四医院优秀共产党员;
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连亚莉
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擅长: 待完善
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张曙
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张曙:http://jdhcont.jd.local/doctor/400013921755
主任医师
擅长: 精通各系统肿瘤常规病理、术中冰冻、免疫组化及分子病理诊断,亚专科方向尤其擅长消化系统、头颈部及乳腺疾病病理诊断。
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罗荣奎
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罗荣奎:http://jdhcont.jd.local/doctor/394513873718
主治医师
擅长: 胃癌,肠癌,消化道早癌,甲状腺癌,乳腺癌,肺癌,脑胶质瘤,脑膜瘤,软组织肉瘤和卵巢癌等病理诊断。可提供常见疾病病理报告、免疫组化报告、基因检测报告和肿瘤靶向治疗相关咨询。
擅长: 胃癌,肠癌,消化道早癌,甲状腺癌,乳腺癌,肺癌,脑胶质瘤,脑膜瘤,软组织肉瘤和卵巢癌等病理诊断。可提供常见疾病病理报告、免疫组化报告、基因检测报告和肿瘤靶向治疗相关咨询。
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周俊杰
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周俊杰:http://jdhcont.jd.local/doctor/331712436432
主治医师
擅长: 待补充
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魏建国
三甲
魏建国:http://jdhcont.jd.local/doctor/285811618479
副主任医师
擅长: 擅长外科病理学中罕见疑难疾病的诊断与鉴别诊断,主攻方向为男性及女性泌尿生殖系统、头颈部病理、口腔颌面肿瘤、乳腺甲状腺肿瘤、消化道肿瘤、淋巴造血系统肿瘤及胸肺纵隔肿瘤的病理诊断。
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祝迎锋
三甲
祝迎锋:http://jdhcont.jd.local/doctor/290111727609
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擅长: 擅长各种疾病基本预防以及相关科普视频推广。
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好评率:100%
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曹云
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曹云:http://jdhcont.jd.local/doctor/305012011209
主任医师
擅长: 泌尿肿瘤与男性生殖系统肿瘤的病理诊断与鉴别诊断
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好评率:-
接诊人数:1
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王亮
三甲
王亮:http://jdhcont.jd.local/doctor/285411594854
副主任医师
擅长: 肺癌 乳腺癌
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詹升华
三甲
詹升华:http://jdhcont.jd.local/doctor/268011147008
副主任医师
擅长: 疑难肿瘤病理诊断!专长:软组织肿瘤 、淋巴造血系统肿瘤、女性生殖系统肿瘤以及炎症性肠病IBD病理诊断
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贺慧颖
三甲
贺慧颖:http://jdhcont.jd.local/doctor/285911626033
主任医师
擅长: 泌尿及男性生殖系统病理,头颈病理,分子病理
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好评率:100%
接诊人数:53
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赵爱莲
三甲
赵爱莲:http://jdhcont.jd.local/doctor/342212597292
主任医师
擅长: 肿瘤患者就医指导咨询,病理报告释疑,肿瘤病理会诊(胃癌、肠癌、肝癌、乳腺癌、肺癌、食管癌、宫颈癌等癌症)
擅长: 肿瘤患者就医指导咨询,病理报告释疑,肿瘤病理会诊(胃癌、肠癌、肝癌、乳腺癌、肺癌、食管癌、宫颈癌等癌症)
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唐文军
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擅长: 临床检验诊断,地中海贫血筛查诊断报告分析
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杨菲
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擅长: 妇科病理,软组织病理
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徐艺桐
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徐艺桐:http://jdhcont.jd.local/doctor/366313594601
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擅长: 常见疾病的病理诊断
擅长: 常见疾病的病理诊断
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刘芳芳
三甲
刘芳芳:http://jdhcont.jd.local/doctor/288711689410
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擅长: 消化,甲状腺,肺,妇科,软组织等
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王美芳
三甲
王美芳:http://jdhcont.jd.local/doctor/394613859724
主治医师
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赵小辉
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赵小辉:http://jdhcont.jd.local/doctor/285111588971
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娄鉴芳
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任新瑜
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中国医学科学院北京协和医院 病理科