文章
IgAV(紫癜性肾病)该如何治疗?最新治疗指南有何更新?
今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: •原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。 •小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。 •腹、肺型可危及生命,需免疫治疗。 •不推荐用激素预防出现肾IgAV。 •牛津病理分型不适用。 一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN): •评估CVD危险并干预。 •戒烟、控制体重、运动。 •无特别饮食干预推荐。 •降压达标。 •最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天: 可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。 •用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR3月,应普利/沙坦。 •蛋白尿>1g/天、肾功能损害,应肾穿刺。 •轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 •肾病综合征伴/或肾功能快速下降,按RPGN治疗。 对照本人在去年8月3日 微医健康号上发的短文: 我被确诊紫癜性肾炎,要用激素或免疫抑制剂吗? 及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎,要查过敏源吗? 本人体会如下: 1,新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV),但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重,肾多可表现为急进性肾炎(RPGN,肾功能快速下降),大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一! 2,新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗 (评估CVD危险并干预,戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天,可用激素6月,方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR<50者!) 4,明确不支持用牛津病理分型评分、有无新月体及数量来作为决定免疫治疗的依据。 5,仅在临床表现为RPGN的成人IgAV,推荐按AVV使用激素联合免疫抑制剂(如CTX、美罗华)。 6,如合并腹型、肺出血等可能危及生命的脏器累及,推荐强化免疫治疗。 7,儿童IgAV有其特点;欧洲学者认为轻、中度IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 8,目前临床上有些学者认为:不属于RPGN类型的紫癜性肾炎,发病时与相同严重程度的IgA肾病相比,它的肾病损害会更趋进展,激素甚至免疫抑制剂应更积极使用,病人会更可获益。新指南未明确支持此类观点,仅建议此类病人,如有可能,参与临床研究。 至于本人,我现仍坚持我在去年8月3日短文中观点:迄今为止,还缺乏高质量研究证据证明紫癜性肾炎(非RPGN)不同于IgA肾病,显示激素或免疫抑制剂会对其肾功能的下降更有保护作用,证明免疫治疗的病人获益会超过风险。 因为,IgAV的治疗有高度复杂性及风险性,建议您与有经验、负责任的专家详细讨论,根据您的IgAV临床特点、肾穿刺的病理,考虑在权威治疗指南的指导下(分析各研究证据的强弱),综合各种情况作出决策。同时,您需详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据、副作用等,然后,慎重决策。
陆福明
主任医师
复旦大学附属华山医院
1183人阅读
查看详情