- 主要症状为皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛等
- 感染、自身免疫疾病等是引起本病的原因
- 通过一般治疗和药物治疗症状会明显缓解或消失
简介
冷球蛋白是指血清中存在的一种能在低温下(4℃)发生沉淀,在37℃左右又可以溶解的蛋白质,主要由免疫球蛋白组成。当血中冷球蛋白增高(>25mg/mL)可引起冷球蛋白血症。一般可表现为皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛等症状。临床上可通过症状、体征和实验室检查(包括血液常规、免疫学检查、冷球蛋白测定等)综合做出诊断。本病的发病机制尚不明确,多继发于某些原发疾病(如感染、自身免疫疾病、恶性肿瘤等)。本病经过一般治疗和药物治疗后,皮肤坏死、溃疡等症状可明显缓解或消失;如果治疗不及时或不规范的治疗,会导致感染性疾病、神经系统损害等严重的并发症[1]。
症状表现:
一般可表现为皮肤紫癜(出现瘀点瘀斑,压之不褪色, 多起始于下肢,逐渐扩展至股、会阴、臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部)、坏死、溃疡、关节痛 (常见于手膝关节) 和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎(如腹痛、腹胀,黄疸、发力,畏寒发热、食欲下降等)、肾小球肾炎(如血尿、蛋白尿、高血压和浮肿等)、周围神经病变(如感觉异常或麻木, 腱反射消失,肌萎缩、肌力减退等)及播散性血管炎(如鼻、 眼和视网膜血管出血)等[2]。
诊断依据:
根据患者临床表现(如皮肤紫癜、坏死、关节痛等),以及实验室检查(包括血常规检查等)、一般检查(包括免疫学检查、冷球蛋白测定等)综合做出诊断。
冷球蛋白血症有哪些类型?
根据冷沉淀物中免疫球蛋白种类的不同,本病分为三类:
- Ⅰ型冷球蛋白血症:仅由一种单克隆免疫球蛋白构成。约占总数的25%,主要是IgM类,偶有IgG,罕有IgA或本周蛋白。
- Ⅱ型冷球蛋白血症:是含一种单克隆免疫球蛋白的混合型。约占总数的25%,其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的单克隆免疫球蛋白,主要是IgM(类风湿因子),偶有IgG或IgA。
- Ⅲ型冷球蛋白血症:是混合型多克隆冷球蛋白构成。约占总数的50%,其冷球蛋白为多克隆、多类型的免疫球蛋白混合物,例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。
按发病来源可分为两类:
- 原发性:没有基础病的冷球蛋白血症。
- 继发性:是伴随某种疾病引发的冷球蛋白血症。
是否具有传染性?
否
是否常见?
不常见。据研究,一般发生于45~65岁人群。
是否可以治愈?
可以治愈。本病经过一般治疗和药物治疗,一般可以消除临床症状。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 什么是急性肾炎综合征
急性肾炎综合征,顾名思义,是一种由多种疾病引起的临床综合征。其核心特征是急性起病,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压,有时还会伴随一过性的肾功能不全。这些症状可能会让人联想到肾脏的病变,但事实上,急性肾炎综合征并非单一疾病,而是由多种原因引起的复杂病症。
首先,感染后肾小球肾炎是导致急性肾炎综合征的常见原因。细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体等病原体感染后,都可能引发肾小球肾炎,进而导致急性肾炎综合征。其次,原发性肾小球疾病,如IgA肾病、非IgA系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎等,也可能在起病时或病程的某个阶段引发急性肾炎综合征。此外,继发性肾小球疾病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、原发性小血管炎、冷球蛋白血症等,以及全身系统性疾病所导致的肾损害,也可能引发急性肾炎综合征。
面对急性肾炎综合征,患者首先应保持冷静,及时就医。医生会根据患者的症状、体征和检查结果,进行综合判断,制定个体化的治疗方案。治疗目的在于缓解症状、减轻肾脏负担、预防并发症。在治疗过程中,患者需要积极配合医生,按照医嘱服药、调整生活方式,以促进病情恢复。
急性肾炎综合征的预防同样重要。首先,要注重个人卫生,勤洗手、保持良好的生活习惯,避免感染。其次,要关注自身健康状况,一旦出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状,应及时就医。最后,要养成良好的饮食习惯,保持清淡、低盐、低脂的饮食结构,避免摄入过多的刺激性食物。
总之,急性肾炎综合征是一种复杂的临床综合征,其病因多样、表现各异。了解急性肾炎综合征的病因、症状、治疗和预防,对于患者来说具有重要意义。只有做到早发现、早诊断、早治疗,才能最大限度地保障患者的健康。
医疗新知速递
文章 丙型肝炎近期重要研究进展汇总
丙型肝炎病毒(HCV)是全球范围内导致慢性肝炎、肝硬化及肝癌的主要病原体之一。据估计,全球约有1.8亿人感染HCV,且感染分布具有明显的地域特征。近年来,关于丙型肝炎的研究取得了许多重要进展,以下将介绍其中一些重要的研究进展。
【1】丙型肝炎与肾脏疾病
研究表明,HCV感染与肾脏疾病风险增加相关。一项针对瑞典慢性丙型肝炎患者的研究发现,与未接受治疗的患者相比,接受抗病毒治疗的患者生存率显著提高。这提示我们,在治疗慢性丙型肝炎的同时,也需要关注患者的肾脏健康。
【2】血清冷球蛋白血症与肝纤维化
混合冷球蛋白血症(MC)在慢性丙型肝炎患者中较为常见,且与肝纤维化和肝硬化风险增加相关。一项针对亚洲人群的研究发现,血清冷球蛋白血症与肝活检患者的晚期纤维化显著相关。这为临床诊断和治疗方案的选择提供了新的思路。
【3】丙型肝炎病毒逃逸机制
上海巴斯德所的研究人员发现,HCV感染能够激活肝细胞中的TLR3信号通路,但病毒编码的NS4B蛋白可以通过促进TRIF蛋白的降解来抑制TLR3介导的干扰素反应。这揭示了HCV逃逸宿主天然免疫系统的新机制,为深入研究HCV的致病机制提供了新的线索。
【4】既往HBV感染与肝脏结果
既往HBV感染与慢性丙型肝炎患者不良肝脏结果相关。研究发现,既往HBV感染显著增加了失代偿性肝硬化和肝细胞癌的风险。这提示我们,在治疗慢性丙型肝炎的同时,也需要关注患者的HBV感染情况。
【5】抗病毒治疗与淋巴结肿大
肝脏外淋巴结肿大(PLNE)在慢性丙型肝炎患者中较为常见。一项研究发现,在直接抗病毒治疗后,HCV清除后肝外淋巴结肿大消失。这提示我们,抗病毒治疗不仅可以清除HCV病毒,还可以改善患者的肝脏外淋巴结肿大症状。
生命之光传递者
文章 冷球蛋白血症怎么治疗
冷球蛋白血症是一种常见的血液系统疾病,主要表现为寒冷时肢体发紫、皮肤紫癜、关节疼痛等症状。本文将详细介绍冷球蛋白血症的治疗方法,包括一般治疗、药物治疗和血浆置换治疗,以及患者的日常保养和注意事项。
一、一般治疗
1. 避寒保暖:患者应避免接触寒冷环境,穿着保暖衣物,保持室内温暖。
2. 积极治疗原发病:冷球蛋白血症常伴有其他疾病,如自身免疫性疾病、感染等,应及时治疗原发病。
3. 休息与营养:保证充足的休息,合理膳食,补充蛋白质、维生素等营养物质。
二、药物治疗
1. 非甾体抗炎药:适用于轻度患者,可缓解关节疼痛等症状。
2. 糖皮质激素:适用于严重患者,可抑制免疫系统,减轻炎症反应。
3. 免疫抑制剂:如环磷酰胺、抗疟药等,用于糖皮质激素治疗无效的患者。
4. 人免疫球蛋白:用于急性肾功能衰竭患者,可改善肾功能。
5. 干扰素:用于某些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等。
三、血浆置换治疗
血浆置换治疗是去除患者血液中的冷球蛋白,降低循环球蛋白水平,缓解症状的有效方法。适用于严重肾脏疾病、指趾坏疽和危及生命的器官受累的患者。
四、患者的日常保养
1. 饮食:保持优质蛋白质、富含维生素、低脂肪的饮食,多吃蔬菜和水果。
2. 卫生:保持个人卫生,预防呼吸道感染、肠道感染和泌尿系统感染。
3. 休息:保证充足的休息,避免过度劳累。
4. 运动:根据病情,选择合适的运动方式,如散步、打太极拳等。
五、医院的科室与治疗
冷球蛋白血症的治疗主要在血液科和肾脏科进行。血液科医生负责诊断和治疗血液系统疾病,肾脏科医生负责治疗肾脏疾病。
健康百科
薛恺
主任医师
血液科
上海交通大学医学院附属瑞金医院
王婷
副主任医师
血液科
北京医院
段明辉
主任医师
血液科