Mirizzi综合征

• 因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿导致
• 反复出现发作性胆绞痛、合并皮肤巩膜黄染
• 一日三餐规律，少吃油腻食物，可预防疾病

简介

Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征，是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。目前认为Mirizzi综合征的发生为胆囊颈或胆囊结石嵌顿，合并胆囊炎症，压迫、波及肝总管，引起周围组织增生、炎症或肝总管狭窄，从而反复出现发作性胆绞痛，合并发烧、皮肤巩膜黄染、尿色增深等胆管炎症的表现。

Mirizzi综合征的治疗以手术治疗为主，经过正规、积极的手术治疗后，轻度患者可治愈，不会影响生活及生存质量，严重者恢复时间较长，可发生胆道系统感染等术后并发症，影响生活质量。未及时进行治疗的患者，可因病情的持续进展，导致胆总管结石、胆肠内瘘甚至胆囊癌等严重并发症的发生，从而大大影响生活及生存质量。

症状表现：

典型症状是反复出现发作性胆绞痛，合并发烧、皮肤巩膜黄染、尿色增深等。

诊断依据：

Mirizz综合征的术前诊断较为困难，依据胆囊结石疾病史，并且存在反复发作的胆绞痛、梗阻性黄疸时，可怀疑有Mirizzi综合征。实验室检查肝功能异常，如血清丙氨酸氨基转移酶、血清总胆红素、血清碱性磷酸酶升高，B超表现萎缩性胆囊，“三管征”（指扩张的胆囊管、肝总管及门静脉）或内镜下逆行性胆胰管造影（ERCP）、磁共振胰胆管造影术（MRCP)上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”（肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影），要高度怀疑Mirizzi综合征。

Mirizzi综合征有哪些类型？

根据Mirizzi综合征的病变及累及范围，可分为：

I型：临床上最为常见，即胆囊颈部或者胆囊管内有结石嵌顿，并且压迫胆总管，造成肝总管部分狭窄；

Ⅱ型：因结石嵌顿而使胆总管前壁或后壁侵蚀，造成胆囊胆管瘘，但瘘口小于胆总管周径的1/3；

Ⅲ型：胆囊胆管瘘口大于胆总管周径的1/3，但不超过2/3；

IV型：最严重，胆囊胆管瘘环形破坏了整个胆总管壁，黄疸较为严重而且不易消退。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。Mirizzi综合征的发病率较低，约为0.7%～1.4%^{[ 1]}。

是否可以治愈?

部分患者可以治愈。经过正规、积极的手术治疗后，I型Mirizzi综合征患者可治愈，不会影响生活及生存质量，其他分型患者恢复时间较长，可发生胆道系统感染等术后并发症，影响生活质量。未及时进行治疗的患者，可因病情的持续进展，导致胆总管结石、胆肠内瘘甚至胆囊癌等严重并发症，从而大大影响生活及生存质量。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是