脊髓亚急性联合变性，也称为脊髓后侧索硬化，是一种由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病。这种疾病主要影响脊髓的后索和侧索，导致患者出现一系列神经系统症状。

**病因与病理**：脊髓亚急性联合变性通常与胃壁细胞分泌的内因子缺乏有关，这影响了维生素B12与内因子的结合，进而导致人体对维生素B12的吸收不足。此外，萎缩性胃炎、胃切除术等病史也与该疾病的发生有关。

**临床表现**：

1. **感觉异常**：患者常出现对称性的肢体远端麻木和感觉异常，这是由于脊髓后索变性导致的。

2. **运动障碍**：脊髓侧索变性可能导致肢体无力、肌张力和腱反射的改变，严重时甚至出现步履艰难和巴宾斯基征阳性。

3. **周围神经症状**：患者可能出现套式感觉障碍、四肢无力、肌肉轻度萎缩等周围神经症状。

4. **贫血**：部分患者可能出现巨幼细胞性贫血，这也是维生素B12缺乏的常见并发症。

**诊断**：

1. **病史询问**：了解患者是否有萎缩性胃炎、胃切除术等病史。

2. **症状与体征**：观察患者是否存在感觉异常、运动障碍、周围神经症状和贫血等症状。

3. **辅助检查**：

1. 胃液检查：显示胃酸缺乏。

2. 周围血象和骨髓检查：符合巨幼细胞性贫血特征。

3. 血清维生素B12含量测定：低于74pmol/L（100pg/ml）。

4. 尿中甲基丙酰酸含量测定：减少。

5. Shilling试验：口服放射性维生素B12后，测定血、尿中维生素B12含量，显示维生素B12吸收缺陷。

6. 神经电生理检查：肢体针电极肌电图呈神经元性改变，周围神经运动、感觉传导速度和体感诱发电位的脊髓中枢传导时间减慢。

**治疗**：

1. **补充维生素B12**：500ug肌注，1次/日，或500ug口服，1-2次/日，疗程根据病情而定。

2. **补充叶酸**：30mg口服，3次/日。

3. **其他药物**：维生素B1、维生素C和能量合剂等。

**预后**：早期确诊、早期治疗，预后较好。

脊髓亚急性联合变性是一种常见的神经系统疾病，多发于中老年人。该病起病隐匿，病程进展缓慢，早期常表现为疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。随着病情的发展，患者会逐渐出现以下症状：

1. 周围神经损害：这是最常见的早期症状，患者常感到手脚麻木、刺痛、发冷或烧灼感，严重时甚至出现手套袜套样感觉障碍。

2. 脊髓损害：主要累及脊髓的后索和侧索，患者会出现深感觉障碍，如位置觉、振动觉、运动觉减退或消失，以及感觉性共济失调，如步态不稳、踩棉花感等。

3. 脑神经损害：除了视神经外，其他脑神经一般不受影响。患者可能出现视力下降、视野缩小等症状。

4. 精神症状：部分患者可能出现易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝等症状。

5. 治疗方面，脊髓亚急性联合变性主要采用维生素B12治疗。此外，患者还需注意日常保养，如加强营养、适当锻炼、保持良好的心态等。

脊髓亚急性联合变性疾病：病因与发病机制详解

一、脊髓亚急性联合变性：一种罕见的神经系统疾病

二、脊髓亚急性联合变性的发病原因

三、脊髓亚急性联合变性的发病机制

四、脊髓亚急性联合变性的诊断与治疗