致死性肝内胆汁淤积综合征

• 多是遗传性疾病，好发于新生儿。
• 表现为反复黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大。
• 以对症治疗，改善症状为主。

简介

致死性肝内胆汁淤积综合征非常罕见，多见于新生儿，以遗传因素为主，还可能是脂质代谢障碍、但至少代谢障碍导致此病。其主要临床表现为胆汁生成、分泌、排泄异常，导致反复黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大。以治疗原发病，以及利胆、对症和支持治疗为主^[1]。不能彻底治愈，只能缓解症状。

症状表现：

典型症状为反复黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大。

诊断依据：

致死性肝内胆汁淤积综合征主要通过实验室检查表现为血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长来进行确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病很罕见，目前暂时没有准确的流行病学调查其患病率^[1]。

是否可以治愈?

否，一般不能治愈，只能改善症状。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是