难治、复发性急性白血病

• 因白血病细胞对多种药物产生耐药所致
• 症状有贫血，发热，肝脾及淋巴结肿大等
• 唯一可能治愈方法是进行异体造血干细胞移植

简介

难治、复发性急性白血病患者白血病细胞化疗耐药率高，缓解率低，是目前急性白血病治疗方面的难题。难治性急性白血病的定义为：①用标准的诱导缓解方案治疗2个疗程未达部分缓解者。②首次缓解后6个月内复发者，又称早期复发。③首次缓解后6个月后复发，但用原诱导缓解方案再次治疗失败者。④多次复发者。难治性急性白血病占全部初治病例的20%左右。复发的定义：骨髓中白血病细胞超过5%，又称髓内复发；或出现骨髓以外部分的白血病病变，又称髓外复发。常见症状有贫血，发热，出血，消瘦，肝脾及淋巴结肿大等。急性白血病发生难治、复发的主要原因是白血病细胞对多种药物产生耐药。治疗上常规的化疗药物难以奏效，目前已确定治愈难治、复发急性白血病的唯一方法是进行异体造血干细胞移植。难治、复发的急性白血病预后差，3年存活率仅7%^[1]。

症状表现：

难治、复发性急性白血病患者常见症状表现有贫血，发热，出血，消瘦，肝脾及淋巴结肿大等。

诊断依据：

经骨髓穿刺检查，患者完全缓解（CR）后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞＞0.050（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润且满足①初次经过标准方案治疗2个疗程无效；②CR后经过巩固强化治疗，12个月内发生复发；③12个月后复发但经过常规化疗无效；④2次或多次复发；⑤髓外白血病持续存在，即可确诊。

难治、复发性急性白血病有哪些类型？

依据白细胞细胞的类型不同，分为以下4类：

1.难治、髓内复发性急性髓细胞白血病：属于难治性且骨髓中髓细胞（除淋巴细胞外的所有细胞）超过5%的急性白血病。符合难治的特点且白血病细胞病变的位置在骨髓中。

2.难治、髓外复发性急性髓细胞白血病：属于难治性且骨髓以外出现病变的髓细胞（除淋巴细胞外的所有细胞）的急性白血病。通常以中枢神经系统、睾丸白血病最为多见。

3.难治、髓内复发性急性淋巴细胞白血病：属于难治性且骨髓中淋巴细胞发生病变的急性白血病。符合难治的特点且淋巴细胞病变的位置在骨髓中。儿童发病较少，成人患病率约20%。

4.难治、髓外复发性急性淋巴细胞白血病：属于难治性且骨髓以外的淋巴细胞发生病变的急性白血病。符合难治的特点且淋巴细胞病变的位置在骨髓以外。

是否具有传染性？

否

是否常见？

常见，难治、复发性急性白血病在临床常见，发病率约占急性白血病的40%～80%^[1]。

是否可以治愈?

部分可以治愈，目前已确定治愈难治、复发性急性白血病的唯一方法是进行异体造血干细胞移植。但是要在移植前仍应通过化疗使其获得完全缓解，否则移植的效果较差。不积极治疗会导致大量白血病细胞增值复燃，患者容易发生重症感染，严重时导致死亡。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是