巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征

• 表现为腹胀、呕吐、便秘、排尿困难等
• 主要为先天性遗传，新生儿多见
• 主要通过手术治疗，预后不佳

简介

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征是罕见的肠道的神经功能障碍，致病原因通常为遗传因素。主要症状有膀胱巨大、结肠细小、肠蠕动缓慢、腹胀、呕吐、便秘、生长发育迟缓、排尿困难等。可导致婴儿营养不良，生长发育缓慢，严重者可导致死亡。主要治疗方法是手术造瘘、导尿和肠外营养，辅助进行抗感染和促进肠蠕动治疗。预后较差，大部分本病患儿最终导致死亡，即使存活后期也会造成发育迟缓等后遗症。

症状表现：

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征患者常见症状有腹胀、呕吐、便秘、生长发育迟缓、排尿困难等。

诊断依据：

结合实验室检查如血常规、腹平片、消化道造影可、膀胱彩超等相关检查即可确诊。

是否具有传染性？

否。

是否常见？

本病不常见。该病发病率较低。巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征均为新生儿，女婴多见，男女患病比例为1：2～4^[1]。

是否可以治愈?

不能完全治愈。通过手术造瘘、导尿和肠外营养，辅助进行抗感染和促进肠蠕动治疗可缓解症状。预后较差，大部分本病患儿容易出现发育迟缓、慢性营养不良等相关后遗症。

是否遗传？

是，本病为遗传性疾病。

是否医保范围？

否。