- 重链病为恶性浆细胞病,恶性程度高
- 症状多样,早期以颈部和腋窝淋巴结大最明显
- 以化疗为主,整体预后较差
简介
重链病是恶性浆细胞病的一种,其特征是产生球蛋白(也称为抗体)的浆细胞恶性增生,伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链,而正常情况下浆细胞分泌的球蛋白由轻、重链构成)的免疫球蛋白合成与分泌,是一种临床较为少见的疾病。按重链抗原不同可分为α、γ、μ、δ、ε五种类型。本病发病率低,病因和发病机制尚不明确,推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。重链病具有明显的异质性,患者表现多样,主要受累部位随本病类型而不同,早期以颈部和腋窝淋巴结大最明显。本病大部分患者都不可治愈,主要使用药物治疗缓解症状,治疗以化疗为主,预后较差,仅部分早期α-重链病患者可获得完全缓解。
症状表现:
重链病的典型症状是发热、体重减轻、淋巴结肿大、肝脾肿大等。
诊断依据:
参考患者症状,结合血清蛋白电泳发现仅有重链而无轻链,可确诊本病。
重链病有哪些类型?
按重链抗原不同,可将本病分为α、γ、μ、δ、ε五种类型,但目前为止仅发现前四种重链病,δ-重链病极为罕见,ε-重链病迄今尚未有报道。
- α-重链病:这是最常见的一类。
- γ-重链病 。
- μ-重链病 。
- δ-重链病 。
- ε-重链病 。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病较为少见。患病率暂不明确。
是否可以治愈?
本病大部分患者都不可治愈,主要使用药物治疗缓解症状,仅部分早期α-重链病例可以治愈。除此之外主要通过化疗缓解症状。
是否遗传?
暂不明确。
是否医保范围?
是。
文章 重链病有哪些表现及如何诊断?
重链病是一种罕见的免疫系统疾病,它涉及到浆细胞(一种产生抗体的细胞)的异常增殖。根据重链的类型,重链病可分为α、γ、μ、δ四种类型,每种类型都有其独特的临床表现和治疗方法。
1. α重链病(塞尔林格病)主要表现为肠型和肺型。肠型患者通常会出现严重的吸收不良综合征,表现为间歇性或持续性腹泻、腹痛、脂肪泻、消瘦、脱水等症状。肺型患者则表现为反复呼吸道感染,如胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
2. γ重链病(富兰克林病)患者血液和尿液中可检测到单克隆的γ重链。其临床表现多样,包括淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、皮下结节等。部分患者还可能伴有自身免疫性疾病。
3. μ重链病表现为发热、贫血、肝脾肿大等症状,少数患者可能出现骨髓破坏和病理性骨折。
4. δ重链病具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点,患者可能出现颅骨溶骨性损害和骨髓异常浆细胞。
重链病的诊断主要依靠血清免疫固定电泳、血清蛋白电泳等检查。治疗方法包括化疗、放疗、靶向治疗等。
文章 重链病应该做哪些检查?
重链病是一种较为罕见的血液系统疾病,主要表现为血液中免疫球蛋白的重链异常增生。为了确诊重链病,患者需要进行一系列的检查。
首先,外周血检查是诊断重链病的重要步骤。通过观察血常规,可以发现贫血、白细胞减少、血小板减少等症状。此外,Coomb's试验可以检测自身免疫性溶血性贫血。
血清蛋白检查也是诊断重链病的重要手段。通过血清蛋白电泳和免疫电泳,可以观察到异常蛋白的存在。根据异常蛋白的类型,可以判断患者属于哪种重链病。例如,α重链病在α2~β区可见异常蛋白,γ重链病在β1或β2区可见异常蛋白,μ重链病在α2区或α~β之间可见异常蛋白。
骨髓检查可以发现浆细胞、淋巴细胞或浆细胞样淋巴细胞增多。这对于γ重链病和μ重链病的诊断具有重要意义。
除了以上检查外,重链病患者的其他检查还包括X线和内镜检查、染色体检查和病理检查等。这些检查有助于明确重链病的类型和病情程度。
重链病的诊断和治疗需要专业医生的指导。患者应积极配合医生进行检查和治疗,以获得良好的预后。
文章 重链病容易与哪些疾病混淆?
重链病是一种较为罕见的免疫系统疾病,由于免疫球蛋白重链的异常增生,导致一系列的临床症状。由于重链病的症状与其他疾病相似,容易造成误诊和混淆。以下列举了重链病容易与之混淆的几种疾病:
1. 恶性淋巴瘤:恶性淋巴瘤是一种淋巴系统的恶性肿瘤,其特征为免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。
2. 多发性骨髓瘤:多发性骨髓瘤是一种骨髓瘤性疾病,临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变等症状,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。
3. 原发性巨球蛋白血症:原发性巨球蛋白血症是一种浆细胞增生性疾病,血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润。
4. 免疫增生性小肠病:免疫增生性小肠病与肠型α-HCD临床表现相似,但二者在病理学检查和治疗手段上有所不同。
5. 慢性淋巴细胞白血病:慢性淋巴细胞白血病是一种淋巴细胞增生性疾病,与γ-HCD和μ-HCD鉴别时需注意血、尿中M蛋白的存在和淋巴结病理学检查。
6. 肠结核:肠结核与肠型α-HCD在临床表现上相似,但二者在血清、尿和小肠液M蛋白鉴定以及纤维内镜检查等方面存在差异。
重链病与其他疾病的混淆可能导致治疗方案的选择不当,因此,在诊断过程中,医生需要仔细观察患者的临床表现,结合实验室检查和影像学检查,以避免误诊和漏诊。
陈念
主任医师
感染内科
江苏省人民医院
陈亦洋
主任医师
传染科
长春市传染病医院
董莉
主任医师
感染内科