重链病

• 重链病为恶性浆细胞病，恶性程度高
• 症状多样，早期以颈部和腋窝淋巴结大最明显
• 以化疗为主，整体预后较差

简介

重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白（也称为抗体）的浆细胞恶性增生，伴有单克隆不完整（仅有重链而无轻链，而正常情况下浆细胞分泌的球蛋白由轻、重链构成）的免疫球蛋白合成与分泌，是一种临床较为少见的疾病。按重链抗原不同可分为α、γ、μ、δ、ε五种类型。本病发病率低，病因和发病机制尚不明确，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。重链病具有明显的异质性，患者表现多样，主要受累部位随本病类型而不同，早期以颈部和腋窝淋巴结大最明显。本病大部分患者都不可治愈，主要使用药物治疗缓解症状，治疗以化疗为主，预后较差，仅部分早期α－重链病患者可获得完全缓解。

症状表现：

重链病的典型症状是发热、体重减轻、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

诊断依据：

参考患者症状，结合血清蛋白电泳发现仅有重链而无轻链，可确诊本病。

重链病有哪些类型？

按重链抗原不同，可将本病分为α、γ、μ、δ、ε五种类型，但目前为止仅发现前四种重链病，δ－重链病极为罕见，ε－重链病迄今尚未有报道。

• α－重链病：这是最常见的一类。
• γ－重链病 。
• μ－重链病 。
• δ－重链病 。
• ε－重链病 。

是否具有传染性？

无。

是否常见？

本病较为少见。患病率暂不明确。

是否可以治愈?

本病大部分患者都不可治愈，主要使用药物治疗缓解症状，仅部分早期α－重链病例可以治愈。除此之外主要通过化疗缓解症状。

是否遗传？

暂不明确。

是否医保范围？

是。