重链病

建议就诊科室

血液科、肿瘤科

1、如果出现发热，体重减轻、面色苍白等症状，建议优先就诊于血液科。

2、如果伴淋巴结肿大、肝脾肿大，考虑为肿瘤性疾病。建议优先就诊于肿瘤科。

什么情况需要及时就医？

1、如果在体检时发现有重链病的可能，要在医生的指导下进一步检查确认。

2、如果发现有不明原因的发热、体重减轻、淋巴结肿大等症状，建议要及时就医。

需要做什么检查确诊？

1、血常规：目的是明确患者有无贫血、血小板减少等异常情况，帮助了解患者一般情况，辅助诊断。α－重链病患者可有轻中度贫血；γ－重链病患者血常规常见轻中度贫血，可见异淋、浆细胞和嗜酸性粒细胞增多，血红蛋白量下降，少数有血小板减少；μ－重链病患者血常规常有贫血，血红蛋白量下降，但淋巴细胞增加和血小板减少不常见。

2、血生化：目的是了解患者一般情况。α－重链病患者可因吸收不良引起叶酸、维生素B12及铁缺乏，清蛋白水平降低。

3、血清蛋白电泳：可见丙种球蛋白降低等，有助于诊断重链病。

4、尿本周蛋白：帮助疾病分型。α－重链病患者尿本周蛋白阴性；γ－重链病患者γ重链蛋白一般较少；μ－重链病患者多数尿中有本周蛋白。

5、骨髓活检：帮助与其他疾病进行鉴别以及疾病分型。α－重链病不常累及骨髓，故骨髓象正常或见淋巴细胞、浆细胞轻度增生；γ－重链病患者骨髓活检可见异常淋巴细胞或浆细胞样淋巴细胞增多，少数类似骨髓瘤或慢性骨髓象；μ－重链病患者骨髓活检可见骨髓内有空泡的浆细胞和幼淋巴细胞增多或为慢淋骨髓象。

6、X线钡餐检查：目的是寻找病因。α－重链病患者X线检查可见小肠壁增厚，多发性息肉样改变及节段性狭窄与扩张。

7、肠黏膜活检：有助于寻找病因。α－重链病患者肠黏膜活检可于固有层内检出层内有弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润。