重链病

大部分重链病患者都不可治愈，主要使用药物治疗缓解症状，部分患者需要放射治疗。本病患者预后有差别，大多数患者生存期在12个月至7.4年。

治疗目标

重链病的治疗目标为延缓病情发展、延长生存期。

药物治疗

1.抗生素：对于部分早期α－重链病患者应首先单用抗生素治疗，如四环素、氨苄西林或甲硝唑，一些病例可获完全缓解（血及空肠液中异常蛋白消失，肠黏膜中淋巴样浆细胞浸润消失），过敏者禁用，应注意避免出现抗生素相关腹泻、免疫力低下等副作用。

2.化学药物治疗

1. 环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松：适用于α－重链病，患者若经3个月抗生素治疗不见效，或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗，化疗常可取得疗效。该方案常见副作用为骨髓抑制（表现为白细胞减少、血小板减少等）、静脉炎、消化道反应、脱发等。过敏者、妊娠女性、哺乳期妇女及血小板严重减少者禁用。

2. MOPP（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、强的松）、COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、MP（左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松）、CHOP等方案：适用于γ－重链病，患者无症状可暂不治疗，随诊观察。有症状者根据组织病理学所见制定联合化学治疗方案，MOPP易诱发女性永久性原发性腺功能减退，发生率约12%～46%^[1]。COP方案易出现肝功异常、骨质疏松、并发感染等副作用，肝功能不全者不宜应用。MP方案易出现骨髓抑制、骨质疏松、并发感染等副作用，过敏者、妊娠女性、哺乳期妇女、血小板减少者、过敏者禁用。

3. 环磷酰胺+长春新碱+泼尼松：适合于μ－重链病，治疗主要针对淋巴细胞增生性疾病，对疾病本身无特殊治疗方法。主要不良反应是会导致骨髓抑制，免疫力降低，容易引发感染。过敏者、妊娠女性、哺乳期妇女、血小板减少者、过敏者禁用。

手术治疗

肿物切除术：α－重链病通常为进行性加重性疾病，若发现肠道肿块的患者，应尽可能手术切除肠道肿物，术后注意排气、排便等情况，避免出现肠粘连。

放射治疗

放射治疗可迅速缓解γ－重链病患者淋巴瘤样浸润所致的严重危及生命的症状。最常见的副作用为消化道反应、骨髓抑制。血小板减少者慎用。妊娠女性、哺乳期妇女禁用。

治疗周期

治疗周期较长，一般为6~8个月。

治疗后效果如何？

早期α－重链病患者部分可获完全缓解，而其他类型的重链病经过治疗只能缓解症状，不能彻底治愈。如果不及时有效治疗，会导致患者生活质量下降，生存期降低。

多长时间复诊？

每月复诊，长期随诊。