高lgM综合征

• 由一系列遗传病、先天性风疹综合征等造成
• lgM升高、lgA、lgG、lgE降低
• 通过药物和手术治疗可治愈，预后良好

简介

高lgM综合征是罕见疾病，主要由一系列遗传病、先天性风疹综合征、T细胞白血病、淋巴瘤等造成，主要表现为lgM升高、lgA、lgG、lgE降低，主要分为高lgM综合征1型、高lgM综合征2型、高lgM综合征3型、高lgM综合征4型、高lgM综合征5型，通过药物治疗和手术治疗可治愈，预后良好。

症状表现：

不同类型疾病有不同表现，典型症状为免疫力低下，容易发生感染。

诊断依据：

主要通过实验室检查，若患者有lgM升高、lgA、lgG、lgE降低可基本确诊，通过基因检查出患者体内是否存在UNG 缺陷而鉴别患者lgM的类型。

高lgM综合征有哪些类型？

• 高lgM综合征1型：主要表现为CD40L缺陷、复发性窦肺感染、慢性腹泻、硬化性胆管炎、肝硬化、胆管细胞癌等。
• 高lgM综合征2型：主要表现为CD40缺陷，主要症状为支气管扩张、脑膜炎、蜂窝织炎、淋巴组织样增生等。
• 高lgM综合征3型：主要指AID缺陷，具体症状与高lgM综合征1型基本类同，也可同时导致体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷。
• 高lgM综合征4型：高IgM综合征4型也跟高IgM综合征2型的表现类似，但严重程度相比较轻。
• 高lgM综合征5型：主要指UNG缺陷，具体表现与高IgM综合征2型相似。

是否传染？

否

是否常见？

本病罕见，发生率极低，高IgM综合征1型仅有百万分之二，其他类型仅有个例[1]。

是否可以治愈?

是，可以通过药物治疗和手术治疗治愈。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是