环状视网膜变性

• 视网膜内脉络膜广泛病变和色素沉着
• 临床表现包括夜盲症、视野缺失和失明
• 以药物治疗为主，预后不佳

简介

环状视网膜变性，又叫视网膜色素变性，是指视网膜内脉络膜广泛病变和色素沉着。该病为遗传性疾病，因常染色体遗传（显性、隐形尚未得到统一共识）引起视椎、视杆营养不良。临床表现包括夜盲症、视野缺失和失明。治疗上以药物治疗为主。大部分患者30岁左右视功能严重不良，50岁完全失明。

症状表现：

典型症状是夜盲症、视野缺失和失明。

诊断依据：

依据典型的夜盲症、视野缺失和失明等表现，结合暗适应检查表现为早期光色间差缩小，晚期呈高位单向曲线，结合眼底检查表现为视网膜色素沉着、脉络膜病变，可明确诊断。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病为罕见病，文献记载我国发病率为1/3500[1]。

是否可以治愈?

大多数患者不能治愈，只有通过药物治疗，延缓疾病进展。若不及时治疗患者可能年轻时即失明。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是