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先天性巨结肠

先天性巨结肠

别名:希尔施普龙病

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先天性巨结肠相关科普内容

文章 小孩先天性巨结肠怎么引起的

先天性巨结肠,又称HSCR,是一种常见的儿童肠道发育异常疾病。其形成原因主要与基因遗传和环境因素有关。 一、基因遗传 基因遗传是导致先天性巨结肠的主要原因。研究表明,HSCR患儿多存在家族遗传史,其中,全结肠型及长段型突变率高;短段型及散发者突变率低。近年来,随着分子生物学技术的发展,对于HSCR的基因改变有了更多的发现与认识。 二、环境因素 环境因素在先天性巨结肠的发生中也起着重要作用。主要包括以下两方面: 1. 细胞外基质:细胞外基质中的纤维连接蛋白和层黏蛋白有助于神经移行和神经细胞生长。当发生基因突变时,可能导致无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层黏蛋白分布异常,从而阻止神经节细胞的移行。 2. 细胞黏附分子:细胞黏附分子在胚胎发育中对神经细胞移行和神经细胞定居在特定部位都具有重要作用。 三、临床表现 大多数患儿在新生儿期就会出现肠梗阻表现;少数患儿在出生后及婴幼儿期排便较为正常,但是在添加辅食后逐渐表现为严重的顽固性便秘。另外,约10%的患儿会出现巨结肠引发的小肠结肠炎。 四、治疗方式 先天性巨结肠的治疗方式主要包括内科保守治疗和外科处理。 1. 内科保守治疗:先天巨结肠、成人巨结肠表现不明显时,可先给予灌肠、通便、扩肛、润肠通便药物治疗,保持大便通畅,部分患者可取得较好疗效。 2. 外科处理:手术治疗是最常用的方式。先天性巨结肠,可通过腹腔镜微创手术解决病情;成人巨结肠,需要切除狭窄和扩张的肠段,甚至需要进行次全结肠、全结肠切除手术。 五、日常保养 家属应为患儿创造安静、舒适的居住环境,利于休息,定期开窗通风。家长在医生指导下,协助患儿进行每日的排便功能训练,每天定时定点规律排便。注意天气变化,及时增减衣物,预防感冒。

智慧医疗先锋者

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文章 家长发现新生儿不排胎便的原因是什么?

新生儿不排胎便,是新手父母们常常遇到的问题。每个家庭在迎来新生命时,都充满喜悦,但同时也需要关注婴儿的健康状况。排胎便是新生儿出生后需要特别注意的一个环节。那么,造成新生儿不排胎便的原因有哪些呢?让我们一起了解。 新生儿出生后2-3天内,如果仍未见胎便排出,或者宝宝肚子逐渐鼓起,难以排便,家长们就要引起警惕。这可能是便秘,也可能是更严重的先天性巨结肠。 先天性巨结肠,又称先天性无神经节细胞症,是一种婴儿胃肠道先天性发育畸形。由于病变结肠段神经节细胞缺失,导致肠管持续性痉挛,粪便无法下推,淤积在近端结肠,无法排出。这种疾病的发生率约为1/2000-1/5000。 一旦确诊为先天性巨结肠,需要尽快进行手术治疗,切除病变肠段,恢复正常的蠕动功能。否则,宝宝会出现腹胀、食欲减退、营养不良、发育迟缓等问题。 尽管先天性巨结肠对宝宝的健康有较大影响,但只要及时接受手术治疗,就不会造成严重后果。家长们不必过于担心,只要宝宝吃奶好、不腹胀、大便性状正常,并及时接受治疗,就能顺利康复。 总之,新生儿不排胎便,可能是先天性巨结肠导致的。家长们要关注婴儿的健康状况,及时就医,为宝宝的健康保驾护航。

健康驿站

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文章 新生儿坏死性小肠结肠炎如何治疗

新生儿坏死性小肠结肠炎是一种常见的婴儿肠道疾病,其治疗方式取决于病情的严重程度。 对于症状较轻的患儿,可能只是出现轻度腹泻,便血较少,这种情况通常可以通过适当的护理和观察得到缓解。 然而,如果新生儿坏死性小肠结肠炎症状严重,患儿精神状态差,体重低,大便脓血多,则需要采用更积极的治疗措施。常规的抗菌药物和糖皮质激素可能被用于治疗,但效果可能受影响。 新生儿坏死性小肠结肠炎可能与先天性巨结肠有关,这是一种常见的并发症。在直肠指检时,可能会出现大量恶臭的粪便液或气体。临床表现包括高热、腹泻、严重脱水、腹胀、小肠和结肠极度膨胀,甚至可能导致呼吸窘迫和中毒。 这种疾病可能由分娩时难产、新生儿窒息、缺血缺氧引起,也可能与体温过低有关。家长需要注意避免用力触摸新生儿腹部,并在出现腹胀时采取适当的体位,以减轻疼痛。 对于肠造口的患儿,需要特别注意造口的护理,以防止继发感染。选择柔软舒适的衣服,避免紧身裤子,以减少对造口的压迫和摩擦。 新生儿坏死性小肠结肠炎的治疗需要在专业医生的指导下进行。在治疗过程中,家长需要密切关注患儿的病情变化,并及时与医生沟通。

癌症防治先锋

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文章 小儿巨肠症的早期症状

先天性巨结肠,又称先天性巨结肠症,是一种常见的婴幼儿肠道疾病。该疾病的早期症状主要表现为出生后48小时或更长时间无胎粪排出,随后出现呕吐、腹胀,严重时甚至发生肠梗阻。 先天性巨结肠症的发生可能与遗传因素有关。患者肠道中的一部分肌肉组织发育异常,导致肠道狭窄,粪便难以通过,从而引发便秘、腹胀等症状。少数患者可能在出生后3-4天内出现症状,表现为排出少量硬结胎粪。 治疗先天性巨结肠症的方法主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗是最有效的方法,通过切除狭窄的肠道段,恢复肠道通畅。药物治疗则可以缓解症状,如改善便秘、减轻腹胀等。在治疗过程中,患者需要定期复查,以确保治疗效果。 除了药物治疗和手术治疗,先天性巨结肠症患者的日常护理也至关重要。家长应密切观察患儿的病情变化,保持患儿大便通畅,避免便秘加重。同时,患儿饮食应以清淡、易消化为主,避免刺激性食物。此外,定期进行肠道检查,及时发现并处理肠道炎症、穿孔等问题,也是预防并发症的关键。 先天性巨结肠症患者在术后应适当调整饮食,以高蛋白、高热量、低残留为主。术后初期应禁食,待肠道恢复后再逐渐过渡到半流质饮食,最后恢复正常饮食。同时,患者应坚持长期排便训练,养成规律排便的习惯,避免腹泻或便秘。 对于有先天性巨结肠症家族史的孕妇,建议在怀孕期间进行基因检测,以了解家族遗传情况。此外,孕妇应避免接触高剂量辐射和化学毒物,以降低胎儿患病风险。 先天性巨结肠症患者在治疗过程中,应选择正规医院和科室就诊,如小儿外科、消化内科等。同时,患者应积极配合医生治疗,定期复查,以降低疾病复发风险。

数字健康领航者

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文章 婴儿先天性巨结肠有什么症状

先天性巨结肠,又称先天性巨结肠症或Hirschsprung病,是一种常见的婴幼儿肠道疾病。该疾病的主要特征是肠道神经元发育不良,导致远端结肠缺乏神经节细胞,从而引起肠内容物排泄不畅。 婴儿先天性巨结肠的主要症状包括: 1. 腹部膨胀:由于肠道内容物堆积,导致腹部明显膨胀,触摸时有坚硬感。 2. 肠道胀气:肠内容物堆积导致肠道胀气,患儿可能伴有哭闹、不安等症状。 3. 胆汁性呕吐:由于胆汁反流,患儿可能出现呕吐,呕吐物呈黄绿色。 4. 顽固性便秘:患儿可能长期便秘,排便困难,甚至出现排便次数减少、粪便干硬等症状。 5. 营养不良:由于排便困难,患儿可能存在营养不良、生长发育迟缓等问题。 先天性巨结肠的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗是治疗该疾病的主要手段,通过手术切除无神经节细胞的结肠段,重建肠道功能。药物治疗主要包括促进肠道蠕动、缓解便秘等症状的药物。 对于先天性巨结肠患儿,家长应密切观察病情变化,及时就医。在日常生活中,家长应保持患儿饮食均衡,加强营养,避免暴饮暴食。同时,要注意观察患儿的排便情况,如有异常,应及时就医。 先天性巨结肠是一种可治疗的疾病,早期诊断和积极治疗可以有效改善患儿的预后。家长应关注患儿的生长发育情况,定期进行体检,以便及时发现并治疗相关并发症。

家庭医疗小助手

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文章 小儿“肚鼓鼓”原是先天性巨结肠

先天性巨结肠症是一种常见的儿童胃肠道畸形,主要由于患儿肠壁结肠神经丛中的节细胞先天性减少或缺失,导致某一段结肠狭窄,从而引起上段结肠异常扩张。这种疾病在新生儿期就可能表现出来,患儿常常出现腹胀、便秘、胎粪排出延迟、呕吐等症状。 近日,在茂名市人民医院小儿外科,一名2岁的男孩成功接受了经肛门先天性巨结肠根治术。手术采用微创技术,无切口疤痕,术后恢复良好,目前已康复出院。 传统的治疗方式是在患儿腹部开刀进行手术,但这种方法存在切口长、出血多、恢复慢、易出现并发症等缺点。而茂名市人民医院小儿外科采用的经肛门手术方式,具有创伤小、出血少、恢复快、美观、无疤痕等优点,是目前治疗先天性巨结肠的最佳手术方式之一。 除了手术治疗,先天性巨结肠症的患者还需要注意日常保养,包括保持良好的饮食习惯、适当运动、避免过度劳累等。同时,患者需要定期复查,及时发现并处理可能出现的并发症。 先天性巨结肠症是一种可治之症,患者和家长不必过于恐慌。只要及时诊断、正确治疗,大部分患者都能得到良好的预后。

中医养生之道

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文章 基因缺陷与婴儿肠道疾病的发病有关

近年来,科学家们对婴儿肠道疾病的发病机制进行了深入研究。其中,Hirschsprung氏病(先天性巨结肠症)作为一种常见的婴儿肠道疾病,引起了广泛关注。美国科学家最近的研究发现,Hirschsprung氏病的发病与基因缺陷密切相关。 Hirschsprung氏病是一种由于肠道内缺少神经节细胞而导致的疾病,这些神经节细胞对于诱发肠道收缩、推动食物排空至关重要。患儿在出生后不久就会出现慢性便秘和肠梗阻症状,严重者可能需要手术治疗。据统计,每5000名新生儿中就有1名患有Hirschsprung氏病。 研究发现,这种疾病的发病与基因缺陷有关。来自美国Michigan大学的研究人员利用Hirschsprung氏病动物模型,追踪研究神经脊干细胞发生异常的过程和机制。神经脊干细胞能够分化发育成为胚胎消化系统中的神经组织,但在患有Hirschsprung氏病的小鼠中,这些干细胞无法到达发育中的肠道下段。 研究人员发现,一种名为Ret的遗传基因与Hirschsprung氏病的发病有关。他们在存在Ret基因缺陷的小鼠中发现,下肠道中的神经脊干细胞过少。这为治疗Hirschsprung氏病提供了新的思路。 目前,针对Hirschsprung氏病的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗主要是切除病变的肠道组织,药物治疗则主要针对便秘和肠梗阻症状。未来,随着对Hirschsprung氏病发病机制的不断深入研究,有望开发出更加有效的治疗方法。 对于患有Hirschsprung氏病的婴儿,家长应该密切关注他们的病情变化,及时就医。同时,加强日常护理,如保持饮食清淡、定期锻炼等,有助于缓解症状,提高生活质量。

康复之路

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文章 新生儿先天性巨结肠怎么办

先天性巨结肠是一种常见的婴幼儿肠道疾病,许多家长对此感到担忧。本文将详细介绍先天性巨结肠的病因、症状、治疗方法以及日常护理,帮助家长们更好地了解和应对这一疾病。 一、先天性巨结肠的病因 先天性巨结肠的病因尚不完全明确,可能与遗传、环境等因素有关。部分患儿可能存在家族遗传史,或者母亲在孕期受到某些病毒感染等。 二、先天性巨结肠的症状 1. 便秘:这是先天性巨结肠最常见的症状,患儿可能出现长时间不排便、粪便干硬等情况。 2. 腹胀:由于粪便在肠道内积聚,患儿可能出现腹部膨胀、不适等症状。 3. 腹痛:便秘和腹胀可能导致患儿出现腹痛。 4. 发育迟缓:长期便秘和营养不良可能导致患儿出现生长发育迟缓。 5. 小肠结肠炎:这是一种严重的并发症,可能导致患儿出现发热、呕吐、腹泻等症状。 三、先天性巨结肠的治疗方法 1. 保守治疗:对于症状较轻的患儿,可以采用保守治疗方法,如药物治疗、饮食调整等。 2. 手术治疗:对于症状较重的患儿,需要接受手术治疗,如结肠造瘘术、Swenson手术、Soave手术、Duhamel手术等。 四、先天性巨结肠的日常护理 1. 早期发现:家长要密切关注患儿的排便情况,一旦发现异常,要及时就医。 2. 营养支持:保证患儿充足的营养摄入,以促进生长发育。 3. 适量运动:鼓励患儿进行适量运动,以促进肠道蠕动。 4. 定期复查:定期复查,监测病情变化。 五、总结 先天性巨结肠是一种严重的婴幼儿肠道疾病,家长要引起重视。通过了解病因、症状、治疗方法以及日常护理,家长可以更好地应对这一疾病,为患儿提供更好的照顾。

癌症防治先锋

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文章 新生儿呕吐别急 先明确病因

新生儿呕吐是家长们非常关注的问题,常常令他们忧心忡忡。然而,了解新生儿呕吐的病因和分类,有助于家长们更好地应对这一现象。 首先,我们需要明确新生儿呕吐的病因。常见的病因包括:羊水吸入、幽门痉挛、新生儿便秘、感染因素以及消化道畸形等。 羊水吸入会导致新生儿在出生后不久出现呕吐,吐出清水、粘液或带少量血性液体。幽门痉挛则表现为喂奶后喷射状呕吐,吐出大量乳汁和乳凝块。新生儿便秘也会导致腹胀、吐奶等症状。感染因素如流行性腹泻、肝炎、中耳炎、肺炎、败血症、脑膜炎等,也是新生儿呕吐的常见原因。消化道畸形如食道闭锁、幽门肥厚性狭窄、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠等,也是新生儿呕吐的重要病因。 针对不同的病因,治疗方法也有所不同。对于羊水吸入,可以使用1%的苏打水洗胃。对于幽门痉挛,可以使用1:1000阿托品在吃奶前滴入口内。对于新生儿便秘,可以使用生理盐水灌肠。对于感染因素,需要根据具体病原体选择合适的抗生素进行治疗。对于消化道畸形,需要根据具体情况选择手术或非手术治疗。 除了药物治疗,日常保养也非常重要。家长应该注意观察新生儿的饮食、睡眠、大小便等情况,及时调整喂养方式和饮食结构。此外,定期进行体检,及时发现并处理潜在的健康问题。 如果新生儿出现频繁呕吐,应立即就医。医生会根据病史、体征和辅助检查结果,进行诊断并制定治疗方案。

家庭医疗小助手

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文章 先天性巨结肠是怎么造成的

先天性巨结肠,这是一种儿童常见的先天性肠道畸形,主要发生在乙状结肠和直肠部位。这种疾病的主要特征是受累肠道出现痉挛性狭窄,导致肠道蠕动功能障碍,使得肠道内的内容物无法正常排出,从而在近端结肠积聚,形成严重的扩张,最终演变为巨结肠。 先天性巨结肠的病因与基因突变密切相关。由于结肠中缺少神经节细胞,导致肠道持续痉挛,粪便在近端结肠中滞留,进而引起近端结肠肥大和扩张。这种疾病通常在新生儿期就表现出明显的症状,如出生后24小时内不排便、腹胀、排便困难和便秘等。 在治疗方法上,先天性巨结肠需要早期诊断和及时手术治疗。术后,患者需要特别注意饮食和伤口处理,以促进康复。此外,先天性巨结肠与遗传因素有关,目前尚无有效的预防方法。 对于先天性巨结肠患儿,家长需要特别注意以下几点: 1. 婴儿喂养:如果是母乳喂养,建议多次少量喂奶,并适当按摩婴儿腹部;如果是奶粉喂养,应选择适合宝宝的奶粉,并适当添加益生菌等辅助产品。 2. 饮食调整:母亲在孕期和哺乳期应尽量避免食用冷、辣、油腻等刺激性食物,以免影响婴儿的胃肠道健康。 3. 观察症状:家长应密切关注婴儿的排便情况,一旦发现异常,应及时就医。 4. 定期复查:术后,患者需定期复查,以便及时发现并处理潜在问题。 5. 心理支持:家长和患者应保持积极乐观的心态,积极配合治疗。

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陈焕

副主任医师

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三甲
南京市儿童医院
专业擅长:擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
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陈杰

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专业擅长:新生儿外科疾病的诊治(先天性消化道畸形如肠闭锁、胎粪性腹膜炎、NEC、肠旋转不良、胆道闭锁、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形等),熟练掌握小儿微创外科技术,如腹腔镜中高位无肛肛门成形术、腹腔镜辅助巨结肠根治术、腹腔镜胆道闭锁胆道探查、腹腔镜食道裂孔疝修补+胃底折叠术、胸腔镜辅助下食道重建术、腹腔镜下胆总管囊肿切除+Roux-Y肝管空肠吻合术、腹腔镜下阑尾切除术、腹腔镜下腹盆腔肿瘤探查切除术等。 尤其在小儿泌尿疾病的诊治方面:如包茎、包皮过长、隐匿型阴茎;腹腔镜治疗腹股沟斜疝、鞘膜积液等
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朱振伟

副主任医师

小儿外科

三甲
苏州大学附属儿童医院
专业擅长:小儿普外科和新生儿外科的各种先天性畸形:腹股沟斜疝,鞘膜积液,包茎,先天性肛门闭锁,肠闭锁,肠旋转不良,胆总管囊肿,先天性巨结肠等疾病具有丰富的临床经验。近年来主持治愈多例婴儿超短肠综合征及肠道空气瘘患儿,对相关并发症的处理积累了丰富的经验。熟练掌握达芬奇机器人的儿童微创手术。
好评率:100% 接诊量:160
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