先天性巨结肠

• 不明原因腹胀、腹泻、便秘、梗阻、发育迟缓
• 先天性巨结肠病因是肠神经元发育异常性疾病
• 大部分患者需要手术治疗

简介

先天性巨结肠，是常见肠神经元发育异常性疾病。受累肠管发生痉挛变窄，肠内容物堆积肠道，导致病变近端肠管扩张，形成巨结肠改变。多表现为腹胀、腹泻、便秘、肠梗阻、小肠结肠炎等症状。有遗传倾向。一般患者需要手术治疗，但手术并发症多见。

症状表现：

先天性巨结肠主要表现顽固性便秘、肠梗阻、反复发作的小肠结肠炎。

诊断依据：

出现新生儿肠梗阻、便秘、反复发作的小肠结肠炎等症状，腹部查体腹胀，患儿呈蛙形腹，直肠肛管指诊直肠肛门畸形。组织活检仍是诊断先天性巨结肠的金标准，直肠黏膜组织病理活检无神经节细胞可确诊先天性巨结肠。

先天性巨结肠有哪些类型？

根据病变累及的肠管范围，先天性巨结肠的主要分型如下：

1. 常见型：临床最多见，病变累及的范围是从肛门到乙状结肠的远端，整个区域没有神经节细胞分布；
2. 短段型：病变的范围主要是在直肠的远端；
3. 长段型：累及范围比较广，一般是累及降结肠、结肠脾曲，甚至可以达到横结肠的中段；
4. 全结肠型：或者叫全结肠回肠型巨结肠，这种类型的累及范围，达到整个结肠甚至部分的回肠末端，有极少数的患儿，整个肠管都会受累。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

是否可以治愈?

大部分的先天性巨结肠可治愈，通过保守治疗、手术治疗等方式，术后进行不同程度康复训练。定期评估排便及控便能力，经治疗，大部分患者控便能力得到加强，总体来说生活质量与普通人无明显差异。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是