文章
薛医生科普—慢性粒细胞白血病
一.什么是慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(CML)是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 二.病理病因机制 慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病,细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 三.临床分期 图片供参考 四.临床表现 1.患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见。 2.CML进展缓慢,所以很多病人没有症状,但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有: a.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等; b.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞; c.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起; d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。 五.临床治疗 1.慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐) (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。 (2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日 (3)达沙替尼 100mg 口服 1/日。 2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。 加速期和急变期 2.疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼 2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。 3)可采用新药临床试验。 一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。 本文是薛恺医生版权所有,未经授权请勿转载。
薛恺
主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院
304人阅读
查看详情