库欣综合征相关科普内容
文章 库欣综合征的治疗4
（五）异位 ACTH 综合征 治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情做手术、放疗和化疗。如能根治，Cushing 综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 （六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 ①米托坦（双氯苯二氯乙烷）：使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，主要用于肾上腺癌。用药期间为避免肾上腺皮质功能不足，需适当补充糖皮质激素。不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。 ②美替拉酮（SU 4885）：能抑制肾上腺皮质 11β羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。不良反应可有食欲减退、恶心、呕吐等。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征临床表现3
（六）性功能障碍 女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，月经减少、停经、痤疮，明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现，要警惕肾上腺皮质癌。男性性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软，此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。 （七）代谢障碍 皮质醇促进肝糖原异生，并有拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝葡萄糖输出增加，引起糖耐量减低，可出现类固醇性糖尿病。低钾性碱中毒见于肾上腺皮质癌和异位 ACTH 综合征，患者乏力明显，肾浓缩功能障碍使水钠储留致水肿。病程久者出现骨质疏松，脊椎压缩性骨折，身材变矮。儿童患者生长发育受抑制。
李艳丽
主治医师
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文章 库欣综合征各种类型的病因及临床特点2
（二）异位 ACTH 综合征 ①缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH 的 Cushing 病； ②迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型 Cushing 综合征表现，血 ACTH，血、尿皮质醇升高特别明显。 （三）肾上腺皮质腺瘤 约占 Cushing 综合征的 15％～20％，成年男性多见。腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多 3～4cm，包膜完整。起病较缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多表现少见。 （四）肾上腺皮质癌 占 Cushing 综合征 5％以下，病情重，进展快。瘤体大，直径大于 5～6cm，肿瘤浸润穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。呈重度 Cushing 综合征表现，伴显著高血压、低血钾。因同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大。可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检有时可触及肿块，左侧者可使肾向下移位，转移至肝者伴肝大。
李艳丽
主治医师
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文章 库欣综合征的鉴别诊断
库欣综合征（Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 （三）鉴别诊断 肥胖症：可有高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有白色条纹。尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律正常。 酗酒伴肝损害者：假性 Cushing 综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。 抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，也不能被地塞米松正常地抑制，但无 Cushing 综合征的临床表现。
李艳丽
主治医师
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文章 库欣综合征的治疗3
（二）肾上腺腺瘤 手术切除可根治，经腹腔镜切除一侧肿瘤可加速术后恢复。腺瘤大多单侧，术后需较长期使用氢化可的松（每日约 20～30mg）或可的松（每日约 25.0～37.5mg）替代，因为长时期高皮质醇血症抑制垂体及健侧肾上腺的功能。在肾上腺功能逐渐恢复时，可的松的剂量也随之递减，大多数患者于 6 个月至 1 年可逐渐停用替代治疗。 （三）肾上腺腺癌 尽早手术。未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，减少肾上腺皮质激素的产生量。 （四）不依赖 ACTH 的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗
李艳丽
主治医师
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文章 库欣综合征的治疗5
（六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 ③氨鲁米特：此药能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，故皮质激素的合成受阻，对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效，每日 用量为 0.75～1.0g，分次口服。 ④酮康唑：可使皮质醇类固醇产生量减少，开始时每日 1000～1200mg，维持量每日 600～800mg。治疗过程中需观察肝功能，少数患者可出现严重肝功能损害。 （七）Cushing 综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理 一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，故手术前后需要妥善处理。于麻醉前静脉注射氢化可的松 100mg，以后每 6 小时 1 次 100mg，次日起剂量渐减，5～7 天可视病情改为口服生理维持剂量。剂量和疗程应根据疾病的病因、手术后临床状况及肾上腺皮质功能检查而定。
李艳丽
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文章 库欣综合征的定义和病因
库欣综合征（Cushing’s syndrome） 定义： 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing’s disease）。 病因： 1．依赖 ACTH 的 Cushing 综合征包括： Cushing 病：指垂体 ACTH 分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者。 异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖 ACTH 的 Cushing 综合征包括： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴 Carney 综合征 不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生
李艳丽
主治医师
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文章 库欣综合征的治疗
治疗 （一）Cushing 病 经蝶窦切除垂体微腺瘤 首选疗法。大部分患者可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈，少数患者手术后可复发。手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素，直至垂体肾上腺功能恢复正常。 如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后作激素替代治疗。术后应作垂体放疗。 对病情较轻者以及儿童病例，可作垂体放疗，在放疗奏效之前用药物治疗，控制肾上腺皮质激素分泌过度。
李艳丽
主治医师
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文章 库欣综合征的临床分型
临床分型 典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性 Cushing 病、肾上腺腺瘤、异位 ACTH 综合征中的缓进型。 重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。 早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。 以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing 综合征易被忽略。 周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位 ACTH 性。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 肥胖症：鉴别诊断
①必须注意在排除继发性肥胖后，单纯性肥胖的诊断才能成立。 ②继发性肥胖有原发疾病的临床特征，按发病年龄，继发性肥胖可进一步分为成人继发性肥胖和儿童继发性肥胖两类，两者的病因和鉴别诊断重点有较大差别。 ③成人单纯性肥胖应主要与非典型性Cushing综合征，多囊卵巢综合征，下丘脑性肥胖，甲减，性腺功能减退症，催乳素瘤等鉴别。 ④儿童继发性肥胖应该多地考虑肥胖～生殖无能综合征，假性肥胖～生殖无能综合征或遗传性肥胖（GH缺乏综合征，Bardet～Biedl综合征，Preader～Willi综合征，Alstrom综合征，Albright遗传性骨性营养不良，假性甲旁减／假假性甲旁减等）。
谭可来
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