再生障碍性贫血

医生……我们决定了……撤下呼吸机……说到最后，一个女人已经哭的泣不成声。

32岁，如此年轻，谁又能想象，在做出这样的决定前，家属又经历了怎样的思想斗争？

做出一个决定很难，尤其在生死面前做出抉择，更是难上加难。

时光倒流到半年前，有一次在意外受伤后，小军的手臂上出现一块很大的淤青，看上去很吓人，妻子随口说了句，你是不是凝血功能不好啊，要不到医院去检查检查。

其实不光是淤青，联想到近段时间自己总是头昏乏力，很容易疲倦，于是在家人的陪同下，小军来到医院，这一检查，竟然被直接宣判了死刑。

医生说，骨髓穿刺活检提示小军罹患的是再生障碍性贫血。

这是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

研究发现，病毒感染，化学因素，长期接触放射线等均与再生障碍性贫血有关。

比如肝炎病毒，微小病毒B19，比如某些抗生素或化疗药物以及苯等，这些都可能导致。

进一步询问小军的病史，医生得知他有长期染发的情况，原来长期饱受少白头的困扰，从18岁开始就一直染发，最近几年，更是一年要染两三次。

医生说，小军的情况与染发剂可能有一定关系，其实染发剂中含有许多致癌的成分，而且现在市面上的染发剂质量参差不齐，一些劣质染发剂更是屡见不鲜，使用这些染发剂，虽然让白发变成了黑发，显得年轻，但随着时间的推移，却有可能导致严重的危害。

劣质染发剂不但会损伤头皮，影响发质，导致严重的过敏反应，还有可能诱发淋巴系统及血液系统的恶性肿瘤，所以最好不要长期频繁染发。

再生障碍性贫血在医学上分为重型再生障碍性贫血和非重型两种，不幸的是，小军罹患的是前者，医生说，重型再生障碍性贫血起病急，进展快，病情重，贫血，感染和出血的风险很大，而且治疗效果欠佳。

虽然一部分患者可以考虑骨髓移植，但因为一直没有合适的骨髓源，导致小军的病情持续恶化，最近十天，他出现了严重的肺部感染，住进ICU花了六万多，此时的小军已经处于深昏迷，而且需要呼吸机辅助呼吸，医生说，抢救过来的希望不大。

最终，小军的父母和妻子商量后，决定减少小军的痛苦，签字放弃抢救。

图片来源于网络，如有侵权请联系删除

骨髓穿刺结果要综合分析，看其细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例及有无各种异常细胞和寄生虫。一般原始细胞比例>30%，通常被认为是白血病。粒细胞异常增生如果碱性磷酸酶染色阳性值高，考虑感染所致；而阳性值低或阴性，被认为是慢性粒细胞白血病。红细胞系统增生明显为增生性贫血，粒细胞、红细胞、巨核细胞都减少，而淋巴细胞比例增高，可能是再生障碍性性贫血。

阿伐曲波帕，是一种新的促血小板生成素受体激动剂，可刺激骨髓中巨核细胞的增殖与分化，从而增加血小板的生成。

与其同类的还有艾曲波帕。目前艾曲波帕已经广泛的应用在肝病相关性血小板减少、原发性免疫性血小板减少症、肿瘤化疗导致的血小板减少症等疾病，并开始应用于再生障碍性贫血的治疗，均取得不错的疗效。但艾曲波帕在临床应用中也存在一些问题：如可导致胆红素的升高；有金属离子螯合作用，从而降低艾曲波帕疗效，因此服药前后 2 小时都应该避免进食和服药，尤其是避免含有钙、铝、铁的药物，造成患者服药不甚方便。

在一项治疗慢性免疫性血小板减少症的 III 期多中心、随机双盲、安慰剂对照临床研究中显示，阿伐曲波帕组中 65.6%的患者于治疗第 8 天血小板即开始升高；34.4%的患者获得持续反应。而且阿发曲波帕治疗组患者合并用药较治疗前减少，也可能减少糖皮质激素的用量甚至停用激素。其不良反应轻微，主要为头痛，恶心等症状。

由于促血小板生成素受体激动剂不仅能刺激巨核细胞，还有刺激造血干细胞增殖分化的作用，因此艾曲波帕已应用于骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血的治疗。目前阿伐曲波帕也有应用于再生障碍性贫血的个案，相信今后应用会更广泛。

22岁的小易是一所高校的大学生，因为月经异常，她来到妇产科诊室就诊，一番检查后竟住进了重症监护室，而且生命危在旦夕。

怎么可能……怎么可能……我女儿平时身体一直很好的……面对突然病倒的小易，从江西老家赶来的父母也是难以置信，一筹莫展，老泪纵横。

说到这，很多人会有这样的困惑，一个平时身体健康的女大学生，因为月经异常就住进了重症监护室，而且医生直接下了病危通知，对小易的父母说，要有心理准备。

她究竟得了什么病？

按照小易就诊时的诉说，最近两个月她的月经开始出现异常，量明显增多，而且持续时间也明显延长，上个月月经完后自己感到明显的乏力，纳差，但当时并未多想，到了这个月，月经量更是大大增加，而且小易还感到明显的头昏乏力，上厕所的时候还差点晕倒。

于是她和教导员请了一个假，来到医院就诊。

妇产科医生一看小易脸色特别难看，苍白的像一张纸，赶紧给她开了一个血常规检查。

结果出来，把医生吓了一跳，血常规提示白细胞，红细胞和血小板均明显下降，这在医学上被称为典型的三系减少，如果出现这种异常，是要高度怀疑血液系统疾病。

随即，小易被转诊到血液内科病房，通过骨髓穿刺检查，最终明确为再生障碍性贫血。

医学上再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。

根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。不幸的是，医生说，小易属于重型再障，预后非常差。

虽然造血干细胞移植能够治愈一部分再障，但并不是患者一进院就能立刻进行移植，再障最恐怖的并发症是出血，感染和贫血，像小易月经量明显增多，月经异常，恰恰是再障导致的出血，很多再障的患者往往症状不典型，而仅仅以贫血，出血不止或感染前来看病就诊。

确诊后，医生对小易采取了积极的抢救措施，遗憾的是住院期间她突然出现脑出血，随即陷入了昏迷，医生说，因为再障有出血倾向，所以颅内出血和消化道出血往往是致死的严重并发症，转入ICU后，小易的情况依然不容乐观。

22岁，本该是青春绽放的年龄，这突如其来的劫难，的确让人心痛不止。看着女儿如此痛苦，知道已经无力回天，小易的父母选择放弃抢救！

室友反应，其实很早之前就发现小易脸色不好看，有一次上体育课，她摔了一跤，腿部就出现了一大片瘀斑，但她并未引起重视，现在想想，她不舒服应该很久了，只是一直未引起重视，医生说，身体是革命的本钱，即便是年轻人，也不应该忽视身体发出的异常信号。

输血有什么作用？为什么要输血？

输血能使贫血迅速减轻以至完全得到纠正，虽然它的效果仅是暂时的，但仍然是贫血对症治疗中最重要的措施。输血绝非有益无害，如果出现严重的输血反应可以致命。所以必须严格掌握输血的适应证，无明确适应证者不要滥用输血。输血的适应证如下。

（1)伴有缺氧症状的各种溶血性贫血，特别是急性发作、血红蛋白迅速下降时需要输血。自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、葡糖－6-磷酸脱氢酶缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后，以及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血，血红蛋白很快降至很低水平，缺氧症状很明显，生命受到威胁。这种患者急切需要输血，以减轻缺氧状态。

（2)伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下的贫血，如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血。这些贫血的治疗大多不易见效，只有依靠输血提高血红蛋白的水平来维持生命。

（3)患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征（MDS)或难治性贫血等，如果在治疗过程中或晚期治疗无效、贫血较严重时，往往需要输血，最好是成分输血。

（4)重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等，贫血常很严重，一般依靠长期输血以维持生命。

（5)烧伤患者在最初几天之内皮肤烧伤面丧失大量血浆，这时最需要补充血浆和晶体溶液，以恢复血液总量。以后溶血性贫血逐渐加重时，可输以浓集红细胞或全血。

（6)因血液凝血因子缺乏（如血友病）或血小板缺乏而有严重出血和贫血时，需要输血。

输血原则？

能不输的尽量不输，能少输就不多输，能输自体血就不输异体血。输血必须要正确掌握输血指征，避免用“人情血”、“安慰血”。输血要真正体现用血者的责任和输血工作本身的意义。

提倡成分输血

成分输血是根据血液比重不同，将血液的各种成分加以分离提纯，依据病情需要，输注有关的成分。优点是：一血多用，节约血源，针对性强，疗效好，不良反应少，便于保存和运输。成分输血是目前临床常用的输血类型。因为危重患者普遍存在不同程度的贫血。

所谓骨髓增生不良性贫血，就是指由于骨髓增生的功能发生障碍，原始的红细胞不能转换为成熟的红细胞，这个时候就会出现贫血的症状。这个是由于祖先来源的红细胞，制造方面发生了问题，最常见的就是再生障碍性贫血，还有纯红再障。

都是由于一些诱发因素，比如说感染、免疫、射线这些造成了骨髓的增生并且抑制，会出现一个再生障碍性贫血或者是纯红再障。再生障碍性贫血是由于骨髓全部都会受到抑制，会出现三系减少，细胞减少，红细胞减少，血小板减少，而纯红再障只是红细胞减少，也就说只有急性贫血的症状，但是白细胞和血小板是正常的。

社会上很多人都认为女人生孩子是最平常不过的事情了，其实这真是一种缺乏科学认识的大错特错的想法。

如果患有以下严重疾病是不适宜妊娠的，否则孕妇孕产期可能发生严重的并发症，甚至发生孕产妇以及腹中胎儿死亡。

1.心脏病变严重，心功能三级或者三级以上。比如有过心力衰竭病史，或者心脏明显肥大，有右向左分流型，紫绀型先心病或者肺动脉高压。做心功能检查，射血分数小于 60%，新排血量指数每分钟小于 3.01/m。

2.严重的高血压，肝肾疾病。

3.糖尿病患者如果已经有比较严重的心血管病，变严重的肾病，伴有肾功能不全，眼底有增殖性视网膜病变等。

4.重度再生障碍性贫血病情没有缓解。

5.危及生命的恶性肿瘤。

6.其他严重的内科疾病等。

上述这些妇女如果坚持人生会导致严重的后果，孕期可能发生严重并发症。

再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重，我们说再生障碍性贫血，它是一个造血干细胞的疾病，它可以表现为全血细胞的减少，现在已经明确，再生障碍性贫血是一个，免疫性的疾病，是由于免疫系统失调，导致了一个干细胞的受损，所以它不能源源不断的生成，新的造血细胞，它是这样的一个发病的机制，再生障碍性贫血我们又分很多型，对于重型再障，这个人的血细胞会及其的减低，比如说他的血小板可能只有几千，白细胞只有几百，贫血也会非常严重，一个重型再障的时候，其实是非常严重的，在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话，其实它分为很多型，慢性白血病现在已经达到，他的生存期跟正常人，是非常接近的这样一个地步，而急性白血病当中有很多的类型，现在的治疗效果也是非常好的，而有一些急性恶性程度比较高，愈后比较差的白血病，他的死亡率当然是非常高的，再生障碍性贫血跟急性白血病，它们也有共性，就是都是造血干细胞的疾病，要比较它们两个的严重程度，其实主要是要看这个患者，具体的分型，以及再障具体的严重程度而言，急的早期型再障，和某些类型的白血病，死亡率都非常高，都是非常严重的。

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击，因此它不能够源源不断的生成造血细胞，它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏，就是我们做骨髓穿刺的时候，会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机，而是一片荒凉，这个时候我们其实针对这个病因，应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此，再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗，通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月，它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效，往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者，我们在有合适的供者的时候，我们还会动员患者进入到造血干细胞移植，这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的，但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂，既使是联合治疗，有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈，但是也有一定的移植风险。