软组织肉瘤

文章 规范化诊断与个体化治疗：骨与软组织肿瘤的最新进展

骨与软组织肿瘤是一类常见的恶性肿瘤，早期诊断和有效治疗对患者的生存和生活质量至关重要。近年来，随着医学技术的不断发展，骨与软组织肿瘤的诊断和治疗方法也在不断更新和完善。 规范化诊断是骨与软组织肿瘤治疗的第一步。通过影像学检查、病理学检查等多种手段，医生可以对肿瘤的类型、大小、位置等进行精确评估，从而制定出最合适的治疗方案。个体化治疗则是根据患者的具体情况，包括年龄、性别、肿瘤类型和分期等因素，选择最适合的治疗方法，可能包括手术、化疗、放疗、靶向治疗等多种方式的组合。 在规范化诊断和个体化治疗的基础上，医生还需要密切关注患者的治疗效果和副作用，及时调整治疗方案。同时，患者也需要积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活习惯，提高治疗成功率和生活质量。 总之，骨与软组织肿瘤的规范化诊断和个体化治疗是一个复杂而细致的过程，需要医生和患者共同努力。随着医学技术的不断进步，我们有理由相信，骨与软组织肿瘤的治疗效果将会越来越好。

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文章 软组织透明细胞肉瘤：病因、症状、治疗及预后

软组织透明细胞肉瘤是一种常见的恶性肿瘤，多发于肢体深部软组织，尤其是肌腱和腱鞘周围。青少年和年轻成人是高发人群。研究表明，超过90%的患者肿瘤中存在12号和22号染色体的易位（t(12;22)(q13;q12)），但这种易位与患者的预后无关。 大多数病例的病变发生在四肢，约40%的患者出现在手足部位，肿瘤通常位于深部，很少影响皮肤和皮下组织。胃肠道的患者通常会累及小肠。肿瘤生长缓慢，半数的患者可能会出现疼痛和触痛。淋巴结转移是常见的现象，约半数的患者会受到影响。 由于该病对化疗反应不佳，手术切除是主要的治疗方法。对于边界阳性的患者，可以考虑放疗。对于进展期的患者，sorefenib或sunitinib可能是有效的治疗选择。对于BRAF突变型透明细胞肉瘤，使用威罗菲尼vemurafenib也显示出良好的效果。化疗方案通常包括阿霉素、铂类和异环磷酰胺等药物。局部病灶内注射干扰素alpha也被报道为有效的治疗方法。 总体而言，软组织透明细胞肉瘤的预后与腺泡状软组织肉瘤相似。5年、10年和20年的生存率分别为67%、33%和10%左右。

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文章 骨肉瘤和软组织肉瘤化疗后的院外护理

对于接受化疗的骨肉瘤和软组织肉瘤患者，院外期间的护理至关重要。以下是一些温馨提示，帮助您更好地管理化疗副作用和恢复健康。 监测血象 每2-3天进行血常规检查，特别关注白细胞和血小板的变化。化疗后7-10天，白细胞和血小板可能会降至最低。若白细胞计数在2.0×109个/L以上，基本上是安全的；若降至2.0×109/L以下，应立即采取措施，包括注射生白针剂和密切观察血象变化。同样，血小板计数低于100×109个/L时，应注射升血小板针并进行密切观察。 特殊人群的注意事项 老年人、体质差、吃饭困难、反应重或白细胞迅速下降的患者需要格外小心。建议这些高危人群在化疗后48小时使用长效生白针。 饮食和休息 在院外期间，多休息，多摄入营养丰富、易消化的高蛋白食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、猪肝、瘦肉和鱼。避免食用难以消化的食物，以免引起呕吐或口腔溃疡。如果出现严重呕吐或口腔溃疡，应及时就医。 化疗间隔时间 化疗间期的休息时间通常为1周到3周。术前化疗的患者必须严格遵守化疗间隔时间。具体时间应咨询医生。 紧急情况的处理 在出现紧急情况或副作用逐渐加重时，应及时联系医生。必要时，需要尽快就医。

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文章 上皮样肉瘤：罕见肿瘤的治疗挑战与进展

上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的软组织肉瘤，1970年首次被描述。它通常发生在20-40岁的成年人中，男性比女性更容易患病。ES有两种亚型：远端型和近端型，分别在年轻人和稍老一些的人群中多见。尽管ES的发病率不高，但治疗有效率仍然是一个挑战。 ES的症状包括无痛、生长缓慢的结节，可能伴有溃疡和出血。由于其多样化的形态和症状，ES的诊断常常被延误。手术、化疗、放疗和靶向治疗都是可能的治疗选项，但选择哪种治疗方法取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置和是否有转移。 手术是首选的治疗方法，目的是完全切除肿瘤。然而，ES的复发风险很高，尤其是如果手术切缘阳性。化疗和放疗可以用作辅助治疗手段，但其效果尚未得到充分证实。靶向治疗是最近的发展，tazemetostat是一种被批准用于治疗ES的EZH2抑制剂，显示出一定的疗效。 ES的预后不佳，5年总体存活率从25%到70%不等。转移性扩散是常见的，30%到75%的患者在最初的肿瘤诊断五年后发现了转移。因此，早期诊断和积极治疗至关重要。

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文章 腺泡状软组织肉瘤：症状、治疗和预后

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，通常在15-50岁的人群中出现，尤其是青春期的女性。成年患者最常见于四肢，特别是大腿深部组织，而儿童和婴儿最常见于头颈部，尤其是眼眶和舌部。 这种肿瘤的临床表现为缓慢生长的深部软组织肿块，通常无痛。眼眶病变最常见的症状是眼球突出和眼睑肿胀。 腺泡状软组织肉瘤的恶性程度不高，肿瘤生长速度较慢，但由于其血供极其丰富，病理检查中可以看到粗大的肿瘤血管，因此很容易发生血行转移。肺是最常见的转移器官，但即使发生肺转移，预后仍然相对良好。 影像学检查通常不能提供特异性表现，主要依靠组织活检进行确诊。对于局限期的腺泡状软组织肉瘤，扩大切除术或根治性切除术是唯一有效的治疗方法。肿瘤对化疗和放疗不敏感，因此术后必须定期复诊。 对于复发和转移不能手术的患者，靶向药物是最佳选择。目前上市的帕唑帕尼、阿帕替尼和安罗替尼等药物都有一定的效果。 总之，早期发现、早期手术和定期复诊是治疗腺泡状软组织肉瘤的关键。

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文章 头颈部滑膜肉瘤：病因、诊断与治疗进展

滑膜肉瘤是一种恶性软组织肿瘤，占所有软组织肉瘤的6%~9%，多见于30~35岁的成年人，且无性别差异。虽然下肢及躯干部位是其常见发生地，但头颈部原发的滑膜肉瘤也并非罕见，约占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%。 长期以来，滑膜肉瘤的病因研究进展缓慢。然而，随着细胞遗传学及肿瘤细胞染色体研究技术的发展，我们对其病因有了更深入的了解。SYT与SSX的染色体融合或异位是滑膜肉瘤细胞的特征之一，约90%~95%的滑膜肉瘤都有此种类型的染色体改变。因此，SYT-SSX染色体融合检测已成为滑膜肉瘤病理诊断的重要标准之一。 头颈部滑膜肉瘤患者的早期诊断往往困难，因为肿瘤位置深在或隐匿，早期症状不明显。细针穿吸活检及涂片观察细胞形态特征，联合使用细胞遗传学技术，检测染色体或基因异位，是确诊的有效方法。 治疗头颈部滑膜肉瘤的首选方法是手术切除，应尽量扩大切除范围，保持1.5~2.0cm的手术安全缘。对于肿瘤巨大、位置较深、手术切缘无法保证的患者，综合治疗法（手术+术后放疗或术前化疗+手术+术后放疗）可能是更好的选择。放疗也可以作为滑膜肉瘤的术后辅助治疗，提高部分患者的生存率和延缓复发。 虽然四肢及躯干来源的滑膜肉瘤对化疗敏感，但头颈部原发的滑膜肉瘤的化疗效果仍需进一步研究。总之，头颈部滑膜肉瘤的诊断和治疗需要更多的分子机制研究和治疗模式探讨。

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文章 软组织肉瘤的外科治疗：手术策略与多学科协作

软组织肉瘤的治疗通常采取以手术为主的综合治疗模式，强调多学科医生共同制定治疗计划。手术治疗是最主要的治疗手段，应根据适应证，个体化选择放疗、化疗和靶向药物治疗。区域和远处转移也应积极治疗。 外科治疗是软组织肉瘤局部控制的基础方法。手术策略依据肿瘤的外科分期和部位决定，不影响功能的R0切除是肿瘤外科医生争取的目标。手术方式通常分为保肢和截肢。随着CT、MRI等技术的出现及广泛使用，外科医生可以在术前明确肿瘤的位置及与周围组织的关系，为制定详尽的术前计划提供了可能。 间室切除的理论使软组织肉瘤手术治疗取得了突破性的进展。截肢率也下降到5%～10％。原发软组织肿瘤的基本治疗手段是广泛的外科切除，目前应用该方法治疗后患者的5年无病存活率大约为50%。多种因素影响手术治疗成功率，包括肿瘤的分期、解剖部位、解剖深度、肿瘤大小、浸润周围组织的情况等。 软组织肉瘤的保肢适应证为：保肢手术可获得一个满意的外科边界，重要血管神经束未受累，软组织覆盖完好，预计保留肢体功能优于义肢。其截肢适应证为：患者要求截肢，重要血管神经束受累，缺乏保肢后骨或软组织重建条件，预计义肢功能优于保肢。区域或远隔转移不是截肢手术的禁忌证。 目前常用的外科手术边界评价标准包括MSTS外科边界和R切除手术分类两种。肿瘤活检通道和活检引流道必须包括在手术切除的范围内，与肿瘤作为一个整体切除。间室切除对于肢体的软组织肉瘤是应该积极推荐的，如果肿瘤较大，侵犯多个间室或已经侵犯主要血管神经，截肢手术将使患者获益。 复发的软组织肿瘤再切除是治疗此类复发肿瘤的通常做法，手术切除边缘的计算建议以原发手术野外计算。R切除手术分类对于判断局限性软组织肉瘤切缘和指导手术后放射治疗更为科学。UICC提出3种手术切除边界标准为：R0切除，显微镜下无肿瘤残留；R1切除，显微镜下肿瘤残留；R2切除，肉眼肿瘤残留。 关于肿瘤坏死率评估的具体技术方法和标准，文献报道各个中心不尽相同。肿瘤坏死率Ⅲ~Ⅳ级者为化疗反应好；肿瘤坏死率Ⅰ~Ⅱ级者为化疗反应差。术前化疗疗效持续不佳的患者应考虑外科手术治疗。

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文章 软组织肉瘤靶向治疗：最新进展与挑战

软组织肉瘤（STS）是一种源于间叶组织和外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织。其主要特点为分布广泛、类型多样。根据世界卫生组织（WHO）的分类，STS具有60多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性。STS的血行转移多见，易转移至肺，不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。由于其发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少，STS的治疗一直是一个挑战。 传统治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗的目标为控制原发灶及预防肿瘤的转移。然而，30%～50%的患者会出现局部复发和（或）远处转移，最终导致死亡。基于此，靶向治疗作为新的治疗手段，成功地应用于多种类型肿瘤的治疗中，包括STS。抗肿瘤靶向药物通过干扰肿瘤发展及其生长所必需的特定蛋白而阻滞肿瘤细胞增殖，虽然在这些蛋白中也可能存在于正常组织，但在肿瘤中却多已变异或呈过度表达状态。靶向药物既可单药使用也可与化疗联合，除针对个别病种的个别药物外，短期疗效一般不及化疗，但临床受益率高，副作用也较化疗轻，耐受性好。 目前已有多种药物应用于STS的治疗，包括伊马替尼、贝伐单抗、索拉非尼、舒尼替尼、帕唑帕尼等。这些药物针对不同的靶点蛋白，例如伊马替尼可特异性抑制Bcr-Abl、KIT、FMS(receptorforcolonystimulatingfactor1)、ARG(ABL-relatedgene)、血小板源性生长因子受体α(PDGFRα)和PDGFRβ等基因；贝伐单抗可以特异性结合VEGF，阻碍其与内皮细胞表面的受体结合，抑制其生物学活性，减少新生血管形成；索拉非尼具有抑制肿瘤细胞复制及肿瘤血管生成的作用；舒尼替尼显示出了治疗多种软组织肿瘤的潜能；帕唑帕尼是特异性靶向血管生成和肿瘤细胞增殖相关受体的小分子酪氨酸激酶抑制剂。这些药物的临床试验结果表明，它们对STS的治疗具有不同程度的效果。 然而，STS亚型众多、分类复杂，探索各种STS发生发展中起关键作用的基因、寻求或采用新的靶向药物治疗也为STS的治疗带来新的契机。随着不同STS乃至不同亚型特异性的分子标志物的发现，针对不同亚型肿瘤给予不同方案的个体化治疗，必将是未来肿瘤治疗发展的趋势。

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文章 软组织肉瘤高危人群：年龄、遗传、辐射等因素的影响

软组织肉瘤是一种罕见的癌症，可能影响身体的任何部位。虽然大多数情况下其发生是随机的，但某些因素可能增加患病的风险。以下是一些可能使人更容易患上软组织肉瘤的因素： 年龄：相比儿童和老年人，成年人尤其是40岁以上的人群更容易患上软组织肉瘤。 遗传因素：某些遗传综合征可能增加患病的风险，例如Li-Fraumeni综合征和Retinoblastoma基因突变等。 辐射暴露：接受过放疗的人群，特别是在儿童时期接受放疗的人群，患软组织肉瘤的风险可能会增加。 化学物质暴露：长期接触某些化学物质，如苯和石棉等，可能增加患病的风险。 慢性炎症：某些慢性炎症性疾病，例如类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等，可能增加患病的风险。 特定职业暴露：某些职业可能增加患病的风险，例如接触石棉的工人、矿工和石油工人等。 需要注意的是，以上因素只是可能增加患病的风险，并不意味着有这些因素的人就一定会患上软组织肉瘤。如果你有任何疑虑或担忧，特别是出现异常肿块或症状时，建议及时咨询专业人士进行进一步的评估和检查。早期发现和治疗对于提高软组织肉瘤的预后非常重要。

健康解码专家

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文章 软组织肉瘤：症状、诊断、治疗及预防

软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，发生在人体的软组织中，包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管和神经等结缔组织。这些肿瘤源自软组织细胞，具有异常的生长和扩散能力。了解软组织肉瘤的症状、诊断和治疗方法对于早期发现和及时治疗至关重要。 软组织肉瘤的类型多样，常见的有脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤。每种类型的肿瘤都有其独特的特征和预后。症状可能因肿瘤的位置和大小而异，包括肿块或肿物、疼痛、运动受限和神经症状等。 诊断软组织肉瘤通常需要结合临床检查、影像学检查和病理活检等多种检查手段。治疗选择取决于肿瘤的类型、大小、位置和患者的健康状况，常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。 软组织肉瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的类型、分期、治疗的及时性和有效性等。早期发现和治疗可以提高预后。保持健康的生活方式和定期体检也有助于预防和早期发现软组织肉瘤。

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