肥大细胞增多症

文章 西替利秦用量和购买问题咨询

我记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。可我的心情却像外面的天气一样阴沉。因为我知道，自己必须去看医生了。我的症状已经持续了好几个月，西医诊断为肥大细胞增多症，需要长期服用西替利秦来控制病情。 我打开了京东互联网医院的APP，选择了一个在线医生进行咨询。医生问我是否需要开这个药物，我点头确认。然后他问我最多可以开几盒，我犹豫了一下，毕竟我每天都需要服用18滴，一个月下来用量不小。医生告诉我一瓶可以吃蛮久，但我知道这只是安慰我的话。 在等待处方审核的过程中，我开始回想起自己得病的经历。起初只是偶尔出现一些不适，后来症状越来越明显，直到我不得不去医院做检查。结果出来后，医生告诉我需要长期服药，否则病情可能会恶化。我当时的心情无法用语言来形容，感觉整个世界都塌了下来。 处方审核通过后，我点击卡片预约了药品。医生再次提醒我，如果在服药期间出现不适，应该及时线下就诊。我点头表示明白，心中却充满了焦虑和恐惧。因为我知道，我的病情可能会伴随我一生，需要长期的治疗和管理。 在等待药品送达的日子里，我开始思考自己的生活方式。是否有哪些习惯或行为导致了我的病情？我开始注意饮食和作息，尽量避免过度劳累和压力。同时，我也开始关注其他患者的治疗经验，希望能从中找到一些有用的信息和建议。 当药品送达时，我打开包装，看到那一瓶瓶西替利秦，心中既有安慰也有无奈。安慰的是，我有了继续生活的希望；无奈的是，我必须依赖这些药物来维持自己的健康。然而，我也明白，健康没有小事，平日里我们都应该多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！ 想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们能互相支持和鼓励，一起走过这段艰难的路程。

医疗故事汇

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文章 揭秘脑雾：症状、成因及改善方法

你是否经常问自己：门锁了吗？钥匙在哪里？我把车停在哪儿了？或者反复阅读同一篇文章却总是读不进去？如果这些情况频繁发生，可能你正在经历脑雾。 脑雾并非正式的医学诊断术语，而是一系列症状，包括认知能力下降、注意力无法集中、多任务处理困难、短期和长期记忆丧失等，影响日常大脑功能。就像大脑周围有一层薄雾，导致反应迟钝、思绪被打断、健忘、注意力不集中，甚至容易疲劳、提不起精神。严重时还可能出现交流困难、易怒、头疼和焦虑，这种情况可以发生在任何年龄段，不受性别、学历等因素影响。 现代医学尚未确定脑雾的确切成因，每个人的原因可能不同。一些研究表明，脑雾可能与自闭症谱系障碍、乳糜泻、慢性疲劳综合征、纤维肌痛、肥大细胞增多症、体位性心动过速综合征以及阿尔茨海默病和其他神经精神障碍的早期临床表现有关。新冠病毒感染者也可能出现类似症状，导致轻度认知功能障碍和疲劳相关的长期COVID综合征。脑雾的成因可能包括炎症分子、肠胃炎、鼻炎、过量饮酒、吃太多糖、慢性焦虑和睡眠障碍等因素。 如果你正在经历轻微的脑雾，可以尝试改善大脑缺血，改变不良生活习惯，注意休息，避免过度劳累和长期大量饮酒，增加营养摄入，补充充足的维生素，并适当增加体育运动。运动应循序渐进、持之以恒，包括有氧运动和肌力锻炼。运动前后应做好热身和整理运动，避免在身体不适、饱餐后或疲劳感明显时运动。力量锻炼时应注意呼吸方式，避免给心脏过大负担。如果脑雾症状顽固存在，应寻求专业医疗机构的帮助，进行整体躯体心理机能评估，找出针对性的解决方法。

医疗之窗

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文章 深入了解肥大细胞增多症：分类、症状与治疗进展

肥大细胞增多症（SM）是一种以肥大细胞在单个或多个器官异常浸润为特征的疾病。这种病症可以发生在任何年龄段，流行率尚不明确。轻微的病例可能无明显临床症状，而严重的病例则具有高度侵袭性，预后较差。症状主要由肥大细胞释放介质和/或肿瘤性肥大细胞在各个器官的浸润引起。 SM的异质性非常明显，从可以自发消退的皮肤病变到伴有多器官衰竭和短暂生存期的高度侵袭性肿瘤。根据疾病特征，SM可分为六种类型：皮肤肥大细胞增多症（CM）、惰性全身性肥大细胞增多症（ISM）、冒烟型全身性肥大细胞增多症（SSM）、系统性肥大细胞增多症伴发血液肿瘤（SM-AHN）、侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）和肥大细胞白血病（MCL）以及肥大细胞肉瘤（MCS）。 前三种类型的SM预后较好，预期寿命正常，治疗主要集中在过敏预防、症状控制和骨质疏松治疗上。然而，后四种类型的SM可能导致血液系统的改变，预后较差，需要积极治疗，可能包括血液科专家的参与。对于伴发血液肿瘤的SM，治疗应针对血液肿瘤的治疗方案。如果存在侵袭性疾病，例如慢性粒单核细胞、急性髓系白血病或复发/难治性晚期SM，可能需要考虑异基因干细胞移植。 针对伴有KIT基因突变的SM-AHN患者，NCCN指南推荐使用伊马替尼、米哚妥林、克拉屈滨或干扰素-α作为靶向治疗药物。但是，在某些情况下，患者可能无法获得这些药物，治疗形式仍然较为严峻。对于老年、体能状况较差、难治的SM-AHN患者，索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物的应用取得了较好的疗效，预计中位生存时间可达36个月以上。 总之，晚期SM患者通常需要降低肥大细胞负荷的治疗方法来改善器官功能障碍。小分子抑制剂伊马替尼和米哚妥林对一部分患者的反应率很高，但另一部分患者则需要针对血液系统肿瘤，尤其是髓系肿瘤的治疗。对于存在侵袭性疾病的患者，异基因干细胞移植可能是必要的。然而，对于没有供者和体能较差的患者，索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物将是延长生存期、提高生活质量的较佳选择。

药事通

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文章 抗组胺药物在皮肤科的应用与研究进展

组胺是多种生物反应的主要介质，包括过敏反应在内的许多生物反应都与其有关。组胺通过四种类型的受体（H1、H2、H3和H4）发挥作用。抗组胺药物主要分为两类：H1抗组胺药和H2抗组胺药。H1抗组胺药是皮肤科临床上常用的药物，广泛应用于治疗荨麻疹、特应性皮炎、肥大细胞增多症、昆虫叮咬反应等瘙痒性皮肤病。 荨麻疹是H1抗组胺药的首要适应症，多项研究表明，H1抗组胺药在减轻瘙痒、减少风团的数量、大小及持续时间方面具有显著的疗效。对于慢性荨麻疹，H1抗组胺药也被证实可以有效减轻症状。同时，H1抗组胺药在治疗其他瘙痒性皮肤病如特应性皮炎、肥大细胞增多症、昆虫叮咬反应等方面也显示出一定的疗效。 第二代H1抗组胺药相比第一代药物，具有副作用更少、药代动力学更好的优点。目前市场上常见的第二代H1抗组胺药包括氯雷他定、西替利嗪、非索非那定等。这些药物在治疗瘙痒性皮肤病方面的疗效相差无几，但需要注意的是，个体差异可能会影响药物的选择和使用效果。 总的来说，抗组胺药物在皮肤科的应用具有广泛的临床意义。然而，在使用这些药物时，仍需注意其可能的副作用和与其他药物的相互作用。因此，在选择和使用抗组胺药物时，应根据具体的病情和个体差异进行合理的选择和调整。

健康管理专家

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文章 MPN诊断标准更新：ET、PreMF形态学区别及重要性

根据最新的MPN诊断标准，ET（Essential Thrombocytosis）和PreMF（Primary Myelofibrosis）在形态学上存在明显区别，这对于临床诊断和治疗具有重要意义。ET的诊断需要满足四个主要标准或前三个主要标准加上次要标准。主要标准包括血小板计数持续≥450×109/L、骨髓活检示巨核细胞系增生、不符合WHO关于PV、PMF、BCR-ABL阳性CML或MDS或其它髓系肿瘤的诊断标准以及存在JAK2V617F、CALR或MPL突变。次要标准是有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。相比之下，PreMF更容易发展为显性纤维化和AML转化，且PMF的“三阴性（JAK2、CALR、MPL阴性）”者预后较差。因此，正确鉴别ET和PreMF对于制定合适的治疗方案至关重要。 此外，WHO 2016年更新了髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多的分子基因异常分类，新增了PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或PCM1-JAK2基因重排。CNL的诊断标准也进行了调整，强调检测到CSF3R T618I突变或其他能够激活CSF3R的突变的重要性。肥大细胞增多症的分型也进行了更新，系统性肥大细胞增多症伴发血液克隆性非肥大细胞系疾病的名称改为血液肿瘤伴发的系统性肥大细胞增多症。

医疗星辰探秘

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文章 孩子荨麻疹需要仙特明，能帮忙开处方吗？

我是一位年轻的母亲，我的孩子患有荨麻疹，这种皮肤病让他经常感到痒和不适。作为一名小说家，我总是希望用文字来表达自己的情感和经历，但当我的孩子生病时，文字似乎变得苍白无力。我感到无助和焦虑，希望能找到一个有效的治疗方法。 在一次偶然的机会中，我了解到了京东互联网医院的存在。这个平台可以让我在线上与专业的医生进行交流，获取到针对性的医疗建议。我决定尝试一下，希望能为我的孩子找到一个解决方案。 我选择了孙医生进行咨询，向他描述了孩子的症状和历史。他很快就诊断出孩子患有肥大细胞增多症和色素荨麻疹，并推荐使用仙特明滴剂进行治疗。孙医生详细解释了药物的用法和注意事项，让我感到非常安心和放心。 在孙医生的指导下，孩子的病情得到了明显的改善。他的皮肤不再那么痒和红肿，整个人也变得更加活泼和开朗。我非常感激孙医生和京东互联网医院的帮助，他们让我在最需要的时候找到了正确的方向。

AI医疗先锋

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文章 如何排除系统性肥大细胞增生症的风险？

我曾经是一名年轻的父亲，我的儿子出生时看起来很健康。但是，当他三个月大时，我注意到他的皮肤上有奇怪的斑点。我带他去看了当地的皮肤科医生，医生说这可能是皮肤型肥大细胞增多症（MC）。我感到很担忧，因为我听说过这种病有可能转变为系统性肥大细胞增生症（SM），这是一种更严重的疾病。 我开始在网上搜索相关信息，了解到SM可以影响多个器官，包括肝、脾、骨髓等。为了排除SM的风险，我决定寻求专业的医疗建议。幸运的是，我找到了一个在线的儿科专家，他耐心地解答了我的问题，并建议我带儿子去做一系列检查，包括血常规、肝肾功能、腹部超声等，以排除SM的可能性。 在等待检查结果的过程中，我经常与这位专家交流，向他请教各种问题。他总是很有耐心，给我提供了很多有用的信息和建议。最终，检查结果显示我的儿子确实患有皮肤型MC，但没有SM的迹象。我感到非常庆幸和宽慰，知道我的儿子可以通过正确的治疗和管理来控制病情。 这次经历让我深刻认识到，互联网医院和线上问诊可以为我们提供方便、快捷、专业的医疗服务。特别是在面对复杂或罕见的疾病时，通过在线平台可以更容易地找到合适的专家，获取准确的诊断和治疗建议。

医者仁心

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文章 渝中区家长新冠感染，线上问诊助力恢复健康

那是一个普通的晚上，夜幕降临，我躺在床上，却辗转反侧，难以入眠。自从新冠病毒感染以来，我的生活发生了翻天覆地的变化。白天，我还能保持正常的生活节奏，但一到晚上，体温就会升高，最高可达38.5度，这让我十分担忧。 作为一名居住在渝中区的家长，我深知线上问诊的便利。于是，我打开了京东互联网医院，找到了一位小儿呼吸科的专业医生。医生在详细了解了我的病情后，耐心地为我解答了各种疑问。 医生告诉我，我的病情并不严重，但需要注意休息和饮食。他建议我服用柴桂退热颗粒和桔贝合剂，并多喝水。此外，他还提醒我，如果明天体温仍然反复，建议完善血常规检查。 在医生的指导下，我按照他的建议用药，并密切关注体温变化。第二天，我的体温果然有所下降，这让我松了一口气。我知道，这一切都离不开那位医生的耐心和专业的建议。 这段经历让我深刻体会到，互联网医院和线上问诊为我们带来了极大的便利。在疫情期间，它不仅方便了患者，也减轻了医院的负担。我相信，随着科技的不断发展，互联网医院和线上问诊将会越来越普及，为更多的人带来健康和希望。

老年健康守护者

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文章 诺华药物midostaurin整体缓解率达60%

系统性肥大细胞增多症（SM）是一种罕见的血液疾病，其特征是异常增多的肥大细胞侵犯骨髓、肝脏、脾脏等器官，导致器官损伤和全身症状。这种疾病的治疗一直是一个难题，因为没有有效的药物。 然而，近日，一项名为CPKC412D2201的II期临床试验带来了令人振奋的消息。该试验评估了诺华公司研发的试验性药物midostaurin在治疗系统性肥大细胞增多症中的效果。结果显示，该药物在患者中取得了显著的缓解率，达到了60%，中位缓解时间为24.1个月。 midostaurin是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，它通过抑制KIT基因的异常激活，从而抑制肥大细胞的异常增殖和存活。这种药物在治疗急性髓系白血病（AML）方面已经取得了突破性的进展，并且获得了FDA的突破性药物资格。 除了临床试验的积极结果，还有另一项研究也证实了midostaurin在治疗系统性肥大细胞增多症中的有效性。该研究的整体缓解率为71%，中位随访时间为18个月，整体生存率达到了42.7%，而对照组仅为14.9%。 这一研究成果为系统性肥大细胞增多症患者带来了新的希望，有望改变他们的命运。 对于系统性肥大细胞增多症患者来说，除了药物治疗，日常保养也至关重要。患者应该保持良好的生活习惯，避免接触过敏原，保持心情愉悦，并定期进行复查。 总的来说，midostaurin在治疗系统性肥大细胞增多症方面取得了显著的进展，为患者带来了新的希望。然而，这只是一个开始，未来还需要更多的研究来进一步证实其疗效和安全性。

运动与健康

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