肥大细胞增多症

• 与基因突变有关，临床较为少见
• 表现为斑疹、皮肤潮红、瘙痒、恶心、呕吐等
• 以药物治疗为主，多数患者可治愈且预后较好

简介

肥大细胞增多症，是以异常形态的肥大细胞多灶性或簇状聚集性分布和浸润为特征的一组异质性疾病，临床较为少见。该病的发病机制尚不明确，普遍认为与基因突变有关。临床表现包括斑疹、皮肤潮红、瘙痒、恶心、呕吐、肌痛、骨痛等。以药物治疗为主，多数患者可治愈且预后较好，但病情较重者向周围扩散的可能性较高，预后较差^{［1］［2］}。

症状表现：

皮肤性肥大细胞增多症主要表现为斑疹、皮肤潮红、瘙痒等；系统性肥大细胞增多症主要表现为恶心、呕吐、肌痛、骨痛、肝脾肿大等。

诊断依据：

根据临床表现（如斑疹、皮肤潮红、瘙痒、恶心、呕吐、肌痛等），结合体格检查（可出现Darier征阳性的情况）、皮肤活检（皮肤性肥大细胞增多症取活检组织可见肥大细胞＞20个／高倍视野的情况）、骨髓活检（系统性肥大细胞增多症可发现超过30％的肥大细胞浸润），可以明确诊断该病。

肥大细胞增多症有哪些类型？

根据发病部位分为：

１． 皮肤性肥大细胞增多症

（1）斑丘疹性皮肤肥大细胞增多症

（2）弥漫性皮肤肥大细胞增多症

（3）皮肤肥大细胞瘤

２．系统性肥大细胞增多症

是否具有传染性？

否

是否常见？

该病并不常见，肥大细胞增多症流行率尚不清楚，皮肤性肥大细胞增多症以半岁儿童为主要发患者群；系统性肥大细胞增多症以成年人为主要发患者群^［2］。

是否可以治愈？

可以治愈，经规范化药物治疗后，多数患者可治愈且预后较好；如未及时救治或治疗不规范，可引发白血病等并发症，严重危害患者生命健康。

是否遗传？

否

是否医保范围?

是