中枢性性早熟

性早熟是指男童在9岁前，女童在8岁前出现第二性征。这种情况可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。中枢性性早熟是由于下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH)，从而引起垂体分泌促性腺激素，导致性腺发育并分泌性激素，进而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟则是因为各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，导致只有第二性征的早现，但不具备完整的性发育程序性过程。

中枢性性早熟的病因包括中枢神经系统器质性病变、由外周性性早熟转化而来、未能发现器质性病变的特发性中枢性性早熟和不完全性中枢性性早熟。外周性性早熟的病因则包括遗传性卵巢功能异常、卵巢良性占位病变、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。

诊断性早熟需要进行基础性激素测定、促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验、子宫卵巢B超和骨龄检查。治疗中枢性性早熟的主要方法是使用GnRH类似物(GnRHa)，以抑制过早或过快的性发育，防止或缓释相关的社会或心理问题，并改善因骨龄提前而减损的成年身高。外周性性早熟的治疗则需要根据具体病因进行相应的处理。

特发性性早熟（idiopathic central precocious puberty, ICPP）是指在9岁前男童和8岁前女童出现第二性征，且无明显器质性病变的中枢性性早熟。其发病机制与正常青春发育类似，下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），从而导致性腺发育并分泌性激素，引起内、外生殖器发育和第二性征的早现。

特发性性早熟的危害主要体现在以下几个方面：

• 身高增长受限：由于骨龄提前，患儿的成年身高可能会受到影响，特别是女孩可能低于150cm，男孩可能低于160cm。
• 心理和社交问题：性早熟可能会导致患儿在心理和社交方面遇到困难，例如自卑、焦虑、抑郁等情绪问题，甚至可能影响其日常生活和学习。
• 生殖健康问题：性早熟可能会增加患儿日后患某些生殖系统疾病的风险，例如多囊卵巢综合征（PCOS）等。

针对特发性性早熟，治疗的主要目标是抑制过早或过快的性发育，防止或缓解相关的社会或心理问题，并改善因骨龄提前而减损的成年身高。GnRH类似物（GnRHa）是当前主要的治疗选择，通过抑制GnRH的分泌来阻断性腺轴的活化，达到延缓性发育的目的。治疗期间需要定期监测身高、性征发育状况、性激素水平和骨龄等指标，以调整治疗方案和判断疗效。

在中枢性性早熟（CPP）的治疗中，并非所有患儿都需要接受促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）的治疗。只有当患儿满足以下条件时，才应考虑GnRHa治疗：

• CPP的快速进展型：患儿的骨骼成熟和第二性征发育明显加速（超过线性生长加快程度）。
• 预测成人身高受损者：预测成人身高小于第3百分位数或小于遗传靶身高，骨龄身高小于身高的2个标准差（-2s），预测成年身高：女孩小于1.5米，男孩小于1.6米。
• 快速进展型青春期。
• 出现与性早熟直接相关的心理行为问题。

关于GnRHa的停药时机，主要取决于治疗的目的。通常情况下，如果治疗的目的是改善成年身高，建议至少持续2年以上，直到骨龄达到12~13岁（女孩12岁，男孩13岁）。然而，目前还没有固定的停药指标，骨龄也不是唯一的停药指标。停药时还需要考虑身高满意度、依从性、生活质量以及性发育与同龄人同期发育的需求。

矮小症是一种常见的生长发育问题，影响着许多儿童和青少年的身高。以下是五种常见的矮小症类型及其治疗方法。

特发性矮小症

特发性矮小症是指没有明确原因的身材矮小，包括家族遗传性矮小、正常变异性矮小和体质性生长青春期延迟等。其特点是身高明显矮小，出生时身高、体重正常，身材匀称，无慢性器质性疾病，摄食正常，染色体检查正常，骨龄正常，生长速率稍慢或正常，生长激素激发检查结果显示生长激素分泌正常。治疗方法是使用生长激素。

小于胎龄儿(SGA)

小于胎龄儿(SGA)是指出生体重或身长明显小于同胎龄正常小儿。SGA的儿童如在3岁以后仍有持续性身材矮小则最终矮小。治疗方法是使用生长激素，目的是使患儿在儿童早期实现追赶生长，在儿童期维持正常生长，并达到正常成人身高。

中枢性性早熟所致的矮小

中枢性性早熟所致的矮小是指女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象。治疗方法是使用GnRHa（达菲林或抑那通）可以抑制性早熟患者的性发育进展，减缓骨龄的成熟速度，提供更多的生长空间；同时可采用GnRHa联合生长激素治疗，有效提高预测成人身高。

先天性卵巢发育不全所致的矮小

先天性卵巢发育不全所致的矮小的特点是身材矮小，女孩14—16岁无青春期发育征象（无乳房发育），子宫、卵巢发育不良或无子宫、卵巢。治疗方法是使用生长激素，越早治疗对终身高越有利，生长激素治疗持续时间是影响终身高的最重要因素。

Prade r-Willi 综合征

Prade r-Willi 综合征的特点是身材矮小、伴有重度肥胖、肌张力低和性腺发育不良。治疗方法是使用生长激素，同时通过饮食和运动控制体重。

中枢性性早熟（CPP）是儿科内分泌系统中常见的发育异常。为规范CPP的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组制定了以下指南。

定义

CPP是指女童在8岁前，男童在9岁前出现第二性征的发育异常性疾病。其原因是下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素（GnRH）的分泌和释放量，导致性腺轴功能提前激活，进而引起性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

病因

CPP的病因包括中枢神经系统器质性病变、外周性性早熟转化而来和特发性CPP（ICPP）。ICPP在女性患儿中占80％～90％，而在男性患儿中则相反，80％以上是器质性的。

诊断

首先应确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。诊断依据包括第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高至青春期水平、性腺增大、线性生长加速和骨龄超越年龄1年或1年以上。鉴别诊断需要注意单纯性乳房早发育、由非中枢性性早熟转化而来的CPP和先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟等情况。

治疗

CPP的治疗目的是改善患儿的成年期身高，并防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物（GnRHa）治疗CPP。GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。治疗中需要定期监测第二性征、身高、骨龄和性激素水平等指标，根据情况调整GnRHa的剂量。治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及性腺轴功能恢复状况。

性早熟是指在正常生理发育年龄之前，儿童的身体开始出现第二性征的现象。这种情况在女孩中表现为乳房发育或初潮，而在男孩中则表现为睾丸增大。然而，并非所有的早期性征都意味着性早熟。例如，女孩在9.5岁后出现乳房发育通常被认为是正常的青春期发育。

中枢性性早熟是指大脑中的下丘脑-垂体-性腺轴提前启动，导致性激素水平升高。诊断中枢性性早熟需要通过血液测试来检测黄体生成激素（LH）和卵泡刺激激素（FSH）的水平。B超检查子宫和卵巢的大小，以及骨龄的评估也可以作为参考指标。

特发性中枢性性早熟是指在没有明显病因的情况下发生的中枢性性早熟。治疗这种情况通常涉及使用抑制剂，如曲普瑞林或亮丙瑞林，来阻止性激素的产生。但是，必须先确定是否符合使用抑制剂的适应症，否则可能会影响治疗效果。

如果您的孩子出现了性早熟的迹象，建议尽快就医进行专业诊断和治疗。请注意，任何关于疾病的在线建议都不能替代医生的面对面诊断和治疗。

特发性中枢性性早熟（ICPP）是一种常见的儿科内分泌系统疾病，尤其在女童中发病率明显升高。虽然促性腺释放激素类似物（GnRHa）在治疗ICPP中取得了良好效果，但其对患儿成年最终身高的影响仍是一个问题。接受GnRHa治疗的ICPP患儿中，仍有20～40％不能达到靶身高。为了解决这个问题，本文研究了GnRHa与生长激素（hGH）同时使用的效果，并探讨了GnRHa治疗开始时间对最终身高的影响。结果表明，GnRHa与hGH同时使用可以获得较为理想的最终身高，且GnRHa停药后月经初潮时在用hGH的最终身高增长不如同时使用者。

本研究选择了20例ICPP患儿，所有患儿均使用GnRHa治疗。根据骨龄及就诊时身高，将患儿分为四组：A组、B组、C组和D组。A组采用GnRHa与hGH联合治疗，B组仅采用GnRHa治疗，C组在停用GnRHa治疗前0.5～1年开始加用hGH联合治疗，D组因家庭经济原因不能采用hGH联合治疗。结果显示，A组的最终身高增长效果最好，B组次之，C组和D组的最终身高增长效果相对较差。

通过本研究，我们可以看出，GnRHa和hGH联合用药是改善性早熟儿童最终身高的有效措施。然而，由于经济负担较重，广泛应用存在一定难度。因此，采取C组的做法，在用GnRHa治疗停止前0.5～1年与hGH联合用药，或在停止GnRHa治疗后月经初潮时用hGH进行追赶性治疗0.5～1年，也可以取得较为满意的身高追赶效果，同时也较符合我国国情。

近年来，性早熟在儿童中的发生率明显上升。这种现象不仅影响孩子的身高发育，还可能增加成年后患上生殖系统癌症的风险。因此，家长需要对性早熟有足够的认识和了解，及时采取措施进行预防和治疗。

性早熟的危害不容忽视。除了可能导致孩子个子长不高外，还会增加成年后患上生殖系统癌症的风险。同时，性早熟也会给孩子带来许多心理困扰，需要家长及时引导和干预。

中枢性性早熟是真性的性早熟，必须采取积极的干预措施。女孩子如果中枢性性早熟了，就意味着有了生儿育女的能力，需要及时干预和引导。男孩性早熟前期表现是睾丸增大，较隐蔽，不易发现，等到长胡子和喉结时，已是中晚期了。因此，男孩的家长要更细心一些。

预防性早熟需要从日常生活中做起。家长可以从以下几个方面入手：1、不要让小朋友太胖；2、不要挑食；3、不要太晚睡觉；4、多做户外运动；5、家人要给孩子创造一个良好的家庭氛围。同时，家长还需要密切关注孩子们的发育情况，及时发现问题并寻求专业的医疗帮助。

中枢性性早熟（CPP）是儿科内分泌系统的常见发育异常。为了规范CPP的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组制定了以下指南。

CPP是由于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素（GnRH）的分泌和释放量，导致性腺轴功能提前激活，引起性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。

CPP的病因主要有三种：中枢神经系统器质性病变、外周性性早熟转化而来和特发性CPP（ICPP）。女性患儿约80％～90％为ICPP；男性患儿则相反，80％以上是器质性的。

CPP的诊断首先需要确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。诊断依据包括第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高达青春期水平、性腺增大、线性生长加速和骨龄超越年龄1年或1年以上。其中，第二性征提前出现、血清促性腺激素水平升高达青春期水平和性腺增大是最重要而且是必具的诊断依据。

CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物（GnRHa）治疗CPP。GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。

在治疗过程中，需要每2～3个月检查第二性征以及测量身高；每6-12个月复查骨龄1次。疗程一般至少需要2年，女童在骨龄12.0～12．5岁时宜停止治疗，此时如延长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治疗者，如其年龄已追赶上骨龄，且骨龄已达正常青春期启动年龄（≥8岁），预测身高可达到遗传靶身高时可以停药，使其性腺轴功能重新启动，应定期追踪。

性早熟是指男童在9岁前，女童在8岁前出现第二性征。这种情况可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。中枢性性早熟的特点是与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程；而外周性性早熟则是由于体内性甾体激素升高至青春期水平引起的，只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。

中枢性性早熟的病因包括中枢神经系统器质性病变、由外周性性早熟转化而来、未能发现器质性病变的特发性中枢性性早熟（ICPP）和不完全性中枢性性早熟。女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。外周性性早熟的病因则包括遗传性卵巢功能异常、卵巢良性占位病变、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。

临床表现和诊断依据包括第二性征提前出现、性腺发育依据、身高增长突增、促性腺激素升高至青春期水平等。诊断流程和辅助检查包括基础性激素测定、促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验、子宫卵巢B超和骨龄等。治疗目标为抑制过早或过快的性发育，防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题；改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。治疗选择主要是GnRH类似物（GnRHa），并且需要根据个体情况调整剂量和疗程。