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先天性性联无γ-球蛋白血症

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先天性性联无γ-球蛋白血症相关科普内容

文章先天性性联无γ-球蛋白血症的一般治疗方案

先天性性联无γ-球蛋白血症，又称Bruton病，是一种罕见的遗传性免疫缺陷病。本文将为您介绍该病的治疗方法和日常护理建议。一、治疗方法 1. 一般治疗（1）加强护理和营养：提高患者抵抗力，增强免疫力。（2）预防感染：注意隔离，避免与病原体接触，减少感染风险。 2. 抗感染治疗由于患者体液免疫能力低下，易发生感染。一旦感染，应及时使用广谱抗生素进行治疗，包括杀菌性抗生素。 3. 免疫替补疗法（1）人血清γ-球蛋白：通过替代或补偿疗法，提高患者免疫球蛋白水平，控制感染。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。（2）正常人血浆：具有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。（3）人血丙种球蛋白：提高血清免疫球蛋白水平，剂量每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg。二、预后先天性性联无γ-球蛋白血症若不治疗，多在10岁前死亡。部分患者可能发展成为慢性、迁延性感染，存活至儿童期或成人期者易合并过敏性或自身免疫性疾病。三、日常护理 1. 定期复查：监测免疫球蛋白水平，及时调整治疗方案。 2. 注意个人卫生：保持皮肤、口腔、呼吸道等部位的清洁，预防感染。 3. 避免接触病原体：减少与感冒、流感等患者的接触，避免感染风险。 4. 保持良好心态：保持乐观、积极的心态，增强战胜疾病的信心。

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