新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

为什么会得新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？

本病的病因目前尚有争议，多认为本病是由于红细胞生成过多、脱水引起的^［1-3］。

１．红细胞生成增多： 

（１）母亲患病：高危妊娠（患有子痫、糖尿病、心脏病等疾病、应用普萘洛尔的母亲妊娠风险较高）导致的慢性宫内缺氧刺激血浆促红细胞生成素增多，促使红细胞代偿性增加、周围血网织红细胞及有核红细胞增多。

（２）胎盘输血：可引起胎儿血容量增多、红细胞增多，包括双胎输血、胎儿母体输血、围产期缺氧。

（３）宫内慢性缺氧：可引起机体红细胞增多，包括过期产儿、小于胎龄儿、妊娠毒血症。

（４）染色体异常：包括1-三体综合征、13-三体综合征、18-三体综合征，均可引起红细胞增多。

（５）代谢异常：可引起胎儿红细胞增多，包括先天性肾上腺皮质增生症、新生儿甲状腺功能亢进／减退。

２．脱水：患儿进食差可出现体重下降、尿量减少。如体重下降超过出生体重的8％～10％，应怀疑脱水导致的继发性血液浓缩，通常发生于生后2～3天^［1］。

哪些因素可能会诱发新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？

1. 环境因素：如高海拔地区，由于环境缺氧可导致机体内红细胞增多，进而诱发该病。
2. 不良生活习惯：若母亲长期吸烟、酗酒，容易增加患肺部或其他疾病的风险，高危妊娠可导致宫内缺氧，引起红细胞增多，进而诱发该病。
3. 医源性因素：包括延迟结扎脐带、挤捏脐带、过量输血，可引起机体出现代偿反应，如尿量增加、血液浓缩、血液黏滞度增加。

哪些人容易得新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？

１．围产期缺氧者：包括过期产儿、小于胎龄儿，因宫内缺氧可引起机体内红细胞增多。

２．有医源性操作者：

（１）延迟结扎脐带可导致胎盘向新生儿输血，引起红细胞增多，进而诱发该病。

（２）过量输血可致血液黏稠度增加，进而增加患病的几率。

３．母亲有不良生活习惯者：如吸烟、酗酒等，可损害身体健康，增加患肺部或心血管疾病的风险，容易出现高危妊娠，使得患病的概率增加。

４．母亲患病者：如子痫、糖尿病、心脏病等，高危妊娠导致的慢性宫内缺氧刺激血浆促红细胞生成素增加，促使红细胞增加，使得胎儿患病的概率增加。

５．进食差的新生儿：进食不佳、体重下降、脱水可导致血液浓缩，进而患病。