新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

以对症治疗为主，关键是找到红细胞增多的原因，积极做出对症或换血治疗的个体化选择。

治疗目标

缓解患者的症状，降低血黏滞度，提高患者生存质量。

药物治疗

1. 低分子右旋糖酐：可降低血黏滞度，改善微循环，减轻血液粘稠的情况。适用于换血有困难的患者，严重肾病、充血性心力衰竭、有出血倾向者禁用。不良反应有发热、呼吸困难、胸闷等。
2. 白蛋白：可稀释血液，降低血液粘稠度，改善微循环。适用于高胆红素血症、行部分换血疗法的患者，过敏者、急性心脏病者、高血压者禁用。不良反应可有恶心、呕吐、皮疹等。

其他治疗

1. 对症治疗：红细胞增多症者常有低血糖症，所以对高危儿（如小于胎龄儿、过期产儿、糖尿病母亲的婴儿等）在出生情况稳定后要经常检测血糖并及时治疗。呼吸窘迫者应吸氧；胃纳欠佳及拒食者应适当补液和鼻饲喂养；高胆红素血症者可进行光疗（一般使用冷光源蓝光，照射时需要注意保护新生儿的眼睛和生殖器）。
2. 部分换血疗法：是最主要的治疗方法。通过在患儿动脉和静脉置管，放出含有过多红细胞的血液，输入正常血液，来排出过多的红细胞。该方法风险高、条件要求高，应严格把握适应症，无症状者红细胞压积（Hct）＞0.75时，有症状者红细胞压积（Hct）＞0.65时，给予该治疗方案^［1］。
3. 纠正脱水导致的血液浓缩：如果婴儿存在脱水但无红细胞增多症的症状和体征，可在6～8小时内纠正脱水，根据日龄及血清电解质情况决定补液的性质，每6小时重新检查Hct。

治疗周期

本病需短期治疗，一般需要1周左右。

治疗后效果如何？

1. 经过及时有效的治疗后，可明显缓解患者的症状，多数患儿可实现治愈，预后较好，不会影响生活质量，少数可遗留有后遗症。
2. 若未接受及时的治疗，可使病情加重，严重影响患儿今后的生活质量，严重时可导致死亡。

多长时间复诊？

具体时间可遵医嘱。一般建议患者出院1周后复查，注意血常规、生化等指标的情况。不适随诊。