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特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症

别名:Ceelen 病,特发性肺褐色硬变综合征

就诊科室:

小儿呼吸科 呼吸内科

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特发性肺含铁血黄素沉着症病因

为什么会得特发性肺含铁血黄素沉着症?

本病发病原因不明,目前认为与肺泡发育异常、牛奶过敏、自身免疫异常等有关。具体如下:

  1. 肺泡发育异常:先天性肺泡发育缺陷,破坏肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,导致本病。
  2. 牛奶过敏:血浆中发现抗牛乳抗体,考虑与机体对牛奶中某些成分发生系统性过敏反应有关。
  3. 自身免疫异常:免疫复合物沉积于肺泡毛细血管基底膜,使血管活性酶激活、细胞损伤导致肺泡损伤,从而引起本病。

哪些因素可能会诱发特发性肺含铁血黄素沉着症?

  1. 环境因素:长期接触有机磷杀虫剂及真菌(如葡萄穗霉菌)环境,可使肺泡膜血管发育受阻,更易诱发患病。  
  2. 近亲结婚:三代或三代以内有共同的血缘关系的男女结婚,如孕育下一代,可能导致胎儿基因突变,引起先天性发育缺陷。
  3. 铁代谢异常:肺脏中的铁代谢异常,可使大量游离铁离子在肺泡中沉积,损伤肺泡上皮细胞,增加诱发本病的风险。

哪些人容易得特发性肺含铁血黄素沉着症?

  1. 儿童及青少年:本病多见于儿童和青少年,成人较少见。
  2. 先天疾病患者:先天性发育缺陷的人群,患本病的风险更大。
  3. 农村居民:此类人群生活环境中蚊虫多、卫生条件差、农耕时过量接触农药等,接触杀虫剂及真菌(如葡萄穗霉菌)、有机磷农药的几率更大。
  4. 过敏体质人群:此类人群对食物(如牛奶)等易产生过敏反应,增加患病风险。
  5. 铁艺工作者:肺部长期吸入金属颗粒(铁粉等),如肺中的铁不能被正常代谢,会增加患病风险。
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