特发性肺含铁血黄素沉着症

建议就诊科室

1. 优先到呼吸内科就诊。
2. 婴幼儿时期发病，可考虑儿科就诊。

什么情况需要及时就医?

1. 若出现干咳、乏力、皮肤苍白等情况时，需在医生的指导下进一步检查。
2. 若出现咳嗽、发热、头昏、呼吸急促时，应及时就医。
3. 若出现咯血、昏迷等情况时，应立即就医。

需要做什么检查确诊?

除了解病史及临床表现外，还需根据实验室检查、肺功能检查、影像学检查、病理检查等综合分析诊断，具体如下：

１．实验室检查：

（１）血常规检查：血常规多提示小细胞低色素贫血（平均红细胞血红蛋白量＜27Pg，平均红细胞血红蛋白浓度＜32％ ，平均红细胞体积＜8On），血小板及白细胞计数无异常。可配合临床表现进行诊断。

（２）铁代谢测定：提示转铁蛋白饱和度降低（＜15％），但血清铁蛋白正常，可帮助明确病因。

（３）痰液检测：HE染色及普鲁士蓝染色可发现痰液中的红细胞及含铁血黄素巨噬细胞，以此明确肺泡内出血。

３．肺功能检查：提示不同程度的限制性通气功能障碍，可辅助判断病情变化。

４．影像学检查：用于评估病变范围，肺部高分辨CT可见毛玻璃样渗出，慢性期可出现粟粒状、网状等间质性改变，同时可见不同程度的纤维化改变。也可用于排除肿瘤等其他占位性病变。

５．病理检查：支气管镜行肺泡灌洗或取肺组织活检，均可见大量含铁血黄素巨噬细胞，可提示本病^［2］。