特发性肺含铁血黄素沉着症

本病目前尚无治愈方法，可通过药物治疗、一般治疗等缓解症状，提高生活质量。

治疗目标

控制或消除症状，防止病情反复，改善预后。

药物治疗

1. 肾上腺皮质激素：适用于急性出血期及慢性进展期患者，通过其抗炎、免疫抑制和抗过敏特性控制肺泡弥漫性出血等症状，减少急性发作次数、延缓间质纤维化进程。目前主要应用的有氢化可的松、泼尼松等，用量应从小剂量开始，维持半年至一年左右。如过量使用本类药物，可能引起钠潴留、骨质疏松、胃溃疡、伤口愈合延迟、月经失调等全身性不良反应。全身性真菌感染患者及对本品过敏者禁用。
2. 免疫抑制剂：适用于对肾上腺皮质激素使用无效或效果不明显的患者，常用如硫唑嘌呤等，通过抑制T-淋巴细胞而影响免疫，可抑制迟发过敏反应等。长期大量使用本品可能出现红细胞血小板减少、恶心呕吐、感染（病毒性肝炎等）、肝肾功能损伤等不良反应。如孕妇使用还可能导致胎儿畸形，因此孕妇应慎用。肝功能损伤者禁用。
3. 铁离子螯合剂：如去铁胺等，适用于铁沉积于肺内造成肺组织损伤的患者。药物与肺内沉积的铁离子相结合，再经代谢排出，可控制肺纤维化进展，减缓进一步损伤。口服用药可能出现恶心、上腹不适等；肌肉注射可引起局部疼痛、肿胀，头痛等不良反应。孕妇应慎用此类药物。对本品过敏者禁用。

一般治疗

急性发作期时应卧床休息；如出现呼吸困难可进行吸氧；出现贫血（头昏、面色苍白）需补充铁剂，必要时考虑输血；对牛奶等食物过敏的患者，应远离过敏原，停止食用相关食物。

治疗周期

本病多需长期持续性治疗。

治疗后效果如何?

1. 通过规范、有效治疗后，可使肺泡出血、咳嗽等症状得到缓解、提高生活质量。
2. 若不及时规范治疗，可导致病情加重；反复急性出血，还可引发呼吸衰竭等并发症，严重者可致死亡。

是否需要复诊?多长时间复诊?

需要复诊。本病需长期治疗，患者需每3个月复诊，并做相关检测观察肺组织变化等，如出现病情反复及时复诊。