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特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症

别名:Ceelen 病,特发性肺褐色硬变综合征

就诊科室:

小儿呼吸科 呼吸内科

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特发性肺含铁血黄素沉着症概述
  • 病因复杂,主要有肺泡发育异常、食物过敏等
  • 以咳嗽、咯血、气促、贫血为主要特征
  • 本病很难治愈,通过药物等治疗可缓解症状

简介

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmomary Haemosiderosis IPH)是一种肺泡毛细血管反复出血,引起含铁血黄素在肺内异常沉积的一种少见疾病,好发于儿童及青少年。本病病因尚未明确,目前认为与肺泡发育异常、牛奶过敏、免疫系统异常等有关。临床主要表现为咳嗽、咯血、呼吸急促、贫血(面色苍白、头昏)等,如不及时治疗可能引起呼吸衰竭等并发症,甚至危及生命。因此,一旦确诊需及时进行治疗。由于病因复杂,本病很难治愈,可通过药物等治疗方法来缓解症状、改善生活质量[1]

症状表现:

临床主要表现为咳嗽、咯血、呼吸急促、贫血(面色苍白、头昏)等。

诊断依据:

除了解病史及临床表现外,还需根据实验室检查、肺功能检查、影像学检查(胸部CT等)、病理检查(肺泡灌洗液、肺组织活检等)等进行综合分析诊断。

特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些类型?

本病暂无分型。

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见。发病率极低,流行病学数据不详,有国家统计其年发病率约为0.24/1000000[2]

是否可以治愈?

本病目前尚不可治愈,可通过药物等治疗方式缓解症状、提高生活质量。

是否遗传?

是否医保范围?

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